Abiotrophies retina - a kezelés a betegség
Mi a retina abiotrophy: általános információk a betegség
retina abiotrophy jelentése retinitis pigmentosa, amely örökölt. Ez egy ritka betegség, amely írták le először 1857-ben, mint „a retinitis pigmentosa”. Csak 1961-ben, a tudósok képesek voltak megállapítani pontosan örökletes betegség természete.
Ez patológia kerül átvitelre egy autoszomális domináns, autoszomális recesszív és az X-kapcsolt kromoszómán típusú. Szerint az orvosi statisztikák, közel 40% -ánál van recesszív öröklődés módja, 12% - a domináns, míg a valamivel több, mint 2% - nemhez kötött. Szórványos esetben retina abiotrophy, hogy több mint 46%.
Amikor abiotrophy retina többnyire károsíthatja a retina rudak. Ezek a fotoreceptorok felelősek a perifériás fekete-fehér éjszakai látást. Emiatt az emberek szenvednek a retina abiotrophies megjegyezte jelentős romlása periférikus látást. Ez nagyon nehéz lesz navigálni a sötét helyekre. Érdemes megjegyezni, hogy a betegség progresszióját többféleképpen történik a különböző emberek. Például néhány ember a betegség előrehaladtával nagyon lassan, míg mások a betegség előrehaladtával gyorsan, ami a teljes vakság. Általános szabály, hogy abiotrophies Retina kimutatható gyermekkorban, amikor a betegség első megnyilvánult tüneteket. Ugyanakkor bizonyos esetekben a betegség teszi magát érezte már felnőttkorban.
A statisztikák szerint a pigment retinális abiotrophy jelentős része örökletes retina betegségben.
retina abiotrophies: okok és tényezők fejlesztési
A retina kétféle fotoreceptorok - pálcikák és csapok. A legmagasabb koncentráció a rúd kerületén elhelyezett, a szem és a közepe felé azok koncentrációja csökken.
Mint már említettük, abiotrophy a szem retinájának egy örökletes betegség. Sérülés esetén a néhány gént, amelyek felelősek az élelmiszer-és működő retinában, van egy fokozatos pusztulása a külső retinális réteg, amelyben a pálcikák és csapok találhatók. Ez a károsodás kezdődik csak a periférikus területeken a szemét, és fokozatosan terjed a központba. Ez a folyamat eltarthat több évtizedes, így a kóros folyamatot főleg a retina pálca.
Általában, ha a retina abiotrophy szem érintett egyformán mindkét szemét. Az első tünetek észlelése gyermekkorban, de néha betegség miatt érezhető, és 20 év után. Vannak olyan esetek, amikor a pigment abiotrophy azonban csak az egyik szemét vagy jelentkezik egy bizonyos ágazatban a retina. Érdemes megjegyezni, hogy ha a retina abiotrophy kezdett kialakulni a későbbi években, lehetséges, hogy dolgozzon ki és glaukóma. lencse opálosodást és az ödéma, a központi retina vagy szürkehályog.
Ritka esetekben, elváltozások a retina sejtek fajulhat egy rosszindulatú daganat.
Típusú betegség: besorolását retina abiotrophy
Számos besorolások a pigment abiotrophy szemét. Típusától függően az öröklés a retina abiotrophy típusai a következők:
- Korai autoszomális recesszív formában. Ez a forma a betegség előrehaladtával gyorsan. Gyakran előfordul, hogy a korai autoszomális recesszív forma komplikációk merülnek fel formájában makula degeneráció vagy a szürkehályog. Korai autoszomális recesszív formák veleszületett vakság Leber, amely fejleszti az első öt életévben. Az ebben a betegségben már éles visszaesése vizuális funkciókat.
- Késői autoszomális recesszív formában. Ez a fajta retina pigment abiotrophy szem kezdődik a 30 éves kort. Ebben az esetben, a funkció a retina jelentősen csökken, de a betegség előrehaladtával lassan.
- Autoszomális domináns formában. Ez a fajta retina betegség előrehaladtával lassan. Előfordul, hogy a betegség bonyolítja szürkehályog és a makula degeneráció, de a gyakorisága az ilyen komplikációk fordulnak elő ritkábban, mint a autoszomális recesszív forma retinális pigment abiotrophy.
- Sex-kötött formáját retina abiotrophy. Ez a forma a betegség által továbbított X-kromoszóma. Ez a betegség igen kemény és gyorsan halad előre.
Attól függően, hogy a lokalizáció a patológiás folyamat a retinában, ott vannak a következő formákban abiotrophy:
- Generalizált dystrophiában. Az ebben a formában tartalmazzák retinitis pigmentosa, atipikus retinitis pigmentosa, disztrófia, amely kapcsolatban van a szisztémás és a metabolikus betegségek, Leber veleszületett vakság, veleszületett stacioner éjszakai vakság, és a glomeruláris diszfunkció rendszer.
- Perifériás dystrophiában. Ezek közé tartozik a X-kromoszómán Juvenile retinoschisis, Goldmann-Favre-betegség és polymyositis.
- Központi dystrophiában. Ez magában foglalja a Stargardt-féle betegség, makuladegeneráció és a legjobb zheltopyatnistoe szemfenéki.
Tünetei retina abiotrophy, hogy a betegség manifesztálódik
Amikor abiotrophy pigmentált retinája a beteg a következő tünetek:
- A fejlesztés a farkasvakság vagy éjszakai vakság. Ez a tünet alakul ki annak a ténynek köszönhető, hogy ebben a patológia jelentkezik legyőzni retina rúd. Gyenge fényben a beteg pigment abiotrophies elveszti azt a képességét, hogy navigálni a térben, és mozgassa általában este és éjszaka. Ez a tünet fordulhat elő a beteg hosszú, mielőtt a fő tünetei a retinális pigment abiotrophy.
- A gyors romlása a perifériás látás. Ez a tünet alakul miatt fokozatos lebomlásához pálca. A vereség a botok származik a perifériáról a centrumba. Ezért, egy a perifériális látás csökkenése zóna fokozatos, de akkor megy vakság. Ebben az esetben a beteg, az úgynevezett csöves látás, ha van egy kis terület, ahol láthatjuk a központja a retina.
- A meredek csökkenése súlyosságának fekete-fehér és színes látást. Ez a tünet alakul ki a későbbi szakaszában a betegség, és ez azért történik, mert a vereség a csapok a központi része a retina. A betegség progressziója a személy teljesen vak.
- Terhelését. Amikor pigment retinális abiotrophy jön terhelését.
- Egyéb tünetek.
A legtöbb fenti tünetek jelentkeznek, általában 20-30 év. Ugyanakkor, néhány tünetek kezdenek megjelenni gyermekkorban. Ebben a tekintetben már a legelső tünet, hogy forduljanak orvoshoz.
Hozzászólások beteg retina abiotrophy
Amikor a látási problémák kérjen orvosi diagnózis.
Diagnózis a retina abiotrophy
Diagnózis a retina abiotrophy szemek nem egy nagy nehézség. A vizsgálat során az orvos ellenőrzi a látásélességet. Óvatosan megvizsgálta fundus, ahol a jellegzetes változások lehet kimutatni a retinán. A legjellemzőbb változások az ellenőrzés során a fundus vannak csontsejtek - olyan területek, disztrófiás pusztulása receptor sejtek, valamint az artériák szűkülete és fehérséget az optikai korong.
Hogy tisztázza a diagnózist elvégzett elektrofiziológiai vizsgálatok, amelyeket fel lehet használni, hogy objektíven értékelni a funkció a retina. Nézve a segítségével speciális diagnosztikai módszerek értékelték sötétadaptáció és humán irányultság egy félhomályos szobában.
Ha úgy gondolja, egy örökletes betegség ajánlott ellenőrizni és irányítani a beteg hozzátartozói a korai felismerés a betegség bennük.
Kezelése retina abiotrophy
Sajnos, a speciális kezelés pigmentált abiotrophy szem nem létezik. Jelenleg a kezelés a betegség csökken a vitaminok és gyógyszerek, amelyek javítják a tápanyag-összetételre és retina forgalomba a szemet. Az ilyen kezelés lassítja a betegség előrehaladását. Modern kezelési eljárások lézeres, mikrosebészeti technikák és rehabilitáció képes megállítani a betegség progressziója, amely lehetővé teszi a beteg, hogy elkerüljék a fejlesztés a vakság.
Szövődmények retina abiotrophy
Pigmens retina abiotrophy lehet bonyolítja makuláris degeneráció. szürkehályog, glaukóma vagy teljes vakság.
Megelőzése retina abiotrophy
Mivel a pigment abiotrophy retina örökletes, a betegség megelőzésére nem létezik.