Információs portál Epilepszia
Ohtahara szindróma (korai gyermekkori epilepsziás encephalopathia a szuppresszív - robbanásveszélyes változások EEG)
Diagnosztikai kritériumai. A betegség debütál a 3 hónapos kor.; gyakrabban - az első hónapban az élet. A fő típusa rohamok - tónusos görcsök, tartós körülbelül 10 másodpercig. Ezek ritkán izolált, általában felmerülő sorozat (egy sorozatban lehet jelölni görcsei 10-40). A teljes száma görcsök elérheti 300-400 naponta; úgy tűnik, mind ébrenlét alatt, és alvás közben. Amellett, hogy a tónusos görcsök megfigyelt rövid fokális roham, többnyire - gemikonvulsivnye. kizárási kritérium - jelenlétében myoclonusos rohamok. Jellemzi rezisztencia terápia és rossz prognózissal és a betegség magas halálozási aránnyal jár. Az átalakulás lehetséges, a West-szindróma.
Neurológiai vizsgálat jelentősen késleltetve a mentális és motoros fejlődés, hemi vagy tetraparesis gyakran látóideg-sorvadás és a vakság; microcephalia.
EEG tanulmány szerint a nagyon különleges, de nem kórjelző tünet SB csak: flash minta - depresszió. Az EEG a háttérben jelennek meg rövid diffúz kibocsátásának nagy csúcs - hullám komplexek, majd éles depresszió elektromos aktivitás figyelhető legfeljebb időszak „bioelektromos csend.” Flash-minta - depresszió periodikus, regisztráció különböző intervallumokban az EEG, mint egy álom, és az ébrenléti állapotban. MRI a betegek többsége kiderül szerkezeti változásokat okoz az agyban, leggyakrabban - fejlődési rendellenességek és következményei perinatális encephalopathia.
SB kell különböztetni a korai myoclonusos encephalopathia (túlsúlya mioklónusos görcsrohamok, hiánya fokális neurológiai tünetek és a helyi strukturális változások az agyban képalkotó).
Fogyatékosság ha a CO mindig mély: gyakori kezeléssel szemben rezisztens rohamok, és a komoly késéssel mentális és motoros fejlődésére.
Előállítás második kiválasztási - valproinsav. Címzett Konvuleks - szirup, fokozatosan növelve a dózist, 200-600 mg / nap (30-80 mg / kg / nap) 3 osztott dózisban. Meg kell figyelembe venni annak kockázatát, májkárosító valproát gyermekeknél az első hónapban az élet és tartson rendszeres májfunkciós értékek.
A készítmény az harmadik szelekció - barbitursav. Alkalmazható fenobarbitál dózisban 20-100 mg / nap (5-15 mg / kg / nap) 2 óra alatt.
A gyógyszer a negyedik választás - vigabatrinnal. Sabri dózisban adjuk a 500-1000 mg / nap (50-100 mg / kg / nap), 2-szer egy nap, fokozatosan titrálással. Azonban, a hatékonysága a vigabatrin, ha a CO nem olyan különálló, mint a szindrómában Vesta.
A eredménytelensége monoterápia AED kell elmozdulnia politerápia. A kombinációs topiramát valproát vagy barbiturátok, vagy egy ilyen gyógyszerek a benzodiazepinek. Címzett frizium 5-10 mg / nap (körülbelül 1 mg / kg / nap) 2 óra alatt. A benzodiazepinek kell alkalmazni nagy körültekintéssel, mert a lehetséges zavarok, a légzés, főleg együtt fenobarbitál.
Prognózis rendkívül nehéz. Általában, remisszió nem lehet elérni, és a legtöbb esetben átalakul CO West szindróma vagy rosszindulatú multifokális epilepszia.