Ormond-kór
Ormond-betegség (más néven - retroperitonealis fibrosis RPF) nevezett krónikus gyulladás fibro-zsírszövet, nem visel gennyes jellegű. Ennek okai a betegség nem világos teljesen. Ennek során a betegség fokozatosan tömörítés és, következésképpen, károsodott ureter átjárhatóságát. Patológia egyik lehetőség megnyilvánulása olyan tág fogalom, mint „szisztémás idiopátiás fibrózis.”
Mint már említettük, a pontos oka a RPF ismeretlen. A betegség, a szakértők szerint, lehet mindkettő immun- és gyulladásos jellegű. Primer (idiopátiás) fibrosis a háttérben autoimmun folyamatok, míg a másodlagos (retroperitonealis) fibrózis gyakran által okozott különböző betegségek a meglévő a szervezetben. Kiváltásával a fejlesztés a patológia tényezők közé tartoznak a rákos daganatok, elhúzódó gyulladás, kiterjesztve a májban, hasnyálmirigy-gyulladás, szklerotikus elváltozások a női nemi szervek és a retroperitoneális szövetek, a tuberkulózis, a gerinc, a besugárzás, érrendszeri betegségben szenved szisztémás jellegű, toxikus hatás bizonyos vegyi anyagok és a bizonyos gyógyszerek használata, például útján migrén.
Ez patológia viszonylag ritkán fordul elő, és a betegség inkább jellemző a férfiak, akik szembe vele kétszer gyakrabban, mint a nők. Tipikusan, a kezdeti szakaszban a betegség másodlagos fibrózis retroperitonealis zsírtartalmú kenhető körül hasüregébe, ahol metszik a húgyvezeték, majd fokozatosan eléri a keresztcsonti hegyfokot és hilaris régió. Tissue által érintett fibrózis, mentén található periarotalnyh nyirokcsomók. Közeli nyirokcsomók és a szöveteket szerződött, azonban retroperitonealis struktúrák nem vesznek részt a kóros folyamatot. Ők szenvednek leginkább abban az esetben, az RPF hajók és ureterek, amely érinti először. Ezután szorító a vena cava inferior, az aorta és a főbb artériák. Mindezek a folyamatok vezetnek a zavar a vizelet áramlását, és ennek következtében provokálni fejlesztése pyelonephritis, hydronephrosis, veseelégtelenség és vezet vesehegesedés. Ritka komplikációk közé tartozik a retroperitoneális fibrózis, elzáródása a vénák és bélelzáródás, még ritka, a máj és az artériás elzáródás.
Diagnózis bonyolítja az RPF, hogy a betegségnek nincs specifikus tünetek. Az első tünetek jön vissza kísérteni a két hónapos időtartamon tizenegy éves életkort. A kezdeti szakaszban, és az időszak az aktív proliferáció szálas folyamat beteg panaszkodik állandó sajgó fájdalom a szárnyakon, és a hát alsó, amelyek gyakran adni a nemi szervek, ágyék, comb és a has. Fájdalom lehetnek egyirányú vagy kétirányú. Majd csatlakozik a tünetek fáradtság, magas vérnyomás, étvágytalanság. A 30 százaléka az esetek ebben a szakaszban a medencei vagy hasi tapintható tumor, hasonlít egy tumor.
Tünetei aorta tömörítés, húgyvezeték és alsó vena cava fordul elő egy olyan időszakban, egy hónap, hogy két év után a kezdeti megnyilvánulásai. Az idő előrehaladtával fokozatosan patológia, amely elvezet a részleges vagy teljes elváltozás uréterek nagy százaléka esetben (85%). Anuria és oliguria fejlődik negyven százalék a betegek. Ezek az állapotok, amelyek akadályozzák a normál működés, a húgyutak, okozhatja a előfordulása urolithiasis, pyelonephritis és krónikus veseelégtelenség, amely, abban az esetben, RPF manifesztekről ejtik anuriában (mivel a ureter mindkét oldalán beszűkített annulus fibrosus). By ritkán előforduló tünetek hivatkozunk duzzanat a láb, varicocele. trombózis a vena cava inferior, portális hipertenzió. Több Me tipikus megnyilvánulása az artériás elégtelenség következtében fellépő fibrotikus léziók az aorta és a zsigeri artériák.
XRD mutatja vese elmosódott kontúrok megfelelő vese és horpaszizom izom. Amikor a műszeres eljárások - kiválasztó urográfia és retrográd pyelography - kiderült, kiterjesztett régiók szűkület a húgycső és a mediális eltérést a nyúlvány középső harmadában, és ezenkívül, a jellemző bővítése a ureter a helyszínen közepes fiziológiás szűkület fordul elő, hogy valamilyen akadály miatt a külső kompresszió, továbbá ellensúlyozza a mediális oldalon. Azonban önmagában mediális eltérés egy szabály, hogy az RPF ugyanazon csoport azt jelzi, klasszikus funkciókat, amelyek során meghatározott vizsgálatok jelezték: ez a külső összenyomó húgyvezeték, hydronephrosis tekervényes kiterjesztett felső része az ureter és ureter mediális eltérés.
A bővítés az üreg vese- és húgyúti, valamint a megszüntetés útátjáró a hasüregébe, hogy meghatározza az ultrahang vizsgálat színes Doppler. venokavagrafii eredmények azt mutatják, egy szűkület vagy elzáródás a vena cava inferior. A legmodernebb diagnózisára szolgáló eljárás retroperitoneális fibrózis tartoznak mágneses rezonancia és komputer tomográfiával, amelyben láthatóvá tumorképződés jelentős mennyisége körül található a vena cava inferior, aorta és a húgycső. Továbbá, egy részletesebb megértését az okokat, amelyek a fejlődés a RPF (különösen, hogy érzékeli a gyulladásos folyamat) megkövetelheti vizsgálata a medencei szervek és a hasüregbe.
Ha szükséges, tisztázni a természet a képződését daganat (jóindulatú vagy rosszindulatú) beteg illusztrálja mély biopszia. Mivel további vizsgálati módszereket lehet végezni a kolonoszkópia, a vese arteriográfia, bárium beöntés, szigmoidoszkópos, provokatív tuberkulin teszt.
Módjának kiválasztása a terápia retroperitoneális fibrózis alapul okainak a betegség és stádiuma. A fő cél az, hogy a kezelés fenntartása, illetve helyreállítása átjárhatóságát normális húgyutak és a szövődmények megelőzése. A gyógyszeres kezelést adjuk, hogy közepesen súlyos tüneteket (miközben a vizelet és jelentéktelen csökkenését vesefunkció). A betegeket vannak rendelve glükokortikoid gyógyszerek és egyidejű alkalmazása gyulladásgátló szerek és immunszuppresszív gyógyszerek felszívódó. A standard kezelés a dexametazonnal - 3-10 mg naponta nyolc héten keresztül, majd fokozatos csökkenése a dózist, amíg az átmenet a fenntartó dózis. Egy másik közös rendszer - kapó prednizonnal 25 mg egy hónapig (követően a dózist csökkentettük belül két-három hónapos) együtt a vételi ezomeprazol egyszer este 20 milligramm. Szintén párhuzamosan vett Wobenzym (öt tablettát naponta háromszor legalább hat hónapig), és a redukció után a prednizon dózis egy hónapig kell venni celekoxib (100 mg naponta kétszer).
Abban az esetben, bonyolult FPR (ejtsd kiszélesítése húgyvezeték kíséretében deformáció, akut pyelonephritis, progresszív veseelégtelenség), műtétet végeznek.
A legnagyobb hatékonyságot érjük el, ha a kezelést időben műtéti beavatkozás, majd hosszan tartó használata a szükséges gyógyszert. Azonban a betegség visszatérhet néhány hónapig vagy akár évekig. Fontos, hogy kezdődik kezelés előtt visszafordíthatatlan kóros elváltozásokat a vese, mivel a fő halálok Ormond-kór veseelégtelenség (képtelenség a műveletet, amikor a mortalitás elérheti 60 százalék).