A humorális immundeficienciák immuninfo

Hibák a B-közvetített immunitást lehet nyilvánul megsértve érésének B-sejtek, megsértve a kialakulását plazma sejtek, a termelés minden osztályainak immunglobulinok vagy azok egyes osztályok. Ilyen betegeknél betegségek tipikusan normális fejlődését a celluláris immunreakciók. A betegek mutatnak nagy ellenállás a vírusos fertőzések. Kanyaró, mumpsz, bárányhimlő, rózsahimlő ilyen személyek a szokásos módon történik. Gyakran immunhiányos klinikailag megnyilvánult formájában közepes és könnyű. Szelektív IgA hiány a legtöbb esetben tünetmentes. Klinikai megnyilvánulása humorális immunhiányos betegek általában 1-2 éves gyermek életét, és néhány formája - a serdülőkorban vagy akár felnőttkorban. Klinikailag hiány humorális immunitás nyilvánul fejlesztése által okozott bakteriális fertőzések staphylococcus, streptococcus, pneumococcus, a Haemophilus influenzae. Az érzékenység az ilyen gyermekek enterococcusok és a Gram-negatív baktériumok expresszálódik valamivel kevesebb. A gyermekek hiányban a humorális immunitás (ellenanyag-termelés) figyelhető meg: gyakran ismétlődő bronchitis, a krónikus fertőzések a felső légúti, gennyes sinusitis, otitis, limfoadenity, bronhoplevropnevmonii, bakteriális fertőzések a bőr és a bőr alatti szövet (pyoderma, furunculosis, tályogok, cellulitis), szeptikus granuloma, urogenitális fertőzés (gennyes vulvitis, pyelonephritis gyakori fellángolások), visszatérő gennyes kötőhártyagyulladás, gasztroenteropátia krónikus hasmenés ismeretlen etiológiájú, dysbacterioses.

Vannak az alábbi formák humorális immundeficiencia:

- hypogammaglobulinaemiát, X-kapcsolt (X-kromoszómához kötött agammaglobulinémia)

- Közös változó immunhiány (közönséges változó gipogamma-globulinemiya)

- Átmeneti hypogammaglobulinaemiát gyerek (Immunol lassú start-cal)

- dysgammaglobulinaemiát (szelektív immunglobulin-hiány).

A természet az immun-rendellenességek

1. X-kromoszómához kötött agammaglobulinémia

Defect tirozin kináz gént. Megsértése transzdukciós az aktiváló jel a B-sejtek, amelyek fontosak az érés

Megsértése előtti érési

B-sejtek B-limfociták

2.A közös variáció-kábelezés immun-deficiencia

Megsértése az ACT-lities B-sejtek differenciálódnak plazma Xia sejtek

Károsodott képesség antitesteket termelni.