Veleszületett membranopatii vörösvértesteket - studopediya
Mint már jeleztük, a patológia lehet kapcsolódik sem változtatni a fehérje szerkezetének, vagy megváltozik a szerkezet a eritrocita membrán lipidek.
A leggyakoribb belkovozavisimym membranopatiyam közé hemolitikus anémia: microspherocytosis (Chauffard-Minkowski-féle betegség), elliptocytosis, stomatotsitoz több ritka formája - piropoykilotsitoz betegsége Rh-nulla. Lipidozavisimye membranopatii előfordulhat egy kis százalékát többek között membranopaty. Egy példa az ilyen hemolitikus vérszegénység acanthocytosis.
Ugyanakkor van egy csökkenés a koleszterin mennyiségét és foszfolipidek, valamint a változások a kapcsolatok az eritrocita membrán.
Ezek a zavarok teszik citoplazmatikus membránján nagy permeabilitású nátrium ionokra. Kompenzáló növelése aktivitásának Na, K # 8209; ATPáz nem nyújtanak elegendő eltávolítását nátrium-ionok a sejtből. Az utóbbi vezet hiperhidráció a vörösvértesteket és hozzájárul változtatják formájukat. A vörösvértestek spherocytes elveszítik műanyag tulajdonságait, és halad az orrmelléküregek és mezhsinusovyh terek lépben, sérült, elveszti részét membrán és vált microspherocytes.
Élettartam microspherocytes mintegy 10-szer kisebb, mint a normál vörösvérsejteket, a mechanikai ellenállás 4-8-szer alacsonyabb törött és az ozmotikus rezisztencia microspherocytes.
Annak ellenére, hogy a természetéből adódik microspherocytic hemolitikus anémia, az első megnyilvánulásai figyelhetők meg általában a késő gyermekkorban, serdülőkorban és felnőttkorban, ritkán a csecsemők és az idősek,
A betegek microspherocytic anaemia jelentkezik sárgaságát a bőr és a nyálkahártyák, megnagyobbodott lép, 50% -ánál a máj növekszik, van egy olyan tendencia, hogy a kövek az epehólyagban. Néhány betegnél előforduló veleszületett rendellenességek a csontváz és a belső szervek: a koponya torony, gótikus ég bradi- vagy polydactylia, kancsalság, fejlődési rendellenesség a szív és az erek (az úgynevezett hemolitikus alkotmány).
A leukociták számát a mezhkrizisny időszakban a normál tartományban, míg a háttér hemolitikus válság - egy neutrofil leukocytosis eltolódás balra. A trombocitaszám általában pontos.
A csontvelő kiderült kifejezettebb hyperplasia eritroblastikus csíra megnövekedett számú mitózisok, és a jelek gyorsított érés.
Amikor microspherocytic vérszegénység, mint más hemolitikus anémiák, a növekedés bilirubinszint a szérumban, elsősorban a nem konjugált frakció.
Akantotsitarnaya hemolitikus anémia. A betegség tartozik lipidozavisimym membranopatiyam öröklődik autoszomális recesszív módon nyilvánul meg a korai gyermekkorban. acanthocytes (görög akanta - -. Thorn, tüskés) ezen sajátos patológiai vörösvérsejtek található a vérben a betegek. A felszínen a vörösvérsejtek azt 5-10 hosszú shipoobraznyh outgrowths.
Úgy véljük, hogy a membránok acanthocytes vannak megsértése a frakció foszfolipidek - szintjének emelése sphingomyelin phosphatidylcho csökkenése. Az említett változás-CIÓ és kialakulásához vezet a hibás vörösvértestek.
Ugyanakkor az e páciensek szérumából, csökkentette a koleszterin mennyiségét, a foszfolipideket, triglicerideket, nem b-fehérje. A betegség is úgynevezett örökletes abétalipoproteinémiában.
vérképet. Anaemia, gyakran normochrom karakter retikulocitózis, a jelenléte a vörös vérsejtek jellegzetes shipoobraznymi outgrowths.