Nemi szervek fejlődési - tünetek, kezelés
Nemi szervek fejlődési - hiányos fejlődése az ivarmirigyek, azaz hypoplasiája herék vagy a petefészkek.
Nemi szervek fejlődési kifejezés genetikailag meghatározott formáit késleltetett nemi fejlődés (CRA) személy.
1. Tipikus gonád dysgenesis (Turner-szindróma, Morgani-Turner-Albright, Ullrihi-Bonnevie, petefészek törpeség, agenesia az ivarmirigyek). A tünetegyüttest először ismertetett 1925.
Klinikai tünetek: jelenléte nyiroködéma lábak, kezek, felsőtest, nyak újszülöttekben; alacsony termetű; vaskos; széles hordó mellkas egymástól távol elhelyezett, befelé fordult mellbimbó gyakran képződnek és szegycsont; késlelteti a megjelenése másodlagos nemi jellemzők és a menstruáció, hypoplasiás külső nemi szervek, a csikló normál méretű méh élesen Hypoplasztikus, a hüvely hosszú és keskeny; rövid nyak, alacsony vonal a haj növekedését; fajta ember - a gyerekek egyfajta régi; állkapcsi hypoplasia; íves ég, deformált fogak pigmentáció a szemhéjak, ptosis, kancsalság, epicanthus, keresztirányú redők a nyak; anomáliák a csontrendszer (gerinc deformitás, csontritkulás), szív- és érrendszeri, kiválasztó rendszer; a kolpotsitologii atrófiás kenet típusú, vizelet 17-KS normális vagy csökkent; szex kromatin hiányzik, vagy jelentősen csökken százalékos; ha törlődik formájában mérsékelten kifejezett szexuális hipoplázia, primer vagy szekunder amenorrhoea; elsődleges meddőség; alacsony termetű; valgus a könyök; rövid nyak.
2. Tiszta nemi szervek fejlődési (XY nemi szervek fejlődési). A tünetegyüttest először leírt 1955-ben.
Klinikai tünetek: a jelenléte szexuális infantilizmus, magas, fizikai rendellenességek; nők magas, gyakran eunuchoid testalkata; megjelenése a másodlagos nemi jellegek nem figyelhető meg; moloch¬nye mirigyek hiányzik, vagy gyengén fejlett, és tapintható, mint komoch¬kov alatt bimbóudvar; külső és belső nemi szervek a női típusú, gipop-borda; gyér szőrzet, annak természetét eloszlása a női; helyén található a petefészek ivarmirigyek zsinórok; a többség a kariotípus nem változik, de fordul elő, mint a férfi (46, XY) és a női (46, XX); minden beteg nő fő, akik hozzá vannak rendelve mo¬menta születéstől a serdülés tisztában azok állapotát; kariotnpom betegek 46, XY figyelhető hipertrófia a csikló, olykor jelentős, formájában kezdetleges méh; betegeknél kariotípus 46, XX klinikai megnyilvánulása a szexuális infantilizmus lehet kevésbé hangsúlyos menstrualnopodobnye kisülés előfordulhat bizonyos esetekben.
3. Vegyes, vagy atipikus, nemi szervek fejlődési.
Van egy átmenet a tipikus formája a nemi szervek fejlődési hogy testikulyarmoy feminizációja és lehet tekinteni, mint igazi változat hermafroditizmus.
Ebben a formában a nemi szervek fejlődési tartja különböző rendellenességei ivari kromoszómák a rendszerben, a differenciálódási fokának a nemi mirigyek változtatható. Teljes elvesztése vagy inaktiválása gének - vagy X-hromomosmy meghatározására a padlón, képződéséhez vezet a gonadális vezetékek, amelyek gyakran be differenciálatlan kötőszövet. A ivarmirigyek általában mentesek a germinális epithelium és nem képes növekedését és érését. Néha szálakat észlelése szöveti elemek, here, vagy petefészek függően kromoszomális szerkezetét.