Hormonálisan inaktív hipofízisadenómák
Hormonálisan inaktív hipofízis adenoma képviselnek hipofízis adenoma előforduló nélkül linicheskih hiperszekréció megnyilvánulásai a hipofízis hormonok. Ötvözi Mindezen folyamatok különböznek etiológiájában a tényen alapul, hogy az általuk okozott hasonló a klinikai tünetek és tünetegyüttesek.
Jelenleg, a fejlesztés mind hormonálisan inaktív hipofízis adenoma, és más hipofízis adenoma kapcsolódó monoklonális szomatikus mutáció. A tényezők kezdeményező sejttranszformációs feltehetően befolyásolhatja a hypothalamus hormonok és neurotranszmitterek. Sok hormonálisan inaktív hipofízis adenoma, amelyek klinikailag nem mutatkozik túltermelése egy hormon, amely ténylegesen termel glikoprotein hormonok (gonadotropinok, és alegység glikoprotein hormonok), amelyek kimutatható immunhisztokémiai vizsgálat az eltávolított daganat. A növekedési hormon-inaktív hipofízis adenoma változik nagyon lassú, lépésben zamershego microadenomas, amíg a gyors, gyors progressziója hipofízis elégtelenség és neurológiai tünetek.
Kraniofariigioma - hipotalamusz tumor származó maradékok Rathke-tasak (epithelialis kiemelkedés a hátsó fal a garat az embrió, az embrió pedig adenohypophysis). A tumor kifejlődése társulnak károsodott magzati differenciálódását Rathke-tasak sejtek. A tumor lehet lokalizálva a hipotalamuszban, a III kamrába, a török nyereg, és gyakran van egy cisztás szerkezettel. Kraniofaringióma hormonálisan inaktív, a klinikai megnyilvánulásai tumor egy mechanikus összenyomása a környező agyi struktúrák.
Pathogenesis hormonálisan inaktív hipofízis adenoma, és infiltratív betegség a hipotalamusz-hipofízis terület által meghatározott sebességét és mértékét a pusztító folyamat, és az életkor, amikor a fejlődő egy adott betegség. Ebben az esetben, ennek eredményeként a tumor növekedés és megsemmisítése a hipotalamusz-hipofízis szerkezetek alakulhatnak néhány tipikus szindrómák, súlyossága és körét, amelyek az egyes betegeknél jelentősen változik.
Adenogipofizarnaya hiba. súlyosságának ami változhat, kezdve a elvesztése bármelyike funkció (növekedési hormon hiány vagy gonadotropinok), amíg panhypopituitarism.
Diabetes insipidus. Alacsony kár agyalapi vazopresszin kiválasztás fennáll lábak axonok medián kitűnőségükkel és nem alakul ki diabetes insipidus. Amikor roncsoló folyamat hipotalamusz vagy agyalapi nagy kár lábak vazopresszin termékek csökken.
Hyperprolactinaemiával. A leggyakoribb jelenség hormonális hormonálisan inaktív adenoma hipofízis hyperprolactinemia változó súlyosságú. Az ok a hiperprolaktinémia kompresszió közben a lábak az agyalapi tumor vagy infiltrációs folyamat az, hogy állítsa le a beáramló dopamin, amely gátolja a prolaktin termelését. Együtt hiperprolaktinémia teljes tömörítést az agyalapi szár vagy megsemmisülése kíséri hiányban az összes többi elülső hipofízis hormonok (luteinizáló hormon (LH), tüsző-stimuláló hormon (FSH), a növekedési hormon, pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH), ACTH). Ezt a jelenséget nevezik az izolált agyalapi szindróma.
Chiasmal szindróma (bitemporalis hemianopsia) miatt kompressziós nagy hipofízis adenoma látóidegkereszteződést.
A részvény a hormonálisan inaktív hipofízisadenómák 25% -át az összes hipofízisadenómák (leggyakoribb hipofízis adenoma); között a tumor lokalizálása suprasellar 70% -a adenoma hormonálisan inaktív hipofízis adenoma. A boncolásnál adatok előfordulási agyalapi mikroinsidentalom eléri 10-25%. A klinikailag jelentős hormonálisan inaktív hipofízisadenómák körülbelül 6 esetben per 1 millió. Évente.
Kraniofariigioma egy ritka betegség, de a leggyakoribb suprasellar tumor gyermekekben (5-10% az agydaganatok gyermekeknél).
Hemangiomas hypothalamus elváltozást mutattak a perinatális időszakban és legfeljebb 2 év.
glioma megnyilvánulása idő eléggé kiterjedt - az újszülöttek hivatalban maradnak, amíg egy 50 éves időszakra.
Kliniches
Adenogipofizarnaya hiba. A leggyakoribb és legkorábban tünet nőknél az sérti a menstruációs ciklus akár amenorrhoea. Ez okozza, hogy a nők egy nőgyógyász, amely lehetővé teszi, hogy a diagnózis viszonylag korai szakaszában tumor, mint a férfiak, akik nem hajlamosak orvosi segítséget kérni, a merevedési zavarok. Ritkábban előtérbe más megnyilvánulásait hipofízis elégtelenség: a progresszív gyengesége és hypotonia, mint a megnyilvánulása másodlagos hypocorticoidism és hypothyreosis. Egyes esetekben ez a fejlődő egy teljes értékű panhypopituitarism. A fejlesztés a hormonálisan inaktív hipofízis adenoma, craniopharyngiomas vagy más destruktív folyamat a hipotalamusz-hipofízis régió gyermekkorban, általában akkor fordul elő késleltetett pubertás és fizikai fejlődését (stunting, hiánya pubertás).
Diabetes insipidus. Klinikailag súlyos polyuria (nincs glükózuria) és polidipsziához. Megsértése a vízcsere lehet a karakter egy háromfázisú: a kezdődő akutan alakul polyuria, majd mintegy 7-10 nap fiatal betegekben szakasza követi a normál víz anyagcsere, és végül, a fejlesztés a rezisztens diabetes insipidus. Ez a hármas azzal a ténnyel magyarázható, hogy eleinte meredeken elvesztette átvételét ADH hátsó lebenyében a hipofízis, és ott van a autolízisét a hormonok felszabadulását a véráramba, és végül van teljes megszüntetését belépő vér ADH. Polyuria mértékben az alacsonyabb annál alacsonyabb a kortizol szintje. Alacsonyabb ACTH termelés (részeként progresszív hypopituitarismus), és csökkenti a súlyosságát polyuria (Hannah-szindróma). Ez együtt jár az antagonista közötti kölcsönhatás kortizol és ADH.
Hyperprolactinaemiával. Általában tünetmentes, de számos kijelzők (amenorrhoea) lehet az oka, hogy mind növekedése prolaktin termelés, és hipogonadotropikus hipogonadizmus.
Neurológiai tünetek: chiasmatic szindróma (a hormonálisan inaktív hypophysis adenomák 75% -ában - bitemporalis hemianopsia az esetek 15% -ában - kvadrianopsiya), bénulás a agyidegek, fejfájás, hányinger és hányás.
A betegek a tünetek a hypophysis MRI végezzük. Általában mire a diagnózis a hormonálisan inaktív hipofízisadenómák mérete meglehetősen nagy, és kifejezte neyrooftalmologicheskie megnyilvánulásai. Amikor kranofaringiome 80% -ában a tumorok radiográfiai kiderült meszesedés. Amikor hormonális vizsgálat kimutatta, változó súlyosságú tropikus agyalapi hormon hiánya, hiperprolaktinémia (általában enyhe vagy mérsékelt).
Amikor a differenciál diagnózis szükséges hyperprolactinaemiát hormonálisan inaktív hipofízisadenómák prolaktinomában, amely alapvető klinikai jelentősége, mert az utóbbi esetben a beteg mutatja, csak a konzervatív kezelés Dofaminomimetiki. A gyors növekedés a tumor és egy kis (legfeljebb 200 ug / l) fokozott prolaktin szintje több jellemző hormonálisan inaktív adenoma. Mivel a marker a hormonálisan inaktív hipofízisadenómák tervezett tanulmány szintjén chromogranin és sekretogranina, és béta-hCG.
Kraniofaringióma kell különböztetni a más betegségek összefüggő késleltetett pubertás és fizikai fejlődését, hypopituitarismus, valamint egyéb tumorok az agy és a hipofízis. A daganatos folyamatok hipotalamusz-hipofízis régió gyakran meg kell különböztetni a rendszer és a genetikai elváltozások.
Sebészi kezelése (a daganat eltávolítása) a hormonálisan inaktív hipofízis adenoma látható macroadenomas suprasellar lokalizáció, és a jelenléte a neurológiai tünetek (chiasmatic szindróma), és a hipofízis elégtelenség. Sőt, sebészeti kezelés indokolt esetek többségében craniopharyngiomas. A legtöbb hormonálisan inaktív hipofízisadenómák és craniopharyngiomas sugárzásra. Amikor részleges és teljes hypopituitarismus látható hormonpótló terápiában. Amikor véletlenszerűen azonosított hormonálisan inaktív hypophysis adenomák (incidentalomákat), és az adatok hiányában a hormonális aktivitás látható dinamikus ellenőrzését: legalább 1 cm-es képződmények MRI kontroll végezzük egy 1,2 időzítés és 5 év, a képződmények, mint 1 cm - 6 hónap, és majd keresztül a 1, 2 és 5 év.
A műtét után jelentős hormonálisan inaktív hipofízisadenómák és craniopharyngiomas látási funkció nyerjük a legtöbb esetben. Teljes helyreállítás adenohypophysisben műtét után a hormonálisan inaktív macroadenomas és nagy craniopharyngiomas történik csak 10% -ban, ami miatt a legtöbb beteg a műtét után továbbra is megkapja terápia tévesen értelmezte, vagy hogy a hangerő. A kraniofaringióma jellemzi visszaesések eltávolítása után a primer tumor. A legtöbb baleset azonosított hormonálisan inaktív microadenomas (intsidentalom) jellemzi állandó méretű vagy nagyon lassan nőnek, és csak ritkán szerez klinikai jelentősége a fejlesztési hipofízis elégtelenség, hiperprolaktinémia vagy neurológiai tüneteket.