Megszerzett angioödéma (pao) quincke
Megszerzett angioödéma (PAO) Quincke
A megszerzett angioödéma (PAO) a C1 inhibitor szerzett hiányossága következtében alakul ki.
Ez egy ritka betegség, amelynek két klinikai formája van: PAO I és PAO II. Feltételezzük, hogy mindkét formája autoimmun természetű.
A megszerzett angioödéma (PAO) I kapcsolódó limfoproliferatív betegségek, köztük idiopatiche XYZ monoklonális gammopathia és Lim fomami kiváló minőségű, ez eredményeként keletkezik a felszívódás inhibitor C1-malignus sejtek.
A megvásárolt angioödéma (PAO) II-t a C1-inhibitor autoantitestek okozzák. A szerzett angioödéma (PAO) általában 40 év után jelentkezik. E két ritka betegség laboratóriumi jellemzőit az alábbi táblázat tartalmazza. A C4, C1q és C1 inhibitor szintje alacsony. Lymphoproliferatív betegséget vagy tumort kell keresni.
Elektroforézist kell végezni. immunperforézis, a perifériás vér lymphocyták immunotipizálása és a mellkasi, hasi és kismedencei szervek számítógépes tomográfiája. A kezdeti vizsgálat lehetséges negatív eredményei. A Quincke ödéma tünete lehet a kezdeti belső betegségnek.
Akut rohamokban adrenalin és kortikoszteroidok alkalmazhatók. Hatékony lehet magas dózisú antihisztaminok. A PAO akut epizódjaiban a terápia C1-inhibitor koncentrátum és frissen fagyasztott plazma. Kevésbé hatékonyak az örökletes angioödémában (NAD), mivel a fehérjék autoantitestek jelenlétére utalnak.
A fő lymphoproliferatív betegség kezelése gyakran visszanyeréshez vezet a PAO-ban. A PAO II immunszuppresszánsokat alkalmaz. Gyakori támadások esetén az androgének, például a danazol segítenek.
Az ajkak puffadása lehet ennek az egyetlen megnyilvánulása.
b - Quincke ödéma a bőrfelület nagy területére terjedt el.
A háton és a vállakon kiterjedt hólyagok.
Klinikai és laboratóriumi tünetek a Quinck oedema különböző etiológiáival kapcsolatban
Az ödéma típusa Quincke
A C1 inhibitor antigén szintje
A C1 inhibitor funkcionális szintje
Visszatérő angioödéma és fájdalom támadások a hasban urticaria nélkül;
epizódos epizódok a puffadási időszakok között; gyermekkorban kezdve a pubertás korban romlott;
Tartós támadások (általában legutóbb 72-96 óra);
a családtörténet a betegek 75% -ánál; A támadásoknál nincs hatása antihisztamin készítmények vagy kortikoszteroidok befogadására
Csökkent (I. típusú) vagy normál (II. Típus)
A C1-inhibitor megszerzett hiányossága
Támadások a NAO-nak megfelelő klinikai kép szerint;
kezdődik középkorban vagy később;
nincs családtörténet;
A támadásoknál nincs hatása antihisztamin készítmények vagy kortikoszteroidok befogadására
Csökkent vagy normális
Normál vagy csökkentett
NAO normálszintű C1-inhibitorral
Quincke ödéma a családtörténetben;
a hajlam magasabb a nőknél;
megfigyelhető az ösztrogénszinttől való függőség;
általában fiatal és fiatal korban fordul elő; az arc, a nyelv és a végtagok gyakrabban érintettek, mint az emésztőrendszer;
A támadásoknál nincs hatása antihisztamin készítmények vagy kortikoszteroidok befogadására
Quincke ödémája az ACE gátláshoz
Az ACEI anamnézisben történő befogadásában; Quincke duzzanata általában befolyásolja az arcot és a nyelvet;
gyakrabban, mint a többi népességcsoportban, a Negroid verseny és a dohányzók képviselői közül;
az angiotenzin receptor antagonisták toleranciája általában jó