Fiatal idiopátiás arthritis
A diszpécser egy konzultációra ír le.
Értesíteni fogják a rheumatológus nevét, aki tanácsot ad Önnek, a konzultáció pontos időpontját, és meg fogja mondani, hogyan juthat el a reumatológia központjához
A reumatológushoz való íráshoz csak egy hívás szükséges!
Reumatológia, ízületi betegségek
TEVÉKENYSÉG IDIOPATHIC ARTIST
A fiatalkori idiopátiás arthritis (JIA) egy krónikus betegség, amelyet az ízületek tartós gyulladása jellemez; amelyek tipikus jelei a fájdalom, a duzzanat és a mozgás korlátozása. Az "idiopátiás" azt jelenti, hogy nem ismerjük a betegség okait, és a "fiatalkorú" ebben az esetben azt jelenti, hogy az első tünetek 16 éves kor előtt jelennek meg.
Mit jelent a krónikus betegség?
A betegség krónikusnak mondható, ha a megfelelő kezelés nem eredményezi a gyors gyógyulást, csak a tünetek és a laboratóriumi mutatók javulását. Ez azt is jelenti, hogy a diagnózis létrejötte után nem lehet megmondani, hogy mennyi ideig fog megbetegedni a baba.
Milyen gyakran fordul elő?
A fiatalkori idiopátiás arthritis egy ritka betegség, amely 100 000 gyermekenként 80-90 betegen fordul elő. Mi a betegség oka?
Immunrendszerünk védelmet nyújt a fertőzés (vírusos vagy bakteriális) hatásai ellen. A folyamat során meg lehet különböztetni az idegen szervezetektől és potenciálisan veszélyes (ami pusztuláshoz vezet), és ez ártalmatlan, és maga a szervezet része.
Azt feltételezik, hogy a krónikus ízületi gyulladás következtében helytelen válasz (oka ismeretlen okok) az immunrendszer, amely részben elvesztette a képességét, hogy különbséget az „idegen” és „ő” sejt, és mivel ez elején, hogy károsítja a szerkezetét a saját ízületek.
Ezért az ilyen betegségeket, mint például a JIA-t "autoimmunnak" is nevezik, vagyis az immunrendszer a saját szervei ellen hat. Azonban a pontos mechanizmusok, amelyek okozzák a JIA, valamint a legtöbb krónikus gyulladásos betegség az ember ismeretlen.
Ez örökletes betegség?
A fiatalkori idiopátiás arthritis nem örökletes betegség, mivel nem továbbítható közvetlenül a szülőkről a gyermekre. Mindazonáltal vannak olyan genetikai tényezők, amelyek hajlamosak a betegségre, és ennek a keresésnek nagy része még folyamatban van. A tudósok úgy vélik, hogy a betegség multifaktoriális, azaz ez a genetikai hajlam és a környezeti tényezők (esetleg fertőzés) hatásának kombinációjának következménye. De még genetikai hajlam esetén is, ritkán egy kétgyermekes családban mindketten szenvednek
Hogyan lehet diagnosztizálni?
Az orvos a JIA, ha a betegség kezdődik a 16 éves korában, ízületi gyulladás tovább tart, mint 6 hetes (kivéve átmeneti formája az ízületi gyulladás miatt vírusos fertőzés), és az ok nem ismert (az összes többi betegség okozó ízületi gyulladás kizárva).
Más szóval, a JIA kifejezés magában foglalja az ismeretlen természetű, hosszú távú ízületi gyulladás minden formáját, amely gyermekkorban megjelenik. A JIA közül az artritisz különböző formáit különböztetjük meg (lásd alább).
A JIA diagnózisa tehát az arthritis jelenlétére és perzisztenciájára épül, bármely betegség gondos kizárásával, a betegség, a vizsgálat és a laboratóriumi vizsgálatok anamnézisével (történetében).
Mi történik az ízületekben?
Az ízületet lefedő szinoviális membrán, amely általában vékony, sűrűsödik és gyulladásos sejtekkel van töltve, míg az ízületben lévő szinoviális folyadék mennyisége nő. Ez az oka a duzzanatnak, fájdalomnak és az ízület mozgásának korlátozásának. A gyulladás egyik jellegzetes megnyilvánulása a merevség, amely hosszú pihenés után, különösen a reggeli (reggeli merevség) után figyelhető meg.
Gyakran a gyermek megpróbálja csökkenteni a fájdalmat, így a kötés a középső pozíciót a hajlítás és a hosszabbítás között; ezt a pozíciót "antalgikusnak" nevezik, hangsúlyozva, hogy ez a helyzet lehetővé teszi a fájdalom csökkentését.
Ha a kezelés nem elegendő, az ízületi gyulladás károsodásához vezethet miatt két okból: a) ízületi membrán számára nagyon megvastagodott (alkotnak úgynevezett synovialis pannus), felszabadulása miatt a különböző anyagok keletkeznek az erózió az izületi porc és a csont;
b) az antalgiás helyzetben való hosszan tartó tartózkodás az izmok és lágyrészek izomzatrophiájához, feszüléséhez vagy összehúzódásához vezet, amelyek a hajlítás összehúzódását okozzák.
Vannak-e a betegség különböző változatai?
Több lehetőség van a JIA számára. Ezek főként különböznek jelenlétében vagy távollétében szisztémás tünetek, például láz, bőrkiütés, szívburokgyulladás (szisztémás JIA) száma és a kötések a folyamatban részt vevő (oligoartikuláris és polyarticularis JIA). A JIA különböző változataira való felosztást általában a betegség első 6 hónapjában előforduló tünetek szerint végzik. Ezért gyakran hivatkoznak rá, mint betegség-iniciációs lehetőségek.
Szisztémás juvenilis idiopátiás arthritis. Ezt az opciót az ízületi gyulladás mellett szisztémás jelek (szisztémás tünetek) jellemzi - ez azt jelenti, hogy különböző belső szervek bevonhatók. A fő rendszerszintű jellemzője a magas hőmérséklet emelkedése, gyakran rózsaszín bőrkiütéssel kombinálva, amely a láz háttérében jelenik meg. Egyéb tünetek lehetnek az izomfájdalom, a máj, a lép vagy a nyirokcsomók, a szív gyulladása (pericarditis) és a tüdő (mellhártyagyulladás). Az ízületi gyulladás, mint általában, a poliartikuláris (5 vagy több ízület sérülése) jelen lehet a betegség kezdetétől vagy később jelentkezik. Ez a betegség minden korosztály gyermekét érinti.
A betegek kb. Felében csak szisztémás tünetek jelentkeznek; ezek a betegek hajlamosak a betegség jobb prognózisára, hosszantartó nyomon követéssel. A betegek másik felében a szisztémás tünetek később eltűnhetnek, míg az ízületek károsodása előtérbe kerül. Egyes gyermekeknél a szisztémás tünetek a közös szindrómával együtt fennmaradnak.
A szisztémás JIA a JIA összes esetének kevesebb mint 10% -a; a gyermekkorra jellemző, és ritkán figyelhető meg felnőtt betegeknél.
Poliartikuláris JIA. Az 5 vagy annál több ízületet érintő ízületi gyulladás első 6 hónapjában való jelenléte és a fenti szisztémás tulajdonságok hiánya jellemzi. A jelenléte vagy hiánya autoantitestek a vérben úgynevezett reumatoid faktor (RF), lehetővé teszi, hogy osztott poliartikuláris JIA altípus 2: RF-negatív (negatív) és az RF-pozitív (pozitív).
1) RF pozitív poliartikuláris JIA. Gyermekeknél ritkán fordul elő (a JIA összes betegének kevesebb mint 5% -a). Felnőtteknél az RF-pozitív reumatoid artritisz ekvivalensének tekinthető (a krónikus ízületi gyulladás fő változata felnőtteknél). Ez általában szimmetrikus ízületi gyulladás, amely a kezek és lábak főként kisméretű ízületeinek kezdetekor bekövetkezik, és ezután más ízületekre is kiterjed. A lányok gyakoribbak, mint fiúknál, és általában 10 év után kezdődnek. Gyakran ez a lehetőség az ízületi gyulladás súlyos formája.
2) RF negative polyarticular JIA. Ez a JIA összes esetének 15-20% -át teszi ki. Ez egy heterogén forma, amely talán különböző betegségekből áll. Minden korban találkozhat. A heterogenitás szintén eltérő prognózist eredményez.
Az oligoartikuláris JIA-t a betegség első 6 hónapjában a kevesebb mint 5 érintett ízület jelenléte és a szisztémás tünetek hiánya jellemzi. Az eljárás általában nagy ízületeket (pl. Térd és boka) tartalmaz, többnyire aszimmetrikusan. Néha csak egy kötést érint (monoartikuláris forma). Néhány beteg esetében az érintett ízületek száma 6 hónapos betegség után 5 vagy annál nagyobb értékre emelkedik; ezeket a változatokat kiterjesztett oligoarthritisnek nevezzük.
Az oligoarthritis általában 6 éves korban kezdődik, és főleg a lányoknál figyelhető meg. Megfelelően kiválasztott kezeléssel a prognózis általában jó, ha a betegség csak néhány csuklós sérülésre korlátozódik, és eltérhet azokban a betegekben, ahol a közös szindróma más ízületekre is kiterjed.
A betegek egy része súlyos szövődményt okozhat a szemekből - az érfal membrán elülső részének gyulladása (elülső uveitis),
amely lefedi a szemet, és vérellátást biztosít az átmenő hajókon keresztül