A gyermekek tumorai, a betegség tünetei
A gazdaságilag fejlett országokban a rosszindulatú daganatok az első évtizedek egyikében helyezkednek el a halálozás szerkezetében. Általánosságban elmondható, hogy a rosszindulatú daganatok előfordulása a gyermekek körében alacsony, és nem több, mint 12-15 eset 100 gyermekenként. Ugyanakkor a gyermekek rosszindulatú daganata számos olyan jellemzővel rendelkezik, amelyek az onkopopsziák önálló különlegessé válását eredményezték.
A gyermekek rosszindulatú daganatait általában három csoportba osztják:
1) a gyermekek számára leginkább jellemző tumorok, amelyek gyakorlatilag nem fordulnak elő felnőtteknél (Wilms-tumor, neuroblastoma, retinoblastoma stb.);
2) minden korban kialakuló daganatok (lymphogranulomatosis, non-Hodgkin's lymphomák, akut leukémia), de a gyermekeknek saját tulajdonságaik vannak;
3) tumorok, amelyek a felnőtteknél jelentős szerepet töltenek be a morbiditás szerkezetében, míg a gyermekeknél rendkívül ritka (gyomor, bél, tüdő stb. Rákos megbetegedései).
Gyakran előfordul, hogy a gyermekek hemoblasztózisokkal, majd a központi idegrendszer tumorai, vesetei, csontjai, lágyrészei stb. Két életkor specifikus morbiditástípus van: 4-6 éves és 11-12 éves korig. Kisgyermekeknél gyakrabban észlelhető hemoblastosis, Wilms-tumor, neurogén daganatok; serdülőkorban - csontdaganatok és limfogranulomatosis. A fiúk gyakrabban betegek, mint a lányok.
A daganatok etiológiája gyermekeknél és felnőtteknél is ismeretlen. Az első csúcs előfordulása a veleszületett daganatokhoz kötődik, a daganatok előfordulása korrelál a malformációk gyakoriságával. Az akut leukémia és a krónikus myeloid leukémia a kromoszómák patológiájával kombinálódik (a 21. párhuzam és a 22. pár hosszú ágának elmozdulása). Az anyáknak a terhesség alatt történő besugárzása, beleértve a röntgenvizsgálatok miatt a leukémia gyakoriságának növekedését eredményezi. A rosszindulatú daganatok gyakorisága a terhességgel született gyermekek körében magasabb, mint a spontán megszakítás veszélye.
A gyermekek klinikai képét számos jellemző jellemzi. Együtt helyi megnyilvánulásai függően az elsődleges lokalizációs folyamat általában megfigyelhető az úgynevezett tumor tünet mérgezés okozta (álmosság, letargia, a gyengeség, hőmérséklet-emelkedés, magatartásbeli változások, kóros laboratóriumi értékeket).
A gyermekek daganatos diagnózisának alapelvei megegyeznek a felnőtteknél. A sugárdiagnosztika végrehajtásakor azonban szem előtt kell tartani, hogy a besugárzás nem közömbös a gyermek szervezetével szemben. Ezért minden röntgenvizsgálatot szigorúan indokoltnak kell alávetni, és teljesíteni kell a védelmi szabályoknak.
A daganatok gyermekekben történő kezelése alapvetően nem különbözik a felnőttek által alkalmazott módszerektől, de saját sajátosságai vannak. A legtöbb tumor lokalizációban a gyermekeknek kombinált és komplex kezelést kell alkalmazniuk.
Az onkopediatriai sebészeti kézikönyvet az általános onkológiai elveknek megfelelően végzik. Egy független formában a sebészeti beavatkozást osteogén szarkómákkal végzik, ahol a besugárzás és a kemoterápia nem javította jelentősen az eredményeket. A nephrectomia a Wilms tumoraiban szenvedő gyermekek kombinált és összetett kezelésének fő eleme. A bél lymphomákkal a bél resectio a kezelés elengedhetetlen összetevője marad.
Sugárkezelés a fő módszer a radikális kezelést, gyakran kemoterápiával kombinálva, széles körben használják a folyamatok tumor jellemző a magas érzékenység besugárzás (Hodgkin-kór, nem-Hodgkin-limfóma, hisztiocitózis X, Ewing-szarkóma és a csont retikuloszarkóma). A limfogranulomatosis kezelésében a teljes fókusz dózis, mint felnőttek esetében, körülbelül 40 Gy; ha a nem-Hodgkin-limfómák besugárzódnak, a manifeszt gócok dózisa 25-től 40 Gy-ig terjed. Rosszindulatú daganatok a csontvelő sejtek (retikuloszarkóma, Ewing-tumor) sugározzuk be 50-60 Gy dózisban, a besugárzást kemoterápiával kombinálva, jelentősen javítja a kezelés eredményeit. A sugárkezelés a komplex kezelés szakaszának megfelelően helyi lokalizált neuroblasztómákra alkalmazható, amelyek sebészi kivágása nem volt megvalósítható. A teljes dózis ezekben az esetekben 40-45 Gy.
A rosszindulatú daganatok kemoterápiáját a gyermekeknél ugyanazokkal a gyógyszerekkel végzik, mint a felnőtteknél. Előnyben részesülnek a polikémoterápiás kezelések. A leggyakoribb kombinációk a következők: 1) vinkrisztin és ciklofoszfamid; 2) vinkrisztin és actinomicin D; 3) vinkrisztin, ciklofoszfamid és aktinomicin D; 4) em-bihin (ciklofoszfamid, vinblasztin, dopán), vinkrisztin, on-tulana és prednizolon; 5) ciklofoszfamid (vinkrisztin), 6) merkaptopurin, metotrexát és prednizolon.
Több mint a fele az összes rákos megbetegedések a gyermekek hematológiai betegségek, amelyek közé mindenféle leukémia, Hodgkin-kór, non-Hodgkin limfómák és histiocytózis X. Az első helyen (70%) körében a leukémia Leukémia. Gyermekek érvényesül akut leukémia limfobla-stnye sokkal ritkább formájában mieloid és akut nedifferentsirovanno- sejtes leukémia. A gyermekek krónikus leukémiája nem haladja meg az 5% -ot. Modern ( „teljes” minták) terápia az akut limfoblasztos leukémia gyermekek lépéseket foglalja magában a remisszió indukciójában (szisztémás kemoterápia), a fázis a megelőzés központi idegrendszeri (tanfolyamok en dolyumbalnoy kemoterápia, néha - agy besugárzás) és a színpad remisszió konszolidáció, amely alatt tartott alátámasztó citosztatikus kezelést. Az akut lymphoblast leukémia komplex kezelése a gyermekek 20-30% -ában tartós gyógyulást eredményez. Hodgkin-kór, amely a második legnagyobb haemoblast-call gyermekek által végzett komplex módon (kombinációja sugárzás és a kemoterápia). Amikor a modern kezelési eljárások korai szakaszában az ötéves túlélési eléri 90-95%, de előrehaladott szakaszában, és azokban az esetekben is a mérgezés - 50-65%. A kezelés a nem-Hodgkin-limfómák (5-10% a rosszindulatú daganatok a gyermekkori) is végzi komplex, az ötéves túlélési nem haladja meg a 15-25%.
Neurogén tumorok gyerekek gyakran felmutatja-roblastomami akik elfoglalják a 4. helyet a szerkezet a gyermekek rákos megbetegedések. Ez a betegség elsősorban korán (legfeljebb egy évig - az esetek 50% -ában, legfeljebb 4 évig - 75% -on) fordul elő. A betegek 70% -ánál a neuroblasztóma, mögött található a hashártya (a csomópontok a szimpatikus ideg törzs, és a mellékvesék), 15% - a hátsó mediastinumban, körülbelül 8% - a nyak és a a betegek 5% -ánál a tumor származik a keresztcsonti-kismedencei Department szimpatikus ideg törzse.
A klinikai képet a daganat lokalizációja és a metasztázisok jelenléte határozza meg. Amikor a csont metasztázisok megfigyelt jelentős gyengeség, letargia, sápadtság a bőr, a vérszegénység, csontfájdalom, láz, ami gyakran az alapját képezi diagnózisok, mint a reuma és az akut leukémia. A diagnózis a morfológiai vizsgálat adatain alapul, a daganat terjedésének meghatározásakor a diagnosztikai módszerek szokásos csoportját alkalmazzák.
A helyi formákkal a daganat eltávolítására törekedni kell. A korábbi besugárzást nem igénylő, legfeljebb 10 cm-es daganatok esetében, amelyek nem rendelkeznek regionális áttétekkel. Azokban az esetekben, nem-gyökös beavatkozás készült, valamint az alacsony differenciálódás a daganat a műtét után végezzük a kemoterápia (vinkrisztin, ciklofoszfamid), és egy 6-8 kezdés az első napon a tumor besugárzása ágyon egy teljes dózis 20 Gy (gyermekeknél egy év alatt), vagy 30-35 Gy egy idősebb korban. A gyakoribb neuroblasztómákban a preoperatív besugárzást (25-30 Gy), a műtétet és a kemoterápiát végezzük. A fejlett neuroblasztómákkal a konzervatív kezelés besugárzással és kemoterápiával jár.
A komplex kezelés (chemoradioterápia és műtéti beavatkozás) lehetővé teszi a lokális neuroblasztóma gyermekek 70-80% -ának gyógyítását. A gyakoribb daganatok miatt az ötéves túlélési arány nem haladja meg a 30-40% -ot.
A gyermekek rosszindulatú daganatos megbetegedéseit elsősorban a Wilms tumor (nephroblastoma) képviseli. A nephroblasztóma leggyakrabban 1-5 éves korban diagnosztizálható. A klinikai kép egy vesebetegségnek felel meg, míg a gyermekeknél a nem specifikus tünetek - gyomor-bélrendszeri rendellenességek, láz, hasi fájdalom. Gyakran az egyetlen tünet a méretének növekedése, és aszimmetria a has, tapintásos meghatározva a lekerekített kicsit elfogult csomópont. A diagnosztikai vizsgálatok megegyeznek a vese tumorok felnőttek esetében.
Az a képesség, hogy a korai a Wilms-tumor és többszörös metasztázisok regionális nyirokcsomók, a belső szervek és a csontok meghatároz egy átfogó megközelítés a kezelésre. A fő szakasz a nephroureterectomia. A daganatos ágy és a regionális metasztázis zónája utókezelő sugárzása 30-35 Gy-ig. Következő - kemoterápia aktinomicin D vagy kombinált vinkrisztinnel és aktinomicin-D a kombinált kezelés lehet elérni gyógyítására több mint a fele a betegek, és a kor egy év vissza 80% -a gyerekek.
A gyermekek, főleg a második évtizedében az élet talált rosszindulatú megfelelő csont - osteosarcoma és tumor származó csontvelő, az úgynevezett velős Sarcoma - Ewing-szarkóma és clasmocytoma.
Diagnózis malignus csonttumorok klinikai adatokon alapuló, amelyek közül a legjellemzőbb a nyugalmi fájdalom, duzzanat, növeli a helyi hőmérséklete a bőr, valamint a megsértése az ízületi funkció a tumor közelébe. Fontos információk röntgenvizsgálattal érhetők el, a végleges diagnózis a trepanobiopszi eredmények alapján készült.
Ewing-szarkóma és retikuloszarkóma ellentétben osteosarcoma, magas sugárzási érzékenysége határozza meg a kezelés taktikát. Mivel a daganat terjed medulláris csatornába, és nem rendelkezik világos határok, szükséges, hogy a teljes csont lágyszövet komponens sugárterhelés zónában. Ezen túlmenően, a gyakori metastazirova-beállítva az ilyen tumorok, hogy a regionális nyirokcsomók, a csont és a tüdőt meghatározza, hogy szükség van további alkalmazás citosztatikumok. Azoknál a betegeknél, lokalizált formái a tumor besugárzott, hogy egy adag 50-55 Gy egyidejű kemoterápia (vinkrisztin, ciklofoszfamid). Általánosan alkalmazott formákban adriablasztint vagy daktinomicint tartalmazó agresszívebb kemoterápiás kezelési módokat alkalmaznak. Azokban az esetekben, ahol, miután két vagy három kemoterápiás ciklust rezisztens történik stabilizációs folyamat, célszerű, hogy végezzen a besugárzása az elsődleges fókusz a radikális dózis, és a következő alternatív kemoterápiás ciklusban sugárzással metasztázis területeken. A metasztatikus Ewing-szarkóma sugárterápia kezdődik a besugárzás minden az érintett szerv, majd a besugárzási területen csökken, és besugároztuk klinikailag definiált metasztázis. Végén a sugárzás és a gyógyszeres kezelés a betegek 90% -ánál értek el teljes remissziót a metasztázisok, 40% remisszió tart akár három évig. A tumorok lokalizált formáinak kémiai kezelésével ötéves túlélési arány érhető el a betegek 55-65% -ánál.
A lágyszöveti szarkóma szintén fontos szerepet játszik az onkológiai patológiában a gyermekeknél. Mintegy fele a lágyszöveti szarkómák olyan rhabdomyosarcoma, amely a leggyakrabban lokalizált a fej és a nyak (50%), urogenitális traktus (hüvely, herék, húgyhólyag, prosztata) - 20 25%, kevesebb érintett végtag, szemgödör, törzs (körülbelül 10%). Hisztológiailag az embrionális és polimorf sejtek formáját a szarkóma különbözteti meg. Az embrionális ritka és késői metasztázis, de invazív növekedés és ismétlődés. A polimorf sejtek szarkómája nagyon rosszindulatú, mind a limfogén, mind a hematogen-
nye áttétek. A betegség diagnosztizálása összetett, és klinikai, laboratóriumi, radiográfiai, ultrahangos és morfológiai adatokon alapul.
A rhabdomyosarcoma kezelése összetett. A daganat lokalizált formáival a tumor sebészi kivágását a zonalitás és a testtartás elveivel összhangban végezzük. Operáció után besugározzuk egy adag 35-40 Gy a besugárzási zóna tartalmaz egy ágyat a tumor és a regionális nyirokcsomók. Amikor egy, lokálisan előrehaladott tumorok megfelelő preoperatív besugárzás egyidejűleg vagy egymást követően kemoterápiával (vinkri-Steen, ciklofoszfamid, daktinomicin). A sugárterápia generalizált rhabdomyosarcoma palliatív, azt végzik a kemoterápia után, amely az elsődleges módszer, vagy egyidejűleg vele. A lágyszöveti szarkómák lokalizált formáinak köszönhetően a kétéves túlélési arány 80-90% -ot ér el. A folyamat általánosíthatósága esetén az átlagos várható élettartam ritkán haladja meg a 12 hónapot.
Az egyéb lokalizáció rosszindulatú daganata rendkívül ritka, a felnőttekhez képest nem rendelkezik olyan jellemzőkkel, mint a felnőtteké, és ugyanolyan elveken alapulnak, mint a felnőtteknél.