Paget csontbetegsége
Stephen M. Crane (Stephen M. Ktpe)
A Paget csontbetegsége (deformáló osteosis) általában focalis patológia, de néha gyakori lehet.
A kezdeti folyamat oszteoklasztokkal való túlzott csontreszorpcióból áll, majd a normál csontvelőt egy vascularizált rostos kötőszövet helyettesíti. Egyes szakaszában a betegség a csont felszívódik bizonyos mértékig helyettesíthető grubovoloknnstoy sűrű csontgerendázat rendelkező kaotikus szervezet. Helytelen és gyakran gyors lerakódását új csont, nagyrészt megtartja lemezes szerkezetű, megnöveli a megkönnyebbülés szabálytalan „cement” csíkok, hogy csatolja a csont jellegzetes „mozaik” megjelenését. A legtöbb sérülés a túlzott felszívódás jeleit és egyúttal kaotikus csontképződést mutat.
Paget-betegség kezelése Izraelben a Herzliya Orvosi Központ vezető szakembereinek kezelésében. További információért kattintson ide.
A prevalencia. A betegség előfordulását nehéz meghatározni, mivel gyakran előfordul tünetmentes, és más esetekben röntgenfelvétellel is kimutatható. A pato-anatómiai adatok alapján úgy gondolják, hogy ez a betegség a 40 évnél idősebb emberek mintegy 31% -ánál fordul elő. Korban a Paget csontbetegségének észlelésének valószínűsége nő. A világ különböző részeiben különböző frekvenciákkal találkozik. A röntgendiagnosztikai eredmények alapján megállapított adatok azt mutatják, hogy az Egyesült Államok, Nagy-Britannia és Ausztrália felnőtt lakossága körében előfordulása nem éri el az 1% -ot. Indiában, Japánban, a Közel-Keleten és a skandináv országokban a betegség ritka.
Etiológia. A Paget-kór etiológiája ismeretlen. Nincsenek meggyőző adatok az endokrin rendellenességekről. Hasonlóképpen, az érrendszeri változások elsőbbségét nem igazolták, bár az érintett csontban túlzott vaszkularizációt észleltek. Bizonyos megnyilvánulásai a betegség nem enyhül glükokortikoidok, szalicilátok és citotoxikus szerek, de a feltételezés, a gyulladásos jellegű a fő folyamat nem rendelkezik elegendő bizonyíték. A rendszer segítségével a elektronmikroszkópos osteoclastokban az érintett csont, de nem bármely csont sejtek (beleértve oszteoklasztok) egészséges egyének vagy betegek más csontbetegségek, azzal az eltéréssel, Pycnodysostosis felfedi intranukleáris zárványok. Néhány közülük morfológiailag hasonló a kanyaró víruscsoporthoz tartozó vírusok nukleokapszidjához. A közvetett immunfluoreszcenciát és az immunoperoxidáz módszert alkalmazó vizsgálatok megerősítik azt a feltételezést, hogy ezek a zárványok tényleg a kanyaróvírus nukleokapszidjai. Egyéb adatok azt mutatják, hogy légúti szinciális vírus okozta. Anglia egyik területén, a Paget-csontbetegségben szenvedő betegek között több kutya-tulajdonos volt, mint az ellenőrzési kontingens között; ez utalhat a kutya vírus (pl. a pestis húsevágó vírus) szerepére mint elsődleges fertőző ágensnek. Így különböző esetekben a Paget-betegséget különböző vírusok okozhatják.
Kórélettani. A betegség egyik jellemző jellemzője a csontreszorpció növekedése, gyorsulás és csontképződés kíséretében, amely általában elegendő a reszorpció kompenzálására. Korai stádiumban a felszívódás folyamata dominál (például a korlátozott osteoporosisban szenvedő betegség egyik változata esetében), és a csont túlzottan vascularizált. Ezt a betegség csontritkulásos, osteolitikus vagy destruktív fázisának nevezik, amelyben a kalcium egyensúlya negatív lehet. Rendszerint a túlzott reszorpció után azonnal új, de már patológiás csontszövet kialakulását követi. A betegség úgynevezett vegyes fázisában a csontképződés aránya annyira összhangban van a reszorpció sebességével, hogy a csontnövekedés növekedése nem befolyásolja a kalcium teljes egyensúlyát.
Röntgen-változások. A röntgen-adatok tükrözik az alapjául szolgáló patológiás folyamatot és a betegség fázisát, amely a vizsgálat idején dominál. Leggyakrabban érinti a medence, majd a csípő csont, koponya, sípcsont lumbosacral és hátgerinc, a kulcscsontja és a bordák (ebben a sorrendben). A kisebb csontok kevésbé valószínűleg érintettek. litikus fázisban a betegség nem mindig veszik észre, hacsak nem befolyásolja a csontok a koponya, mint egy korlátolt csontritkulás, a megjelenése élesen rentgenopronitsaemyh nak a frontális, parietális és nyakszirti csontjait. Hosszú csontokban a lízishelyeket általában egy vége felől azonosítják, ahonnan a növekvő V alakú margó formájában átterjednek a másikra. A károsodást a kortikális réteg növekedése és a rosszindulatú növekedés egyéb jelei kísérhetik. Általában a lízisfelületen túlzott sűrűségű zóna, amely tükrözi a csontképződést a betegség kevert fázisában. Általánosságban elmondható, hogy a csont megnagyobbodik és sűrűbb egy egyenetlenül megnövelt durva és csíkos kortikális réteggel; néha ezek a változások gyújtó jellegűek. Keresztirányú radioprotektív vonalak (kortikális törések) gyakran megfigyelhetők az ívelt hosszú csontok konvex oldalán, különösen a combcsont és a nagy sípcsont. Komplett törések lehetnek, amelyek közül néhány a kortikális törések helyén kezdődik. Rekonstrukciója az érintett csont rendszerint úgy hajtjuk végre az irányba húzza a izomerő vagy a gravitációs erő, amely meghatározza a jelleggörbék a laterális combcsont vágása vagy meghajlítjuk a sípcsont, valamint a lerakódást a nagy részét sűrű csont, a konvex oldalon a hajlítási. A koponya elváltozás kevert szakaszában a külső csontlemezek növekedését és megvastagodását figyelték meg szabálytalan területekkel, amelyek nagyobb sűrűségűek, gyakran foltok formájában. Általában a bazális boltozat figyelhető meg a koponya alapjaival együtt. A kismedencei csontok változása a reszorpció és a csontképződés kombinációját is tükrözi; Ez utóbbit gyakran a medenceív jellegzetes megvastagodása kísérte. A betegség sclerotikus fázisában a csontsűrűség egyenletesen növelhető; Ocherchennost gyakran hiányzik. Ez általában akkor fordul elő arccsontok, de néha a csigolyák, amely a homogenitás és sűrűsége, így a fajta „elefántcsont”, hasonló a tipikus Hodgkin-kór, bár az utóbbi esetben az érintett csigolyák nem emelkednek.
Klinikai manifesztációk. A Paget-betegség klinikai tünetei instabilak és a lézió mértékétől, helyétől és az egyidejű szövődmények jelenlététől függenek. Sok betegnek nincsenek tünetei. Súlyos esetekben a betegséget a medence vagy a gerinc radiográfiai vizsgálatával kimutatják teljesen eltérő körülmények vagy panaszok esetén, vagy ha emelkedett plazma alkalikus foszfatáz kimutatható. Néha a betegek aggódnak duzzanat vagy deformáció a hosszú csontok és járászavar miatt különböző hosszúságú és egyenetlen terhelés az alsó végtagok. A koponya növekedését gyakran a betegek nem észlelik; néha figyelmet fordítanak a fejfájás méretének növekedésére Néhány beteg esetében az első panaszok arc és fejfájás; gyakran fájdalmat okoznak az alsó háton és a lábakon. Általában a fájdalmak tompa, de lövés vagy vágás. A hátfájás leggyakrabban az ágyéki régióban helyezkedik el, és a fenékhez vagy az alsó végtagokhoz besugárzott. Ezeket a fájdalmakat nyilvánvalóan a kóros folyamatok okozzák magukban a csontokban és az ízületi felületek másodlagos osteoarthritis pusztításával. Fájdalom a lábak lehet csatlakoztatni keresztirányú törést kortikális réteg domború oldalán felület vagy elülső felülete a femorális sípcsont. A legfájdalmasabbak a friss lytikus elváltozások, amelyeket a csontok beolvasásakor észleltek. Fájdalom is az oka, hogy a hip sérülés emlékeztető annak degeneratív elváltozás, amelyben van egy szűkület az ízületi rés, csontnövekedést széle mentén a izületi vápa és mélyedés. A szem retinájában néha látszanak a vaszkuláris rétegek. Ennek eredményeként, közvetlen részvétel patológiás folyamatot csontok a belső fül vagy a csontokat a régióban a cochlea, és szintén károsíthatja a agyideg VIII (a szűkület lyuk tárgyalás miatt csontpatológiában) halláscsökkenés lép fel. Az érintett koponyaalap (platybasia) csontok növekedésének következménye lehet az agytörzs kompressziója súlyosabb neurológiai szövődményekkel. A gerincvelő (elsősorban a mellkasi régió közepén) összepréselték a paraplegiát. A gerincvelő károsodása a kóros csigolyatörések következménye is lehet.
Nincs jelentős változás a vizeletben a kalcium kiválasztásában, bár általában magasabb a reszorpció fázisának túlsúlyával. Ez határozza meg ezeknek a betegeknek a vizeletkőképződés némiképp magasabb előfordulási gyakoriságát, bár számos vizeletküszöb nem kapcsolódik specifikus csontkárosodáshoz. A csípőízület porcainak és a térdízület csontjainak másodlagos változásait néha együttes tünetek kísérik. A Paget-kórban szenvedő férfiakban gyakran észlelték a hiperurikémiát és a köszvényt, lehetnek meszesedő periarthritis.
A legszörnyűbb szövődmény a szarkóma. Valószínűleg a betegek több mint 1% -át tűnik ki, bár bizonyos esetekben többszörös csontfertőzésben szenvedő betegeknél néha megfigyelhetõek. A szarkóma leggyakrabban a femurális, a humeralis, a koponyacsont, az arc- és a kismedencei csontokban fejlődik ki, és ritkán a csigolyákon. A tumorok körülbelül 20% -a multicentrikus. Hisztológiailag általában osteosarcomas, bár vannak fibrosarcomas és chondrosarcomas. A szarkóma észleléséhez vezető leggyakoribb panaszok a fájdalom és a duzzanat. A szarkóma szérumban a lúgos foszfatáz szintje általában a Paget-betegség aktivitását és prevalenciáját tükrözi. Egyes betegeknél a szarkóma növekedését a foszfatáz szintjének gyors növekedése kísérte, míg korlátozott Paget-betegség esetén csak kissé emelkedett és nem szolgálhat markerként a malignus károsodás kialakulásához. A szarkóma megjelenése után a prognózis kedvezőtlen, a reszekció ritkán sikeres. Helyi pusztulást okozhat az óriássejtes daganatokra emlékeztető reparatív granulomák is; de nem metasztatizálnak.
Számos gyógyszer csökkenti a Paget-betegségben a túlzott csontreszorpciót, és terápiás jelentőséggel bírhatnak. Hosszan tartó szubkután beteg sertés, lazac, és a humán kalcitonin vezet alacsonyabb szintű alkalikus foszfatáz a plazmában, és a vizelettel történő kiválasztását hidroxiprolin. A kalcitonin-kezelés bizonyos mértékig csökkenti a csontfájdalom intenzitását, javítja a neurológiai tüneteket és csökkenti a megnövekedett percnyi mennyiséget. Egyes betegek végül nem reagálnak a sertés- és lazac-kalcitoninra, valószínűleg a semlegesítő antitestek megjelenése miatt. Ilyen esetekben általában fenntartható a humán kalcitoninra adott megfelelő reakció. Amikor a redukciós reakció nem kapcsolódó megjelenése az antitestek, hogy feltételezték a fejlesztés a másodlagos mellékpajzsmirigy-túlműködés, bár ez nem indokolja minden esetben az ellenállás a kalcitonin. A kalcitonin valószínűleg a leghatékonyabb azoknál a betegeknél, akiknek fájdalma az érintett csontokban lokalizálódik, és nem az ízületi patológiában. A lazac kalcitonin (az USA-ban rendelkezésre álló formában) napi 50-100 egység dózisok szubkután injekció formájában. Bizonyos esetekben a beadási gyakoriság hetente háromszor csökkenhet. Súlyos betegségben az alkalikus foszfatáz szintje, bár csökken, de nem felel meg a normának. Néhány héttel vagy hónapokkal a kalcitonin eltörlése után a betegség visszatér. Egyes betegeknél, az injekció beadása után 30 perctől néhány óráig hányinger, néha hányás következik be. Ez mind a kezelés kezdetén, mind pedig az azt követő hónapokban és években megfigyelhető. Az ilyen szövődmények oka ismeretlen, de annyira súlyosak lehetnek, hogy abbahagyják a gyógyszer injekcióját.
Az ilyen hatékony citotoxikus anyagok, mint a plicamycin (Plicamycin) és a dactinomycin, hatásosak a Paget-kór kezelésében. A parenterális alkalmazás plikamicin 10- 25 mg / kg testtömeg naponta 10 14 napon drámaian csökkenti a vizelettel történő kiválasztását hidroxiprolin, majd redukáljuk a szint alkalikus foszfatáz a plazmában és a klinikai javulás. Néhány héttel vagy hónapokkal a plicamycin terápia befejezése után újra megjelenik az aktív patológiás folyamat jelei. A támogató terápia a gyógyszer hetilapos intravénás befecskendezéséből állhat. A heti 15 μg / ttkg-os dózisnál a plikamicin toxicitása gyengén kifejeződik, bár a potenciális kockázat továbbra is fennáll.
Európában, a betegek kezelésére a Paget-kór és egyéb használt difoszfonát vegyületek, mint például dihlormetiliden (diklórmetilidén), 3-amino-1-hidroxi-propilidén, aminogeksan vagy származékait amino-bután. Gyorsabban lépnek fel, és nem gátolják az ásványi anyagokat. Ezeknek az alapoknak a használata rövid időtartamra (hetekre) hónapokig, sőt évekig tartó remissziót is okozhat. Bár a difoszfonátok és a kalcitonin elsősorban a csontreszorpció gátlásával járnak, az új csontképződés sebessége tovább csökken. Ennek eredményeképpen a csont forgalma csökken, de a képződés és a reszorpció aránya nyilvánvalóan megegyezik egymással. Alacsony vérkeringés esetén a csontmátrix kollagén rostjai szabályosabb módon helyezkednek el, megközelítve az egészséges csontban megfigyelteket.
T. P. Harrison. A belső orvoslás elvei. Dr. med. A. V. Suchkova, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. Katkovsky