A szívizom fibroelasztázisa, a tünetek, a kezelés módjai
A szívizom fibroelasztózisa ritka betegség, amely elsősorban az élet első évének gyermekeiben fordul elő. A legtöbb esetben a szív egy veleszületett patológiája.
Pathology. A szekcióban a szív erősen megnagyobbodott, a szívizom hipertrófiája, az endocardialis megvastagodás és a kollagén proliferáció és szklerózis következtében fellépő szívbillentyűk megfigyelhetők.
Klinikán. Az élet első hónapjaiban élő gyermekek nagyobb valószínűséggel fulmináns vagy akut formában fordulnak elő, idősebb korukban pedig a betegség krónikus folyamata figyelhető meg. Az akut tanfolyamon fokozatosan nő a kardiovaszkuláris elégtelenség jelensége. A légzés hiánya, a bőr sápadtsága cyanoticus árnyékkal, köhögés, a szív határainak elmozdulása, a szívhangok süketsége, a szív összehúzódásának ritmusa. Néha szívritmus hallható.
A diagnózist a klinikai kép és a röntgenvizsgálati adatok alapján állapítottuk meg, amelyben észrevehető egy élesen megnagyobbított gömb alakú szív. Az angiokardiográfiával, a fal megvastagodásával, a bal kamra méretének és a lassú ürítésének jelentős növekedését tárják fel.
Differenciáldiagnózis. A klinikai kép hasonló az idiopátiás myocarditishez és a veleszületett szívhibákhoz.
A prognózis gyakrabban kedvezőtlen. A gyermekek 90% -a nem él kétéves korukban.
Rendszerint sokféle szívinövényt, kortikoszteroidot és vitamint kell alkalmazni. A veleszületett szívbetegségek leggyakoribb szövődménye a bakteriális endocarditis.
A szívelégtelenségben szenvedő gyermekek, akiket a tüdő vérellátása fokozott, a légutak gyakori fertőzésére hajlamosak. A veleszületett szívbetegség hátterében reumatikus folyamatot alakíthat ki.
Komoly szövődmény az agykárosodás, amely a súlyos agyi hypoxia hátterében alakul ki. Az agyi erek trombózisa gyakrabban fordul elő cianotikus rendellenességekkel és megnövekedett vérviszkozitással rendelkező gyermekeknél. Az agyi erek trombózisának kialakulásához hozzájáruló tényező lehet a dehidráció.
Cianózisos betegségben szenvedő betegeknél agyi tályog alakulhat ki. Ezenkívül a vérkeringés kis körének csökkent vérellátásában szenvedő betegeknél a tuberkulózis is csatlakozhat.
Share experience / Kérdés feltevése