Tudásbázis prion betegségek
A prionbetegségek halálos kimenetelű progresszív neurodegeneratív betegségek. A mechanizmus a prionbetegségek előfordulását még nem teljesen ismert, de jelenleg úgy gondoljuk, hogy a betegség fejlődik felhalmozódását a sejtekben a központi idegrendszer egy fölös mennyiségű abnormális prion fehérje.
Prion betegségek nagyon ritka - egy esetben egymillió ember évente regisztrált. Abban a pillanatban, 5 ismert fajta ez a betegség - sporadikus Creutzfeldt-Jakob-betegség, az új variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség, a kuru, Gerstmann-szindróma-Shtroyslera-Scheinker és halálos örökletes álmatlanság. A legelterjedtebb sporadikus Creutzfeldt-Jakob-betegség.
A betegség kóros prionfehérjék testében (embertől vagy állattól) előfordulhat, örökletes természetűek vagy spontán módon keletkezhetnek a de novo genetikai anomáliák következtében. Bizonyos lehetőségek menetrendje a prionfehérje típusától függ. Az inkubációs időszak 15 évig tart. A prionbetegek várható élettartama általában körülbelül egy év, ritkábban - csaknem két év alatt. A kezelés tüneti.
Tengeri szivacsos agyvelőbántalmak.
Humán prionbetegségek, fertőző szivacsos agyvelőbántalmak, TSE.
A patológia tünetei a fertőzést követő hat hónapról 10-15 évig terjedhetnek. A betegség megnyilvánulása fokozatosan fejlődhet, nem specifikus tünetekkel - álmatlanság, letargia, apátia, gátlás. Számos esetben a betegség hirtelen kezdődik, és hasonlít a delíriumra. A prionbetegségek leggyakoribb megnyilvánulásai:
- Progresszív demencia
- Látáskárosodás
- A koordináció megsértése
- A beszéd megsértése
- remegés
- Az izmok merevsége
- myoclonus
- depresszió
- szorongás
- Érzelmi labilitás
A prionbetegségek minden megnyilvánulása folyamatosan halad, ami akinetikus mutizmushoz és kómához vezet a betegség végső szakaszában.
Általános információ a betegségről
Prion betegségeket találtak emberekben és állatokban. A prionbetegségek patogenezise összefügg a patológiás prionfehérjék felépülésével a szervezetben. A prionfehérje normális körülmények között jelen van az állatok és az emberek testének sejtjeiben - ez az úgynevezett normál prionfehérje. A legnagyobb mennyiségben megtalálható a neuronokban és részben a nyirokszövet sejtjeiben. A prionfehérje ellenáll a magas hőmérsékletnek, a sugárzásnak, a proteázok és a vegyi anyagok - alkohol, formalin és mások hatásának. A prion fehérjék funkciói ismeretlenek. Az ilyen polipeptidek szerkezetére vonatkozó információt a 20 kromoszóma rövid karjában kódolják emberekben.
Amikor a konfiguráció megváltozik, a normál prionfehérje kóros fehérjévé válhat. A patológiai prionfehérje viszont képes arra, hogy a normális prionfehérjét kóros formává alakítsa. A patológiás prionfehérje spontán kialakulhat a szervezetben. Bizonyos esetekben a kóros prionfehérje felhalmozódása örökletes genetikai rendellenességekkel jár. Jelenleg körülbelül 30 genetikai rendellenességi változat ismeretes, aminek következtében a prionfehérje szerkezete megváltozik. Számos esetben a prionbetegségek fertőző jellegűek. Ez azt jelenti, hogy a kóros prionfehérje bejuthat az emberi testbe kívülről - a szaruhártya, a dura mater, az idegsebészeti beavatkozások során. Ebben az esetben a prionok stabilitása bármilyen típusú sterilizáláshoz nagy jelentőséggel bír. Vannak esetek a patológusok fertőzésére. Feltételezhető, hogy a tehén tehén által fertőzött tehenek húsának használatával fertőzés lehet.
Annak ellenére, hogy része a prion betegségek a fertőző természete, prionok különböznek más fertőző ágensek - összetételük hiányában a nukleinsav (DNS vagy RNS). Ez bonyolítja a prionbetegségek patogenezisének tanulmányozását. Ismeretes, hogy a felhalmozódása patológiás prionfehérjék vezet megsemmisítése idegrendszeri sejtek, multifokális szivacsos (szivacsszerű), idegrendszeri károsodás szövetet, asztrogliózis hiányában gyulladásos reakció. A kapcsolat a rezisztencia proteáz, abnormális prion fehérje nem lehet eltávolítani a szervezetből. Mintegy 85% -a beteg hal meg egy éven belül az első tünetek.
- Egyes szakmák (orvosi dolgozók, állatorvosok, vágóhidak, zoológusok)
- Azok, akik műtéten estek át, beleértve a vérátömlesztést
- Azok az emberek, akiknek rokonai voltak örökletes prionbetegségekkel diagnosztizáltak
- Azok, akik rosszul hőkezelt húsot fogyasztanak
Sajnos jelenleg a prionbetegségek diagnózisa csak a klinikai megnyilvánulások megjelenése után lehetséges, vagyis olyan állapotban, amikor a betegség már elég messzire megy. A kórkép korai, előtünetmentes kimutatása nem lehetséges. A prionbetegségek diagnosztikai rendszere még nem teljesen kifejlesztett.
- A cerebrospinális folyadék összetételének vizsgálata. A prionbetegségekben a cerebrospinális folyadék összetétele változatlan, vagy enyhén változik.
- A kóros prionfehérje kimutatása a vérben a Western blot módszerrel.
- A boncolási anyag vizsgálata. Lehetővé teszi a páciens idegrendszeri szöveteinek jellegzetes atrofiás változásai jeleinek feltárását.
- Genetikai vizsgálatok. Lehetővé teszik a prionfehérjéket kódoló gének struktúrájában rejlő anomáliákat.
- Elektroencefalográfia (EEG). Jelei patológiás változások a szerkezetben az agy az EEG-kimutatott mintegy fele betegek prion betegségek.
- Mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia (MRI és CT). Lehetővé teszik az agykéreg sorvadásának, a folyadékvezető rendszer tágulásának jeleinek feltárását.
- Steril és bizonyos esetekben eldobható sebészeti eszközök használata, egyéni védőeszközök
- A húskészítmények minőségének ellenőrzése