Megszerzett hemolítikus vérszegénység
Megszerzett hemolítikus vérszegénység. Elsődleges rendellenes eritrociták. Ár - Jones görbe.
Megszerzett hemolítikus vérszegénység. rendszerint exogén formák, amelyekben a vörösvérsejtek nem elsősorban, hanem külső tényezők miatt megváltoznak. A hemolízis itt elsősorban az edényeken belül fordul elő. A jelenleg elfogadott besorolás ezért a következő csoportokat tartalmazza.
Elsősorban abnormális vörösvérsejtek.
Congenital globuláris sejt anémia.
Mediterrán vérszegénység (thalassemia).
Sarlósejtes vérszegénység.
Hemoglobinopátiák (C-, D-, E-hemoglobin).
Elliptocytosis.
Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria.
Perzisztens vérszegénység.
Paroxysmális menetelő hemoglobinuria.
Külön ritka formák. II. Külső mechanizmusok által okozott formák.
A vörösvérsejtekre közvetlenül ható káros hatások: baktériumok, vírusok (Bartonella, B. Welchii stb.).
A legegyszerűbb (malária).
Vegyszerek (arzén, szulfonamidok, fenilhidrazin).
Autoantitestek.
Izoantitela.
Hiperszplénia.
Szisztémás lupus erythematosus tünetekkel járó esetek, nyirokcsomó leukémia.
Limfoszarkomában.
Elsődleges rendellenes eritrociták.
A legtöbb esetben alkotmányos betegségekről beszélünk.
1. Ezeknél a formáknál gyakori tünet a splenomegália (a reticulo-endotheliális rendszer hiperfunkciójának kifejezése).
2. A hemoglobinémia és a későbbi hemoglobinuria szinte soha nem észlelhető.
3. A bilirubinémia kifejeződik, de a bilirubinuria soha nem következik be.
4. Pathologoanatomically a májban és a lépben (de soha a vesében) nem találhatók hemosiderini.
Congenitalis szferocitikus (globuláris sejt) vérszegénység (alkotmányos hemolitikus sárgaság). Az uralkodó típus öröklődése. A genetikailag meghatározott biokémiai (enzimek) vagy a vörösvérsejt citoplazma szerkezeti hibáiról beszélünk. Fontos differenciáldiagnosztikai jellemzője a szferociták (globuláris sejtek), amelyek a vérzsírokban kis hemoglobinnal teli vörösvérsejtekként jelennek meg.
Az Ár-Jones-görbe balra tolódik.
A vérszegénység mértéke jelentősen változik a betegség fázisától függően. Először is, enyhe esetekben nagyon kevéssé fejezhető ki. A szín index 1. A retikulocitózis természetesen függ a hemolitikus rohamoktól is. Mivel itt krónikus szenvedésről beszélünk, a retikulociták mennyisége szinte minden alkalommal növekedett. A retikulociták normál mennyisége azonban nem zárja ki a globuláris sejtes vérszegénységet, bár lehet, hogy nincs egyértelmű anémia.
A súlyos támadások során leukocytosis és kis számú érett és éretlen myelocyták vannak. A támadások között a fehérvér normális.
A ROE növekszik. Az eritrociták oszlopa nem világosan különbözik a szérumtól, mivel a retikulociták sokkal lassabban ülepedtek (Voile-szerű lecsapás a Gripwal által). Az ilyen jellegzetességek mindegyike éles retikulocitózisban észlelhető.
Az ozmotikus rezisztencia csökken (normál 0,46-0,30% NaCl). Az ozmotikus rezisztencia csökkentése nagyon finom tünet. Legfeljebb az esetek 10% -ában hiányzik (Gaensslen), és más formákban nem mondható ki.
Klinikailag nagyon gyakoriak az úgynevezett hemolítikus krízisek. E válságok alatt minden tünet azonnal felerősödik. A vérben a myelocytákkal, a normoblasztokkal és a Howell-Jolly corpuscella is megtalálható. A legújabb nézetek szerint (Owren) ezeket a válságokat az aplasztikus fázis előzi meg. Az aplasztikus fázisban nincs retikulociták a vérben, leukopenia és thrombopenia.
A bilirubinémia és az urobilinuria csökken, a szérumvas pedig emelkedik. A csontvelő pikkelyében az éretlen eritroblasztok óriási formái (60-as átmérő) jellemzőek ebben a fázisban, mint az erythropoiesis (Ludin) súlyos megsértésének. Csak a regeneráció következő fázisában van egy jellegzetes retikulocitózis. A differenciáldiagnózisban az aplasztikus fázist csak egyedi esetekben kell szem előtt tartani. De ezekben az esetekben a diagnózis a csontvelőből származó adatokat igényel, és a perifériás vérben a hosszú távú retikulocitózis általában már megfelelően tükrözi a hemolízist.