A szisztémás lupus erythematosus tünetei
Okozó tényezők a fejlesztési SLE serdülők giperinsolyatsiya (aktív ultraibolya besugárzással, hosszan tartó közvetlen napfény), különféle allergiák, az immunizálás egy szervezet (vagy beadását vakcinák szérumok), terhesség, szülés, abortusz.
A szisztémás lupus erythematosus esetében a poliszyromás és a progresszív túra jellemző. Korai klinikai megnyilvánulásai szisztémás lupus erythematosus serdülőknél: láz (alacsony minőségű, vagy magas lázas), progresszív fogyás (néha olyan mértékben, cachexia), hajhullás (néha olyan mértékben, alopecia), bőrelváltozások és az ízületeket. Lehetséges bemutatkozó szisztémás lupus erythematosus vesekárosodást vagy központi idegrendszer, ilyen esetekben a betegség különösen nehéz, gyorsan haladjanak és prognosztikusan kedvezőtlen.
Vereség a bőrön. A szisztémás lupus erythematosus bőrváltozásainak körülbelül 30 változata van. Tinédzserek számára a leginkább jellemző: erythema egy pillangó formájában az arcon; lupus erythema a bőr más részein; hemorrhagiás kitörések; nettó vagy elágazó (fa-szerű) élettartam; diszkoid lupus erythematosus (egy vagy több diszkoidis foci a bőr hyperemia, gyulladásos infiltráció, hyperkeratosis és a cicatriális atrófia a központban); Disszeminált lupus erythematosus (többszörös erythemás bőrkiütés a test egészében); exudatív erythema (Rowell-szindróma); lupus cheilitis; lupus stomatitis; erózió vagy sebek a száj vagy az orr nyálkahártyáján.
Nagyon jellemző a fényérzékenyítés a fotodermatosis kialakulásával. Az autoimmun thrombocytopenia miatt az SLE serdülőknél vérzés és thrombocytopenia purpura (Werlhof-szindróma) kialakulása lehetséges.
Egy speciális formája SLE - szubakut kután lupus erythematosus - jellemzi több, gyakran egyesülő egymás között gyűrű alakú zsebek a torlódás és a hipopigmentáció azzal Seprűvéna a központban.
A 20-25% -a serdülők kután szindróma első megnyilvánulása a betegség 60-70% -a serdülők - veszteség a bőr jelenik meg különböző szakaszaiban, a betegség 10-15% -a serdülők szisztémás lupus erythematosus bőrön változások hiányoznak.
Érrendszeri elváltozások SLE serdülők nyilvánvaló Raynaud-szindróma, kapillyaritami tippeket az ujjak, a tenyéri digitális vasculitis, vagy a kezét. Fenyegető szövődménye a szisztémás lupusz vasculitis - a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) üszkösödés az ujjak vagy a távolabbi részeit a végtagok és a vérzés különböző lokalizáció (a legveszélyesebb gastrointestinalis vérzés). A DIC-szindróma az SLE-vel szenvedő serdülők halálának egyik oka.
Győzd endotelnalnoy retikuloendoteliális rendszer (RES) nyilvánul növekedése a perifériás nyirokcsomókban (limfadenopátia), máj (hepatomegália), lép (splenomegalia). SCR kifejezett proliferatív reakciót RES meg kell különböztetni a limfoproliferatív betegségek, szepszis, fertőző endocarditis.
Az izomrendszer kudarca. A leggyakoribb artikuláris szindróma, amely gyakran a betegség első megnyilvánulása. Az SLE-vel szenvedő serdülőknél arthralgia vagy lupus arthritis kialakulása (immunkomplex exudatív synovitis).
A szisztémás lupus erythematosus okozhat olyan közös, de a legtöbb tipikus arthritis, az ízületek, a kezek (csukló, metacarpophalangealis, proximális interphalangealis). Gyakran érintettek a térd és a boka ízületei. Amikor lupus - ízületi gyulladás az érintett ízületekben a túlsúlyban exszudatív változások (fájdalmas gyulladásos duzzanata, a helyi hipertermia és a helyi vérbőséget). Gyulladásos folyadékgyülem van az ízületi üregben, amely LE sejteket, ANF-et és anti-DNS-t tartalmaz. A lupus arthritis folyamata serdülőkben a legtöbb esetben akut, szubakut vagy visszatérő. Ritkán fordul elő krónikus rheumatoid szerű polyarthritis.
A reumás ízületi gyulladással ellentétben a lupus arthritis nem eróziós, deformáló és nem anógiai. A szisztémás lupus erythematosus krónikus folyamatában a kezek ízületeinek reumás-szerű deformitása lehet anélkül, hogy az ankilózist.
A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő serdülőkben myalgia; lehetőség van lupus myositis kifejlesztésére, amelyet differenciálni kell a juvenilis dermatomyositistől. A serdülőknél a szisztémás lupus erythematosus gyakran képződnek aszeptikus nekrózis combfej csont vagy humerus fej, vagy csak ritkán lábtő csontok a csuklóját.
Győzd savóshártyák - lupus serositis - száraz (fibrines), exszudatív (seroplastic) vagy ragasztóval (öntapadó, ragasztó), mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, tevroperikardit. A pleurális és perikardiális effúzió SLE-ben nagyszámú LE-sejtet, ANF-et és anti-DNS-t tartalmaz. A lupus-pericarditis diagnózisának legfontosabb módja az echocardiographic, lupus-pleurisy-röntgensugár. Az interpleurális, pleuro-perikardiális és pleuro-diaphragmatic adhéziók nagy membrános kupolával állnak.
tüdőbetegség - lupus pneumonitis (pneumonia) egy immunkomplex tüdő (pulmonalis Vasculitis lymphocytás infiltráció az interstitiumban a interalveoláris septumok és seroplastic váladék a alveolusok). Klinikai megnyilvánulásai lupusz pneumonitisz - köhögés, légzési distressz (nehézlégzés) miatt alveoláris kapilláris egységet és krepitiruyuschie nedves hörgést a tüdőben. Lupus-pulmonitis röntgen-jelei - a vaszkuláris és intersticiális pulmonáris mintázat megerősítése és deformációja; jellegzetes diszkózisos atelektázia a tüdők bazális részeiben; Lehetséges egy vagy több különböző méretű érrendszeri infiltrátum (leggyakrabban a tüdő bazális részeiben) kialakulása. A lupus pulmonitiset el kell különíteni a banális tüdőgyulladástól és a tüdő tuberkulózisától.
Szívbetegség - lupus carditisszel gyakran nyilvánul lupus szívizomgyulladás vagy myopericarditis szív- bővítés ritmuszavarok és a vezetési, csökkent perctérfogat és a szívelégtelenség kialakulásának. A lupus carditis diagnózisához elektrokardiográfiát, echokardiográfiát és radiográfiás vizsgálatot végzünk.
A szisztémás lupus erythematosusban a serdülők eredményezhet endocarditis - lupus endocarditis Libman - Sachs-betegség (lupus szívbelhártya-gyulladás) a kialakulását szívbetegség (mitrális billentyű-elégtelenségben, aorta elégtelenség). A reumás, lupus szívhibákkal ellentétben a hemodinamikai zavarok jelentéktelenek. Ritka esetekben a lupus carditis háttérben szenvedő serdülőkorúaknál koronária alakul ki. Lehetséges károsodás az aorta és annak nagy ágai számára - lupus aortitis.
Az emésztőrendszer veresége. A gyomor-bél traktus miatt lehetséges képződését vaszkuláris vasculitis eróziók vagy fekélyek, amelyek bonyolítja vérzés. Győzd hashártya (serositis) és vasculitis mesenterialis hajók okozhat hasi szindróma (hasi lupus válság), amely abban nyilvánul meg súlyos fájdalom a has peritoneális irritációs tünetek, gyakran hányingerrel és hányással, néha hasmenés.
A szisztémás lupus erythematosusban a hasi szindrómát meg kell különböztetni a bélbetegségektől és a hasüreg akut sebészeti megbetegedéseitől. SLE-ben szenvedő serdülőknél a lupus hepatitis kialakulhat májnagyobbodással, hyperfermentémával és hyperbilirubinémával.
Vese károsodás - lupus-nephritis - a serdülőknél a SLE leggyakoribb zsigeri manifesztációja. A lupus nephritis alapja a vese glomerulusok és a veseerek immunkomplex elváltozása - immunkomplex glomerulonephritis.
A lupus jádának számos változata létezik:
5) fibroplasztikus (szklerotikus).
A serdülők szisztémás lupus erythematosus alakulhat gyorsan progrediáló glomerulonephritis (extracapillary proliferatív glomerulonephritis képződése epiteliális „crescents” 50% vagy több, a glomerulusok).
Az SLE-vel végzett vesekárosodás sokkal gyakoribb, mint a lupus-nephritis klinikai megnyilvánulása.
Jellemző tünetek a lupus nephritis - lerakódása immunglobulinok és immunkomplexek a vese glomerulus (a glomeruláris alapmembrán, felhám alatti vagy szubendoteliális); endoteliális vírusszerű zárványok a vese glomerulusok kapillárisaiban; a "vékony hurkok" jelensége a veseerek vasculitisa miatt; a vese kapillárisok fibrinoid nekrózisa; hematoxylin testek; hialintromb; interstitcitshnye lymphocytic infiltrates.
A lupus nephritis klinikai tünetei:
1) húgyúti szindróma (proteinuria, hematuria, limfocituria);
2) edematózus szindróma;
3) másodlagos artériás magas vérnyomás (AH). A lupus nephritisben szenvedő serdülők 30-40% -ában nephrosis szindróma alakul ki. A lupus nephritis hipokompletémiája. A lupus nephritis kimenetele a krónikus veseelégtelenség (CRF) kialakulása, amely meghatározza a betegség prognózisát, és az egyik oka az SLE halálának.
A lupus nephritis klinikai formái:
1. Jade izolált húgyúti tünetegyüttes (proteinuria, eritrotsiturii, limfotsituriya) nélkül extrarenális megnyilvánulások (ödéma szindróma és a magas vérnyomás) és a renális diszfunkció.
2. Jade kifejezett húgyúti szindróma, nefritikus ödéma, magas vérnyomás és krónikus veseelégtelenség kialakulása.
3. Nefritisz nefrotikus szindrómával (makroproteinuria, hypoproteinemia, hypercholesterinaemia, nefrotikus ödéma).
4. Gyorsan progresszív nephritis macroproteinuria, nephrosis szindróma, magas hipertónia, krónikus veseelégtelenség gyors fejlődése és kedvezőtlen prognózis.
Az idegrendszer veresége - a neuro-lupus - számos neurológiai vagy pszichopatológiai tünetet mutat. Agysérülés mechanizmusai az SLE-ben:
1. Agyi artériák immunszuppresszív vaszkulitise.
2. Agyi artériák és arteriolák hemicin degenerációja.
3. Az agyi trombózis.
4. Infarktusok és kis vérzések az agyban.
5. Az agy autoimmun elváltozása antineuronális és antineurogitikus autoantitestekkel.
6. Az agy kötőszövetének rendezetlensége. A serdülőkben a szisztémás lupus erythematosus központi idegrendszeri elváltozásának legelterjedtebb változata az agyi vasculitis. Kisebb valószínűséggel alakul ki lupus autoimmun meningoencephalitis, amelyet meg kell különböztetni a fertőző agyhártyagyulladás és agyvelőgyulladás. Ritka esetekben myelitis, polyneuritis kialakulása.
A neuro-lupus fő klinikai tünetei serdülőkorban:
1. Aszteno-neurotikus szindróma.
2. Fejfájás (gyakran migrénszerű).
3. Epileptiform szindróma (görcsrohamok).
4. Krónikus cerebro-vascularis elégtelenség.
5. Az agyi keringés dinamikus (tranziens) rendellenességei.
6. Az agyi keringés akut rendellenességei - ischaemiás stroke (agyi infarktus).
7. Intracranialis hipertónia.
8. Pszichiátriai kórképek (viselkedési rendellenességek, affektív szindróma, skizofrénia-szerű szindróma, akut pszichózisok, csökkentett intelligencia néha a dementia mértéke).
1. Vizuális károsodás, néha teljes vakság, a retina vagy a szem artériái trombovasculitisa miatt, optikai idegek ischaemia.
2. Parezy, bénulás.
3. Agykónját, amely az SLE halál egyik oka. A neuro-lupus diagnosztizálására transzkraniaális dopplerográfiát alkalmaznak az agyban. A lupus és a fertőző meningoencephalitis differenciálódásához lumbálpunkciót végeztünk a cerebrospinális folyadék vizsgálatával.
Az antifoszfolipid-szindróma (AFLS) történik képződése során nagy mennyiségű autoantitestek foszfolipidek (APL antifoszfolipid antitest) vagy kardiolipin (antikardiolipin antitestek - CLA). Ezek az autoantitestek az AFLS immunológiai markerei. Az APL és a foszfolipid kölcsönhatása során természetes antikoagulánsok és endogén heparinok kötődnek és felszívódnak; Az AFL károsítja az edények endotéliumát, serkenti a vérlemezkék tapadását és aggregálódását. Ez a vér és a thrombogenezis intravaszkuláris hypercoagulációjához vezet. A különböző lokalizációjú artériás és (vagy) vénás trombózisok, valamint a különböző vaszkuláris medencék thromboemboliás szövődményei jellemzik az AFLS-et.
Az AFLS klinikai tünetei az SLE serdülőkorban: háló vagy fa (ligált) livedo a bőrön; az alsó végtagok vénáiban fellépő phlebothrombosis és thrombophlebitis, melyeket gyakran ismétlődő tüdőembólia (PE) bonyolít; a központi idegrendszer veresége (agyi trombózis, visszatérő ischaemiás stroke - agyi infarktus). Lehetséges szívkárosodás - szívkoszorúér-thrombosis miokardiális infarktus kialakulásával; priklapannye vagy parietális szíven belüli trombózis, amelyeket gyakran bonyolítja tromboembóliás érrendszeri medencék a szisztémás keringésbe. Néha vesekárosodás - thrombosis a renális artériák vagy vénák, mikrotrombozy glomerulusok (glomerulotrombozy) a fejlődését a másodlagos magas vérnyomás.
A AFLS a fiatal nők nagyon jellemző a szülészeti patológia szindróma - szokásos vetélés (ismétlődő vetélés) miatt trombózis és infarktus a méhlepény. Az AFLS súlyos szövődménye az SLE serdülőknél a DVS-szindróma.
Az AKL kialakulása az AFLS-nek köszönhetően pozitív Wasserman-reakció jellemző. Az AFLS diagnózisa megerősítése - az APL és ACL magas titerei a vérben.
Az AFLS legtöbb esetben az SLE-hoz kötődik, sokkal kevésbé általános (idiopátiás) AFLS.