Creutzfeldt-Jacoben-kór - idegsebészet, fertőzések és rohamok - sebészet és kezelés
• feltétel nélküli halálos encephalopathia, melyet a gyorsan progresszív demencia, a ataxia és a myoclonus jellemez
• a halál általában a tünetek megjelenése után x1 évvel jelentkezik
• 3 formanyomtatvány: 1) továbbított (lehetőleg prionokon keresztül); 2) az autoszomális domináns típusú öröklés; 3) sporadikus
• jellemző EEG változások: kétoldali akut hullámok (0,5-2 / sec)
• hisztológia: spongy állapot gyulladásos reakció nélkül
A Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) egyike azon négy ismert ritka humán betegségnek, amely a szivacsos agyvelőbántalmakkal, az ún. prionok (fehérje fertőző részecskék). Bár néha "lassú vírusok" néven is említik, ezek a szerek nem tartalmaznak aminosavakat, de ellenállnak a szokásos vírus inaktiválás folyamatának is (lásd a 9-19. Táblázatot). A prionok nem okoznak immunválaszt. A betegségben megfigyelt proteázrezisztens fehérjét PrPres vagy PrPSc-ként jelöltük; ez egy természetes proteázérzékeny fehérje izoformája, amelyet PrPsen-nek vagy PrPC-nek neveznek.
A CJD éves gyakorisága: 0,5-1,5 eset / millió ember. Minden évben 200 ember hal meg CJD-ből az Egyesült Államokban. A CJD-t 3 formában figyelhetjük meg: átterjedt, örökletes és sporadikus.
Megszerzett prionbetegségek: a betegség természetes folyamata ismeretlen. A fertőzőképesség kicsi.
A légzőszervek, a bélrendszer és a nemi szervek terjedése elhanyagolható. A házastársak körében nem nő a betegség előfordulása (csak egy fertőzött pár igazolt), orvosok és laboratóriumok. Nincs bizonyíték a transzplacens átvitelre. A vízszintes átvitel ismert esetei atrogénes okoknak tudhatók be. Kuru továbbították a feldolgozó és élelmiszerek fogyasztása szennyezett agy rituális temetkezési rítusok kanibalskih gyakorolták között Foray (nyelvi csoport a kelet-felvidéki Pápua Új-Guinea). Ezek a rituálék gyakorlatilag megszűntek az 1950-es évek óta. A Kuru szubakut, határozottan halálos betegség, beleértve a cerebelláris degenerációt (a kuru szó a helyi dialektusban azt jelenti, hogy "rázza").
A legtöbb, nem atrogénes állapotban szenvedő beteget a 50 évnél idősebb és nagyon ritkán fordult elő