Az újszülöttek hemorrhagiás betegsége
Hemorrágiás betegség az újszülött (GrBN) .Kod az ICD-10: P53 hemorrágiás betegség a magzat és az újszülött.
K-vitaminhiányos hemorrhagiás szindróma. A külföldi kézikönyvekben a "vitamin-K-függő hemorrágás szindróma" kifejezést használják. GrBN fejlődik 0,25-1,5% újszülöttek anélkül, hogy megakadályozná a K-vitamin bevitel után a klinikai gyakorlatban A parenterális értékek K-vitamin 1 mg közvetlenül a születés után GrBN gyakorisága meredeken - a 0,01% vagy annál kevesebb.
Patogenezisében. K-vitamin - a kombinált a csoport nevét származékainak naftokinon, aktiválja a fibrinalvadék kialakulását. Ez a csoport magában foglalja a természetes anyagok - K1-vitamin (fillokinon) tartalmazott növények (spenót, karfiol, csipkebogyó, tűk, zöld paradicsom, narancshéj, csalán) és a K2-vitamin (menakinon) szintetizálja bélflóra (felnőtteknél ez minimálisan vagy egyáltalán nem szívódik fel a belekben, míg Mladen hangya-szívódik fel, és fontos forrása a K-vitamin a szervezet számára). A újszülöttek és a csecsemők hasmenés, antibiotikumok Shih széles hatásspektrum, különösen a III generációs cefalosporinok, elnyomják-nek a bélflóra, okozhat a K-vitamin-hiány és aranyér-ology.
A K-vitamin szükséges a glutaminsavak karboxilezéséhez különböző peptidekben. A legfontosabb a prokoagulánsok - II (protrombin), VII (prokonvertin) alvadási faktorok karboxilezése; IX (részt vesz a kialakulását a tromboplasztin), X (plazma trombotropin), XI (plazma tromboplasztin prekurzor) alvadási faktorok; protein C (koaguláció-gátló); olyan fehérjék, amelyek a plazmában és a szövetekben kalciumot kötnek (osteocalcin csontok). Csak a glutaminsav karboxilezése után kezdik a fehérjék működését.
Amikor K-vitamin-prokoagulánsok hepatocitákban lép fel, és a vérben keringenek a nem-karboxilezett funkcionálisan inaktív prekurzorok prokoagulánsok - akaboksi-II, VII, IX, X-tényezők (fehérjék, által indukált K-vitamin hiányában - PIVKA). Néhány közülük (PIVKA-II) szintén protrombin antagonisták.
Megállapították, hogy a K-vitamin nagyon rosszul behatol a méhlepénybe, és a vörösvérsejt szintje mindig alacsonyabb, mint az anyaé. Ebben az esetben gyakran azonosítják a gyakorlatilag nulla szintû K-vitamin szintû gyermekeket, és nem mindig lehet megjósolni, hogy mely gyermeknek van ilyen helyzetük.
Az újszülöttekben a hypovitaminosis K-hoz hozzájáruló tényezők a következők:
• közvetett antikoaguláns anya (neodikumarin) kinevezése;
• Antikonvulzívumok anya kinevezése (fenobarbitál, difenin);
• Nagy dózisú széles spektrumú antibiotikumok anya kinevezése;
• gesztózis az ösztrogének alacsony szintézisének hátterében (az ösztrogének 10 mg-nál kevesebb vizelettel történő kiválasztása);
• az anya hepatikus és enteropátiája;
• Az anya belsejtjeinek bonyolultsága.
A K1-vitamin minimális napi követelménye 2 μg / kg. A kolosztrumban és a női tejben a K1-vitamin átlagosan 2 μg / l, míg a tehéntejben átlagosan 5 μg / l. A női tejet nem tudják kielégíteni az újszülött igényeit a K-vitaminon, és szintézisre van szükség a bél mikroflórával. A bél mikroflóra kifejlődése azonban az élet első hetében fokozatos, és az élet első napjaiban a K2-vitamin szintézise nem elég aktív. A GrBN gyakrabban fordul elő olyan gyermekeknél, akik természetesen szoptattak.
Később GrBN 2-8 hetes életkorban, később olyan gyermekeknél alakul ki, akik nem kaptak azonnal K vitamint.
Parenterálisan alkalmazott K1-vitamin 1 mg-os adagban néhány óra múlva a véralvadási K-vitamin függő faktorok szintjének hirtelen növekedéséhez vezet. K-vitamin van rendelve a belső létrehoz egy koncentráció-CIÓ K1 vérében tíz - több százszor kisebb, de ami a legfontosabb - a nekoto-ryh gyermekeknél nagyon rosszul szívódik fel, azaz hatása kiszámíthatatlan.
Klinikai kép. Különböztesse korai (az első 24 óra az élet), az osztály-klasszikusan (1-5th nap az élet) és késői (2-8-hetes az élet, legalább 6 hónapig) képeznek GrBN.
Korai formája GrBN fordul elő az első 24 órában a születés után, és általában anyai gyógyszeres terápia. Ebben a tekintetben, a vétel veszélyes a terhesség alatt antikoagulánsok (neodikumarina), tuberkulózis elleni küzdelem (rifampicin + izoniazid), antibiotikumokat széles körben th spektrum (különösen hepatotoxikus), antiepileptikumok (fenobrabitala, difenilhidantoin, különösen, ha együtt). Antiepileptikumok fokozza a máj-metabolizmus endogén (bilirubin) és exogén (K-vitamin) anyagok.
Azonban, a vérzéses sind rum az első nap az élet okozhatja nemcsak hiány vita-én K. Aspirin kapott anyám csak a születés előtt okozhat vérzést-ség az újszülött. Ugyanez a hatás indometacint tartalmaz. Általánosan elfogadott tény, hogy ez a hatás az acetilszalicilsav gátló hatása a magzat vérlemezkék funkcionális aktivitására vezethető vissza.
Haute-negatív hatását más vérlemezke-gátlók, jelentős on-anya, a magzat a vérlemezkék nem annyira nyilvánvaló. Azonban, ha az újra benok örökölte thrombocytopathy (és az ilyen személyek a lakosság 5%) vagy az anya vagy a beteg gyermek egyidejűleg kinevezett több mint három vérlemezke-gátlók, hogy valós és igen nagy lehetősége gemorragiches-on tünetekkel rendelkező gyermekek, köztük az első az élet napja, i. korai GrBN (a kommunikáción kívül a hypovitaminosisban K).
Korai GrBN lehet kezdeni, még a méhben, és a gyermek születési felfedje a koponyán belüli vérzés és az agyi ultrahang vizsgálat kefalgematomu, bőr vérzések, vérzik az a köldök. A K-vitamin hiányának átrendeződésében a vérzéses szindrómát provokáló szerepet játszik súlyos asphyxia, születési trauma. Skin-ragichesky vérzéses szindróma különösen hangsúlyosak lehetnek a bemutató rész (fenék, vérzésben és aponeurózis at al.), A helyén overlay elektro-nek a monitorral megfigyelés. Mint a megnyilvánulása a korai GrBN is lehetséges tüdővérzés, vérzés a hasüregbe (egy speciális-de gyakran a máj, a lép, a mellékvese mirigyek), melaena.
Klasszikus formában GrBN általában fejlődik 2-5 napon belül rozhdeniya.U gyermek, aki szoptatott, ott melena és vérhányás (haematemesis); lehet dermális vérzések (petechia, purupry, ecchymosis), vérzés visszaesések maradékot Pupo-hiba vagy fiú - után körülmetélés, orrvérzés, kefalogematomy, alatti vérzés aponeurosis. A gyermekek súlyos hypo-ksiey, születési trauma K-vitamin-hiány is mutatkozik formájában az intracranialis vérzésekkel, valamint a belső zúzódások vagy vérzés tüdő-, és a többi. Gyermekek szoptatott, ebben a formában alakul ki 15-20-szor gyakrabban, mint a gyermekeknél, akik tehéntej.
Melena - a bélvérzést diagnosztizálják a sötétvörös kerettel szemben a széklet körül. Melegségben szenvedő gyermekeknél a hyperbilirubinemia kialakulhat a vörösvérsejtek bélben való fokozott szétesése miatt. A melena véres hányással is járhat. Ok melena - kialakulását a kis sebek a nyálkahártya a gyomor és nyombélfekély tizenkét, genezisében, amelynek a vezető szerepet játszott a felesleges újszülöttekben-dennogo glükokortikoidok, ennek eredményeként a születési stressz, és az iszkémia a gyomor és a bél.
Az élet első napjának gyermekeiben az Melen-t meg kell különböztetni az anya "nyelt vér" szindrómájától. Ehhez az Apt tesztet alkalmazzák: véres hányást vagy ürüléket vízzel hígítanak, és hemoglobint tartalmazó rózsaszín oldatot kapnak. Centrifugálás után 4 ml felülúszót összekeverünk 1 ml 1% -os nátrium-hidroxid-oldattal. Az értékelést 2 perc múlva végezzük. A folyadék barna színének megváltoztatása azt jelzi, hogy a hemoglobin A (azaz az anyai vér) jelenléte és a rózsaszín szín megőrzése - a gyermek lúgos-rezisztens hemoglobin F-jének (melena).
A bőséges vagy visszatérő Melun, vérzés a végbél, hogy ki kell zárni a végbél sérülése papilloma angiomatosis belek és egyéb sebészeti patológia.
GrBN késői forma az idősebb gyermekek, mint 1 hónap alatt az első életévben. A súlyosbító tényezők lehetnek: hasmenés felszívódási zavar zsírok, folyamatos több mint 1 hét, epeelzáródás, hepatitisz és más, kolesztatikus sárgaság, cisztás fibrózis a hasnyálmirigy, masszív antibiotikum terápia során széles spektrumú szerek, hiány alfa1-antitripszin-hiány, abetalipoproteinémia, cöliákia.
Klinikai proyavleniyamipozdney GrBN lehet a koponyán belüli vérzés (több mint 50%), kiterjedt bőr ecchymosis, melaena, haematemesis, vérzés az injekció helyén. Három vagy több vérlemezke-inhibitor alkalmazása egyidejűleg növeli a vérveszteség kockázatát K-vitamin-hiány esetén.
A GrBN diagnózisa az anamnesztia (a HBP-re vonatkozó kockázati tényezők jelenléte), a klinikai adatok és a laboratóriumi adatok által igazolt.
Mutatók és normál értékek felnőttek és 1 évesnél idősebb gyermekek esetében
Egészséges, teljes időtartamú újszülöttek normál értékei
A GrBN esetében a protrombin szint általában a felnőttek szintjének körülbelül 10% -a vagy alacsonyabb, a más vitamin-K-függő alvadási faktorok csökkenésének súlyossága változhat. A fibrillaszegek és más véralvadási tényezők szintje, a vérlemezkék száma rendszerint eltér a normától.
A kezelés. A táplálékot napi 8 alkalommal kifejező anyatejjel végzik, a kor követelményeinek megfelelően.
A K-vitamint intravénásán (előnyösen) vagy intramuszkulárisan adjuk be. Általában a K-vitamin intravénás infúzióját követő 4 órán belül a protrombin és a parciális tromboplasztin idő normalizálódik. Ha klinikailag és laboratóriumi javulás nem következett be, valószínűleg a gyermeknek nincs HBB-je.
A terápiás dózis KONAKIONA (K1-vitamin, fillokinon, árkok, menadion, vitakon) 1-5 mg (forma -ampuly Termék 1 mg (0,5 ml), és 10 mg (1 ml)).
A bőséges vagy ismétlődő vérzés jelenségekkel posthemorrhagic anaemia intravénásán öntjük friss fagyasztott plazma, vagy a friss (nem több, mint 2 napon megőrzés) a vér dózisban 15 ml / kg infúzió.