Mkb-10 multi-infarktus demencia - kezelés, klinika, nemzetközi osztályozásra utaló jelek
Definíció és általános információk [szerkesztés]
Etiológia és patogenezis [szerkesztés]
Mivel a multiinfarktusos dementia oka az agyi elváltozás, a dementia mellett paresis, ín reflex reflex, abáziás és dysarthria alakulhat ki. Oftalmoskopiával a retinalis edények változásait találjuk.
A többinfarktusos demencia kialakulása általában, hirtelen, a kurzor hullámos. Ez egy érrendszeri betegség, melyben több a posztfunkciós fókusz alakul ki az agyban; az előfordulásuk fő okai a kis hajók trombózisai az artériás hipertónia és az ismételt thromboemboliás betegségek hátterében.
Klinikai manifesztációk [szerkesztés]
Szinte mindig van artériás hipertónia. A többinfarktusos demencia kockázati tényezői: férfiak, kezeletlen vagy nem megfelelően kezelt arteriális hipertónia, dohányzás, nőknél - ösztrogént tartalmazó orális fogamzásgátlók.
Dementia esetén mind a rövid, mind a hosszú távú memória szenved. A beteg fokozatosan elveszíti azon képességét, hogy fogalmakat fogalmazzon meg, logikus okokból, hogy több megoldást válasszon. A cselekvések kiütések, megítélések - felületes, a komplex logikai konstrukciók megértése elvész. Néha minden kognitív folyamatban lelassul. Az érzelmi szféra haldoklik. A féltékenység vagy az üldöztetés ördögi lehet; Néha a beteg biztos benne, hogy kirabolták, bár valójában csak elfelejtette, hol helyezte el a dolgot. Ha a beteg hallókészüléket használ, célszerű időnként kikapcsolni a készüléket a mentális állapot tanulmányozásához: ebben az esetben a paranoid gondolatok egyre hangsúlyosabbá válnak.
Multi-infarktusos demencia: Diagnózis [szerkesztés]
A multiinfarktusos demencia diagnózisát MRI-vel lehet megerősíteni, de csak akkor, ha eléggé nagy a góc. Az idősebb emberek a T2-képeken gyakran több fénypontos zsebeket találnak fehér anyagban; ezek a megállapítások a normál hírszerzésben szenvedő egyénekben nem tekinthetők a többinfarktusos dementia jeleinek.
Differenciáldiagnózis [szerkesztés]
Multi-infarktus demencia: Kezelés [szerkesztés]
Nincs megfelelő dementia. Történő alkalmazására irányuló kísérletek az AChE-inhibitorok, az acetil-kolin prekurzorok (kolin és lecitin) és más eszközökkel (bethanechol kloridot. Dihydroergotoxin. Ciklandelát. Bufenin és pentoxifillin) sikertelenek voltak. A közelmúltban engedélyezett a takrin. Azonban a dementia legtöbb esetben hatékonysága minimális; Emellett kinevezésével gondosan figyelemmel kell kísérnie a máj működését.
Ha a páciens demenciája reverzibilis formája van, akkor először az etiológiai kezelést kell kijelölni, és csak ezt követően tüneti kezelést kell alkalmazni a viselkedés és az egyéni mentális rendellenességek kijavítására. Ha a betegség előrehalad, akkor minden lehetőséget fel kell használni a beteg önellátási képességének fenntartására, a belső kényelmetlenségének és a másoktól történő elszigetelődésének csökkentésére. Ezek lehetnek új, jobb felszerelésű szemüvegek, kifinomultabb hallókészülékek, könnyen használható rádió, nagy betűvel ellátott könyvek és újságok, valamint speciális kognitív képzés. Ezért meg kell vizsgálni a páciens mindkét szükségleteit, és azok számára, akik gondozzák őt.
Megelőzés [szerkesztés]
A többinfarktusos dementia megelőzése érdekében az aszpirin és adott esetben vérnyomáscsökkentők (kerülni kell a kábítószereket, amelyek rontják a hangulatot és csökkentik az életminőséget).
Más [szerkesztés]
Szinonimák: Cerebral autoszomális domináns arteriopathia a subcorticalis infarktus leukoencephalopathia, örökletes multi-infarktusos dementia, az agyi arteriopathia autoszomális domináns subcorticalis infarktusok és leukoencephalopathia
Definíció és általános információk
CADASIL (agyi autoszomális domináns arteriopathia a szubkortikális infarktusok és leukoencephalopathia) egy örökletes cerebrovaszkuláris rendellenesség, amelyet visszatérő szubkortikális ischaemiás stroke a középkorú és kognitív károsodás, dementia kombinálva aurás migrén, hangulati rendellenességek megfigyelt mintegy harmada a betegek.
A CADASIL előfordulási aránya Európában 1/50 000 és 1/25 000 között van. A CADASIL autoszomális domináns tulajdonságként öröklődik.
Etiológia és patogenezis
Több mint 95% -a esetben okozza mutációk CADASIL gén NOTCH3 (19p13.2-p13.1), amely kódol egy transzmembrán receptor NOTCH3, elsősorban expresszálódik az ér simaizom sejtek. Több, mint 90% van missense mutáció, amelyek eredményeként a mennyiségi változás tartalmának cisztein az egyik az epidermális növekedési faktor receptor-kódoló exont NOTCH3 (exonok 2-23). A mutált epidermális növekedési faktor tartalmazza az 5. vagy 7. ciszteincsoportok helyett a szokásos 6. Ez a multimerizációs vezet fokozott felhalmozódását a mutáns fehérjék és mutált NOTCH3 az érfalban.
A CADASIL megnyilvánulása általában 45-50 éves korban jelentkezik, általában iszkémiás stroke vagy a kognitív funkciók csökkenése formájában. A betegség kezdete és annak iránya változik, de a betegek több mint kétharmada ismétlődő stroke-ot vagy demenciát mutat. A migrén, általában aurával, a betegek körülbelül egyharmadában fordul elő, és gyakran előzi meg a stroke és demencia tüneteit, átlagos életkora körülbelül 30 év. A pszichiátriai rendellenességek szintén gyakoriak, és magukban foglalják a depressziót, apátia és személyiségváltozásokat. A CADASIL kevésbé gyakori jelei közé tartozik a reverzibilis akut encephalopathia (fejfájás, zavartság és görcsrohamok), epilepszia és szubklinikus perifériás neuropátia. A halál leggyakoribb oka a tüdőgyulladás, ami hirtelen halálhoz és fulladáshoz vezet.
A CADASIL differenciáldiagnózisa magában foglalja a Binswanger-kór, a központi idegrendszer primer angiitis és a sclerosis multiplex. valamint egyéb genetikai rendellenességek, mint például a CARASIL, a MELAS-szindróma. Fabry-kór és a kis hajó betegségei a COL4A1 mutációkhoz, például familiáris porencepháliához társulnak.
Nincs speciális kezelés a CADASIL számára. A thrombocytaaggregát-terápiát gyakran alkalmazzák, de annak hatékonysága még nem bizonyított. Tüneti kezelést lehet ajánlani a betegeknek a migrén kezelésére és az esetleges potenciális együttadásos vascularis kockázati tényezőkre (hipertónia, hiperkoleszterinémia és cukorbetegség). El kell kerülni a dohányzás, az angiográfia, az antikoagulánsok és a trombolitikus terápia alkalmazását, mert növelik a cerebrovascularis szövődmények kockázatát.
A prognózis kedvezőtlen, a legtöbb beteg végül ágyba esik, dementálódik, és állandó ellátás szükséges. A halál medián életkora 68 év.
Források (linkek) [szerkesztés]
További olvasmány (ajánlott) [szerkesztés]
1. Berg, L. Klinikai demencia minősítés. Psychopharmacol. Bull. 24: 637-639 (1988)].
2. Fisher, C. M. A kóros páciens neurológiai vizsgálata. Acta Neurol. Scand. 45 (Suppl. 36): l-56, 1969.
3. Strub, R. L. Black, F. W. A neurológiai mentális állapotvizsgálat (2. szerk.). Philadelphia: FA Davis, 1985.