Az amyotrófiás laterális szklerózis kezelése a Yusupov kórházban
A motoros neuron betegsége ritka betegség, és az első tünetek elég késői lehetnek. Ez a klinikai szindróma jól ismert a Yusupov kórház neurológusainak, akik előrehaladást értek el e betegség kezelésében. A kezelés megkezdése előtt előzetesen elvégzik a test alapos vizsgálatát. A modern rehabilitációs programok jelentős segítséget nyújtanak a betegeknek, segítenek a fogyatékosság következményeinek leküzdésében és a várható élettartam növelésében.
Motoros neuron betegséget (MND) - a csoport progresszív neurodegeneratív betegség, amely motoros neuronok az agy és a gerincvelő, ami folyamatosan növekszik progresszív izomgyengeség a karok, a lábak és a légző izmokat, arcizmok, az izmok felelősek nyelési, beszéd.
A motor neuronjai vagy motoneuronjai az agyféltekék agykéregében, az agytörzsben, a gerincvelő egész hossza alatt helyezkednek el.
A motoros neuronok sérüléseinek klinikai megnyilvánulása:
Amikor az agyféltekék agykéregében elhelyezkedő motoros neuronok (amelyeket központi vagy felső motoneuronoknak neveznek) a betegeknél kialakul:
- az izomzat spasticitása (folyamatos önkéntes feszültség);
- az ín reflexek élénkekké válnak;
- vannak kóros megállók és carpal jelek.
- a beszéd megváltozása (homályosság, homályosság, az egyedi betűk kiejtésének nehézségei);
- leromlott nyálkahártya;
- a mimikizmok gyengesége;
- fokozott nyálképződés;
- fokozatosan növekszik az izomgyengeség, súlycsökkentő izmokkal kísérve, az egyes izomrostok önkéntelen összehúzódásának kialakulásától.
A motor neuronjának betegsége
A motoros neuron betegsége ritka betegségnek számít, és az első tünetek későn jelentkeznek. Ezért nagyon fontos, hogy rendszeresen diagnosztizáljanak, megakadályozzák és időben diagnosztizálják. A Yusupov kórház neurológusai gazdag tapasztalattal rendelkeznek a betegség sikeres kezelésében. Az időben történő diagnózis és kezelés meg fogja határozni az okokat, és előírja a hatékony kezelést.
Mind a felső, mind az alsó motoneuronok izolált elváltozásai és azok kombinációja.
A motoros neuron betegség osztályozása
A gerincvelő vagy az agy motoneuronjainak kóros folyamatában való részvétel mértékétől függően a motoros idegsejtek különböző betegségei vagy variánsai izolálódnak.
Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS)
Ez a betegség leggyakoribb formája (az MND összes esetének mintegy 80-85% -a), amikor az agy és a gerincvelő motoros neuronjai részt vesznek a patológiás folyamatban.
A betegséget a folyamatosan fejlődő izomgyengeség és az izom atrófia jellemzi. Attól függően, hogy a szint a lokalizáció primer elváltozások motoros neuronok differenciálódását bulbáris formában a betegség, amikor az elsődleges sérült motoneuronok az agytörzsben, méhnyak-mellkasi alakja - a lokalizáció a primer lézió a megvastagodása a nyaki szinten, és lumbosacral formában a betegség. Az áramlás legkedvezőbb változata az ALS lumbosacrális formája. Az ilyen betegek átlagos várható élettartama elérheti a 7-8 évet. Bizonyos esetekben a betegség időtartama 10, vagy akár 15 év. A betegség általában az élet ötödik-hatodik évtizedében alakul ki, és kétszer gyakoribb a férfiaknál.
Debütál a betegség az esetek többségében a megjelenése fogyás, gyengeség az izmokban, a kéz vagy a láb, gyakran kíséri izomrángás (fasciculatio), de ne feledje, hogy a jelenléte izolált izom rándulások megjelenése nélkül gyengeség vagy hypotrophy nem mindig jele ALS!
Között a híres ember szenvedett ALS zeneszerző Dmitrij Sosztakovics, kínai politikus Mao Ce-tung, énekes Vladimir Migulya, amerikai asztrofizikus Stephen Hawking, a betegség időtartamát, amely több mint 50 éve.
Progresszív bulbar paralysis (PBP)
A fő különbség a PSP és más típusú motoros neuronok betegsége között gyorsan növekszik a beszéd és a nyelési rendellenességek. Az elsődleges folyamat lokalizálása - az agy törzsében. A várható élettartam a tünetek megjelenésétől számított hat hónap és három év között változik.
Primer laterális szklerózis (FL)
Az agy ritka formája, amely csak az agy motoros neuronjait érinti, amit a végtagokban fellépő spaszticitás növekedése jelent. A páciens nem tudja gyakorlatilag a karja vagy a lábát önállóan meghajolni a magas hangzás miatt. Az ilyen típusú MND megkülönböztető jellemzői a hypotrophia, a fascicolációk és a beszédzavarok hiánya. A betegség időtartama általában több mint 10 év.
Progresszív izomsorvadás (PMA), a lógó karok szindróma.
Ez egy ritka típusú MND, amelyben a gerincvelő motor neuronjai leginkább sérültek. A betegség a legtöbb esetben gyengeséggel vagy félelmetlenséggel kezdődik a kezében. A legtöbb ember több mint öt éve él ilyen típusú MND-vel.
Itt vannak a leggyakoribb tünetek és jellemzők a különböző típusú MND. Ugyanakkor emlékeztetni kell arra, hogy ugyanazzal a motoros neuronbetegséggel a különböző emberek tünetei különböző módon manifesztálódhatnak, az előrejelzés is eltérő lehet.
Abban előfordulása tünetek, mint a fokozatosan növekvő beszédsérültek, poporhivanie nyelés, gyengeség a karok és lábak, izomrángás legyen a lehető leghamarabb orvosi segítséget kérni, egy magasan képzett nevrolgam Yusupov kórházak, amelyek segítségével okainak és felírni a megfelelő kezelést.
Meg kell érteni, hogy az ALS diagnózisa nagyon nehéz, mivel eléggé ritka betegség, és gyakran a neurológusok a gyakorlatban megfelelnek a betegség egyetlen esetének. A betegség bizonyos specifikus tüneteinek hiánya szintén megnehezíti az ALS diagnosztizálását. Ismeretes, hogy a diagnózist az első tünetek megjelenése óta átlagosan 1-1,5 évvel állapítják meg, és a kezelés ideje már elveszett.
Az ALS diagnosztizálása
A diagnózis számos módszere és mutatója van, amelyek jelzik a motoros idegsejtek és az izmok szenvedését.
Vérvizsgálat
A motoros idegsejtek és az izmok szenvedését jelző fő mutató a kreatin-foszfokináz szintje. Az enzim szintje megnövekszik az izomszövet lebomlásával, és szintje fokozódhat az ALS-ben szenvedőknél. Ez a szám azonban nem egy sajátos jellemzője ALS, mivel ez lehet egy olyan jelző, és más betegségek összefüggő izombetegség (miokardiális infarktus, myositis, trauma).
Elektroneuromiográfia (ENMG)
A pontos diagnózis ALS kell végezni mindkét tű electromyography, egy vékony tűvel, amellyel az orvos értékeli az állam az elektromos aktivitás a sérült és ép izmok és ösztönzést elektroneyromigrafii hogy megszüntesse megsértése a szenzoros rostok ezen ALS szinte mindig változatlan marad.
Transzkraniális mágneses stimuláció (TMS)
Ez egy új módszer, amely az ENMG-vel párhuzamosan hajtható végre. Úgy tervezték, hogy felmérje az agy motor idegsejtjeinek állapotát. A TMS eredményei segíthetnek a diagnosztizálásban.
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
MRT képes érzékelni kárt az agyban és a gerincvelőben okozta szélütés, Alzheimer-kór, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, és traumák a gerincvelő daganatok és az agy. Bizonyos esetekben az MRI olyan jeleket mutat, amelyek csak az MND / ALS-re jellemzőek - a piramissejtek fényében, amelyek ebben a betegségben érintettek.
Egyéb módszerek
A diagnózis ellenőrzéséhez szükség van az ágyéki lyukasztásra, a külső légzés funkciójának értékelésére és a cardiorespiratory monitoring elvégzésére. Ezek a vizsgálatok azonosítják azokat a változásokat, amelyek nem zavarják a pácienst a korai szakaszban, de katasztrofálisan járulnak hozzá a betegség progressziójához.
Mindig emlékezni, hogy ALS - a betegség a kivétel, és a végső diagnózis csak a teljes minőségi beteg vizsgálata felügyelete alatt tapasztalt neurológusok, akik nagy tapasztalattal dolgozik ilyen betegeknél.
Jelenleg nincsenek hatékony módszerek a betegség kezelésére.
A terápia célja
- lassítja a betegség progresszióját és meghosszabbítja a betegség időtartamát, amelyben a betegnek nincs állandó külső gondozása;
- csökkenti a betegség egyes tüneteinek súlyosságát és stabil életminőség-fenntartást.
A kórház a legjobb orvosokat alkalmazza, akiknek széles körű tapasztalata van az ilyen betegségek kezelésében. Yusupov kórház neurológus javasoljuk megy a rendszeres szűrővizsgálatok és a megnyilvánulása az első tünetek megy a kórházba, ahol befejezte a diagnosztika high-tech berendezések, és gondoskodik a hatékony kezelést.
Szakembereink
A kórház vezetője, neurológus, orvostudomány kandidátusa