Szív mixoma
A keverék a leggyakoribb elsődleges jó minőségű szívdaganat. Az endocardialis eredetű, és egy jól kimutatott láb miatt meglehetősen jelentős mobilitással rendelkezik. A legtöbb esetben (körülbelül 75%) myxoma lokalizált a bal pitvarban, ritkábban (megközelítőleg 18% -os előfordulásban) -to pra-TION, hogy csatlakozik a sövényen általában lo közelében az ovális ablak, körülbelül 5% -a a tumor származik A bal vagy jobb kamrának szabad falától. Alkalmanként több myxoma van.
Beteg emberek többnyire 40-60 évesek, gyakrabban, mint a nők. A betegek körülbelül 10% -ánál egy családtaggal járó betegség van, amely autoszomális domináns típusban öröklődik. Ilyen esetekben, myxoma általában akkor fordul elő a fiatal korban, gyakrabban több (30-50%) lehet kezdeni a kamrákból (10-15%), majd miksomatozny- E adenomák mell, az endokrin tumorok op-ganas és a bőr pigmentáció . Ha spontán Myxoma retsi-diviruyut nagyon ritka esetekben a családi betegség kiújulásának aránya 12-22%,
Patológiai anatómia. A szív-mixoma laza polypoid daganat a száron sima, de
egyenetlen, többszínű felület, ami általában lehetővé teszi a morfológiai diagnózis felállítását már a makroszkópos vizsgálatban. Átmérője értéke 1 és 15 cm myxoma elég gyorsan növekvő, ami a megjelenése pitvari-elzáródási tünetek :. Bal, amikor Dost Gaeta körülbelül 7 cm átmérőjű, és a jobb, ha ez nagyobb, mint az átmérője 10-12 cm mikroszkópos vizsgálat. a daganat olyan savas muco-poliszacharidok által mutatott mátrixból áll, amelyben a sokszögű sejtek hasonlítanak az endotélsejtekhez, amelyek kívülről fedik és számos csatornát képeznek vastagságában,
Klinika és diagnosztika. A szív myxoma klinikai képét és az általa okozott további vizsgálati módszerek adatainak változását három fő szindróma okozza: 1) általános vagy szisztémás tünetek szindróma; 2) em-bolia; 3) obstrukciós szindróma (obstrukció) az intrakardiális véráramba. Az utolsó két tünet megnyilvánulásának jellegét a tumor lokalizációja határozza meg.
A myxoma szisztémás manifesztációit a betegek több mint 90% -ánál észlelték. Ezek közé tartozik a megnövekedett testhőmérséklet, gyengeség, súlycsökkenés, vérszegénység, megnövekedett ESR, dys-proteinemia és az immunglobulinok fokozott szintje a vérben. Az anémia gyakran hemolitikus jellegű, mivel intravaszkuláris hemolízissel rendeződik. Rhein-szindróma, retikuláris ledo, polyarthralgia, leukocytosis vagy leukopenia, trombocitopénia ritkább.
Az embolizmust a tumor fragmentumokkal és a trombózis-kiegészítőkkel, amelyek rendszerint visszatérőek, a szív myxoma 40-50% -ában fordul elő. Ha a tumor lokalizálódik a bal származó ügyekben a szív, ez tűnik a különböző medencék nagy Guru-ha a keringési fél az agyi artériák, ami gyakran nyilvánul megmagyarázhatatlan epizódok kratkovremen- teljes eszméletvesztés. Az intracranialis artériák embólia késői szövődményei lehetnek aneurysmok kialakulása és törése. A retinális artériák embolizációja átmeneti vagy tartós látásvesztést okozhat. A jobb szívizomkeverék a pulmonalis artériák ágazatának embolizálásának forrása, egyes esetekben krónikus posttromboemboliás pulmonális hipertónia kialakulásával. Megjegyezve,
a jobb pitvarban a nyomás az ovális ablak nyitását és a paradox embólia megjelenését eredményezi. Az embolia nem specifikus megnyilvánulásai közé tartozik a testhőmérséklet emelkedése és a gyulladásos vér eltolódásának súlyosbodása.
Szindróma intracardiális elzáródás alatt Myxoma bal pitvar okozott részleges tumor obtu walkie-bal pitvar-kamrai nyílás u ritkább szája a pulmonalis véna. Ennek eredményeként, a fejlődő pulmonális vénás és, bizonyos esetekben, artériás magas vérnyomás és az alacsony perctérfogat szindrómát, amelyek nyilvánvaló nehézlégzés, súlyos nehézlégzés, akár tüdőödéma, köhögés, és néha hemoptysis, szívdobogás, gyengeség és periferiches-Kimi ödéma. A szédülés és az átmeneti eszméletvesztés gyakran megfigyelhető, a hirtelen halál lehetséges. Jelenlétére gyanakodnak myxoma lehetővé teszi a változás a vyrazhennos látnia ezeket a tüneteket, helyzetétől függően a test, egy speciális, de a csökkentés nehézlégzés fekvő helyzetben, de a set-kuyu kapcsolat meghiúsul elég gyakran.
Aszultáláskor a szív melódiája a mitralis stenosis dallamához hasonlít. Szisztolé során a mixó-talkivaetsya kényszeríti a bal kamrából a pitvar-kamrai kovoe-lyuk a bal pitvarba, ami egy retardált-vaniyu összeomlott a szelep, és kíséri felosztása I-leniem hangot a második erősítés komponenst. A második hangot a P2 erősítése erősíti. Az elején a diasztolé vyslu Shiva további hang keletkezik, amikor eltalálja a tumor aktuális rohanó vért a bal pitvar és a bal kamra, a szívbelhártya, vagy a hirtelen mozgás Lezárt schenii tumor. Ez az úgynevezett pamut tumor a benyomást keltheti kattintva MIT nyílás vagy szelep-ERAL III hangok és rögzíteni a PCG keresztül 80-120 ms után A2. vagyis valamivel később, mint a mitrális szelep nyitása, de a III hang előtt. A szív csúcsa feletti betegek többségét mesodiasztolikus és szisztolés mormolásként is azonosítják. Egy fontos a szív dallamai megkülönböztető szempontot mixó a bal pitvar, valamint annak más lokalizáció Xia variabilitás hangzás zajok és hangok függően
a test helyzete, valamint a dinamika megfigyelése során. Zaj mitrális visszaáramlás lehet hangos és elfoglalja a teljes időszak szisztolé, amely általában jelentős kárt okozott-deniem szelep szórólapok vagy chordae állandó mozgásban elmeszesedett daganatot.
Az EKG-adatok változása nem specifikus. A pulmonális hipertónia a Hypos köteg jobb oldali lerakódását okozhatja, ami növeli a mitralis stenosis hasonlóságát. Amikor rentgenolo-alapú felmérések, a szív mitrális alakú növekedése miatt a bal pitvar és a tüdőartéria, kombinálva jelei vénás torlódások a tüdőben és egy órát, majd - a pulmonális artériás magas vérnyomás. Néha lehetséges megemlíteni a kalcinózis Myxoma fókuszát, amelyet jobban látunk fluoreszkóppal.
A diagnózist általában beállítva transztorakális echo-kardiográfiához, amely lehetővé teszi, hogy úgy az alakja egy jól, a méretét és helyét rögzítési található a bal-di- predser kocsányos tumor (ábra. 43, 44). A diagnózis tisztázására a transzszofágális echokardiográfia és a mágneses rezonancia képalkotás végrehajtása általában nem szükséges.
A differenciáldiagnózist először a mitralis szívbetegség, elsősorban a stenosis dominál. Klinikai vizsgálat a lehetőségét myxoma mo-bél tanúskodni kisebb a betegség időtartamát, epizódok tromboembólia miközben sinus ritmust, kapcsolata a tünetek a test pozícióját és variabilitása szív dallamot. EchoCG nélkül azonban ezeket a betegségeket általában nem lehet felismerni. A dominanciája a klinikai kép szisztémás megnyilvánulásai differenciáldiagnózist fertőző endocarditis, diffúz túlzott bolevaniyami kötőszövet, malignus duzzadás-lyami szív és extrakardiális lokalizáció.
A klinikai megnyilvánulásai myxoma jog előtti dühös, mert a szindróma a kis szív akkor rohant és vénás pangást a szisztémás keringésben, gyengeség, légszomj, perifériás ödéma, és néha ascites, cyanosis, nyaki vénás puffadás és a máj megnagyobbodása. Úgy tűnik azonban, hogy viszonylag későn, amikor a tumor jelentős méreteket ér el, és az auscultatio
Ábra. 43. A bal pitvar myxoma echocardiogramja.
Külső hozzáférés. keresztmetszet a hosszú tengely mentén.
és - a bal pitvar (LA) üregében a szisztolés periódusban echopozitív kialakulás figyelhető meg. az elülső lebeny méregcsapja (myxoma, M) b) alján helyezkedik el b - a diastole myxoma (M) alatt a bal pitvarból a bal kamrai üregbe 
Ábra. 44. Egy másik páciens echokardiográfiája a bal pitvar myxoma esetében. Felső hozzáférés. négykamrás rész.
a - ahogy az 1. ábrán látható. 43, a diastole alatt meghatározzák a bal kamrai beáramlás útjának elzáródását Szív a negyedik bordaközi térben a szegycsont bal határ és BLI ugyanazt a felső gyakran hallgatta mezodiastolichesky és késői szisztolés zörejek, amelyek fokozzák az ihletet. A betegek száma a korai szisztolés, miután körülbelül 80 ms, miután a szurok is meghatározzuk rezonáns további hang képződő éles jobb kivenni a mixó-ludochka a jobb pitvarba. Ugyanúgy, mint a bal pitvar myxoma esetében, a szív dallama változó. A súlyos tricuspid regurgitációval, amely akkor alakul ki, amikor a tricuspidalis szelep traumálódik egy tumorral, pozitív vénás pulzust határoz meg. Az EKG látható a feszültség csökkentése, a tengely eltérés a jobb oldalon, és néha - jobb szárblokk változó mértékben, míg rentgenologiche ég tanulmány - növekedése a jobb pitvar, de a mérsékelt szokásosnál. Ugyanakkor figyelemre méltó a viszonylag kicsi szívű, szívelégtelenség klinikai tüneteinek kombinációja. A diagnózis felállítása lehetővé teszi a transthoracikus echokardiográfiát. A daganat és a lábak méretének tisztázása érdekében alkalmi transzszofá-rális echokardiográfiát alkalmaznak. Keverékek jobb pitvar számos differenciált-bolevany nyilvánul dallam folt tricuspidális vagy mitrális és a szívelégtelenség tüneteinek pontosságú. Reumás tricuspidalis a legtöbb esetben izoláljuk, és a kombinált mitrális és az aorta szelepek és gyakran. Az ilyen betegek nem jellemző epizódok hirtelen CIÓ erőfeszítés nehézlégzés és átmeneti eszméletvesztés, amelyek előre tudatosan gyakran jelölt mixó a jobb pitvar és a pulmonális artériás embólia rendszer és a változékonyság me-lodii szív, ha megváltoztatja a beteg testhelyzetét. Ezek a funkciók a kijelző jobb pitvari myxoma vayut figyelembe venni, és annak differenciáldiagnózishoz Ebstein anomália és összehúzó pericarditis. Amikor karcinoid szívbetegség, sósav, eltérően Myxoma megfigyelhető egyidejű jelek ép-tüdőartéria szelepet, és a jellegzetes extrakardiális kifejezést. A fejlesztés során krónikus artériás pulmonalis hypertonia szükséges a többi ok kizárásához. A sajátosságai a áramlásmérők és az o m s bal kamra egy gyakori előfordulása a 30 év, enyhe szisztémás tünetek, és egy jelentős része az egy-embólia, az esetek felében a agyi artériák, a előfordulása epizódok eszméletvesztés. Amikor dopplereho-kardiográfiához lehet meghatározni, mint jelei belüli kamrai elzáródás vagy akadály kiutasítás szinten nem-aorta billentyű, amely szükségessé differenciál-differenciáldiagnózishoz hipertrófiás kardiomiopátia, és billentyű Tia és aorta subvalvularis stenosis. A gondos echokardiográfiás vizsgálat lehetővé teszi, hogy kizárja ezeket a betegségeket. Meghatározott különböző eszközökkel; A bal kamra képalkotása lehet thrombus vagy rhabdomyoma. A trombus, ellentétben Myxoma inkább jellemző elrendezés Oblas látnia kardiális Apex, nincs lába és kisebb sűrűségű, amelyek egyértelműen meghatározható, mágneses rezonanciás képalkotás. A myxoma megkülönböztetése a bal kamrai rabdomiomától csak a tumor biopsziájának morfológiai vizsgálatát teszi lehetővé. Myxoma jobb kamra megnyilvánult pravozhe-ludochkovoy szívelégtelenség eszméletét veszti, fennálló, megmagyarázhatatlan láz szisztolés és a zaj által okozott kiűzése a vér gáton a jobb kamra kiáramlási traktus vagy részleges eltömődése tumor tüdőartéria lumen saját szintjén # 9632; szelepek. A pulmonalis artériás rendszer ismétlődő thromboembolia lehet. A diagnózis az adatok echokardiográfiáján alapul. Különösen nehéz esetekben transzvenált endomyocardialis biopsziát alkalmazunk. A szívkeverék csak sebészi. Az ilyen tromboembóliás betegek gyanúja és a hirtelen halálozás kockázata miatt célszerű azonnal elvégezni a műtétet a diagnózis után. A művelet mesterséges forgalomban történik. Annak megakadályozása érdekében, hogy a recidíva, bár ritka, az interatrialis septum kivágását használja a myxoma attachment helyén, amely egy az esetekhez a műanyagokat be kell javítani. Az embolizmust a tumoros kezelés során óvatosan kell kezelni. A myxoma jelentős károsodása esetén az atrioventricularis szelepek műtéti műtétet vagy protézist végeznek.
Kapcsolódó cikkek