Addison-betegség, betegségek és népbetegségek és gyógyszerek kezelése
Addison-betegség: rövid leírás
Addison-kór (bronz-betegség krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség.) - krónikus mellékvesekéreg elégtelenség felmerülő kétoldalú léziók, így csökken (vagy teljes megszűnését) HA szekréciót és mineralokortikoidok. Addison-betegség akkor jelentkezik, amikor a mellékvese szövetének több mint 90% -át érinti. Az esetek 80% -ában a betegség oka autoimmun folyamat, amelyet tuberkulózis követ. Szindrómában krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség jelen van számos örökletes betegségben.
statisztika
Az Egyesült Államokban körülbelül 4-6: 100 000. Az idiopátiás autoimmun Addison-betegségben a nők gyakrabban szenvednek, mint a férfiak.
ICD-10 A Betegségek Nemzetközi Osztályozása Kód:- A18. 7+ - mellékvese tuberkulózis (e35.1 *)
- E27. 1 - A mellékvesekéreg elsődleges elégtelensége
- E27. 2 - Addison válsága
- E35. 1 * - mellékvese rendellenességek a betegségekben. máshol
- H04. 1 - A nyirokcsomó egyéb betegségei
Addison-betegség: okai
Etiológia és patogenezis
80% -ában - egy autoimmun elváltozás a mellékvese kéreg, 10% - a tuberkulózis a mellékvesék. Egyéb, kevésbé gyakori okai: • Iatrogén okok (kétoldali mellékvese, a következményeit a hosszú távú kezelés CC) • Gombás fertőzések (histoplasmosis, biasztomikőzis kokcidioidomikózis) • sarcoidosis • Vérzés a mellékvesében • Daganatok • Amyloidosis • a szerzett immunhiányos tünetegyüttes (AIDS) miatt - a CMV és más fertőző mellékvese elváltozások • szifilisz • adrenoleukodisztrófia. Kíséretében megnövekedett ACTH, együtt egy - melanocita stimuláló hormon okozza hyperpigmentatiot bőr és a nyálkahártyák - fémjelzi Addison-kór, amellyel kapcsolatban az is nevezik bronz.
A mellékvesekéreg másodlagos elégtelensége az agyalapi mirigy elégtelenségének (ACTH-hiány) következménye; ellentétben az elsődleges, soha nem kísérik a hyperpigmentáció.
Genetikai szempontok
Az Addison-betegség megnyilvánulása számos örökletes állapotban megfigyelhető • Adrenoleukodistrofia • Congenital Addison-betegség (103230,  ): A bőr hyperpigmentatiója, gipernatriuriya, gipokaliuriya • hypoadrenocorticism család (* 240200, r): hányás, a bőr pigmentáció, rohamok, vaszkuláris összeomlása, hipoglikémia, sóhiány, hiperkalémia • hipoplázia mellékvesekéreg család (* 300.200, Xp21 3- p21 2 .. génhibák DAX1, R) • hibák HA - receptorok (* 138.040, 5q31, GRL gén  ; szintén * 202200 [hibás gén MC2R, 18p11. 2, R]): nincs válasz ACTH, artériás magas vérnyomás; súlyos magas vérnyomás és hypokalaemiás alkalózis homozigóták • glicerin kináz hiány (307.030) • Ollgrova szindróma (tünetegyüttes 3A [a: mellékvese-elégtelenség, achalasia, Alacrimia], * 231.550, r): Addison-kór, achalasia, alakrimiya; mellékvese zona reticularis elérhető • Autoimmun polyglandularis szindróma.
Kockázati tényezők
Mellékvese-elégtelenség, autoimmun rokonok (első vagy másodfokú) • GC kezelés hosszú idő, valamint a súlyos fertőzések, trauma, vagy műtéti beavatkozás.
Addison betegsége: tünetek, tünetek
Klinikai manifesztációk
A klinikai kép a HA és a mineralokortikoid elégtelenségének jeleit tartalmazza. Egyes megnyilvánulások előfordulási gyakoriságát a betegség időtartama határozza meg.
• A bőr és a nyálkahártya hiperpigmentációja (elsődleges kudarccal) gyakran több hónapot vagy évvel megelőzve a többi klinikai megnyilvánulást. Lehetséges szimultán jelenléte a vitiligo miatt autoimmun pusztítás melanocyták.
• Gyakori tünetek: súlyos gyengeség (elsősorban izom), fáradtság, fogyás, rossz étvágy.
• Az artériás hipotónia, különösen az ortosztatikus, szédülés és néha szinkopóta epizódok kíséri. Emellett hipotenzióval összefüggésben a betegek rossz hidegtoleranciát jeleznek.
• Gastrointestinalis károsodás jelei: hányinger, hányás, epizódos hasmenés.
• Lehetséges mentális rendellenességek (depresszió, pszichózis).
• Íz, szaglás, hallásérzékenység; talán egy ellenállhatatlan vágy a sós ételekre.
Mellékvese (mellékvese) válság. Ezek a HA és a mineralokortikoidok hirtelen hiányosságaira alapulnak, mivel ezek a növekvő kereslet vagy a termelésük hirtelen csökkenése áll fenn a már meglévő, krónikus mellékvese elégtelenség hátterében.
Stressz (25%) az akut fertőző betegség, trauma, sebészeti beavatkozás, az érzelmi stressz és egyéb stresszhez tényezők; mellékvese válságok ezekben a helyzetekben provokálni nincsenek megfelelő növekvő dózisban hormonpótló terápia. Továbbá, meg kell érteni, hogy amikor hozzárendeljük induktorok mikroszomális májenzimek (például rifampicin) adag hormonok szükséges kijavítani • kétoldali mellékvese vérzés - lásd szindróma Uoterhausa- Friderihsena • oldalú mellékvese artéria embólia vagy trombózis mellékvese vénák (például során radiopak. tanulmányok) • A kétoldali mellékvese anélkül, hogy megfelelő terápia.
Manifestációk: artériás hipotónia, hasi fájdalom, hányás és tudatállapot. Laboratóriumi változások - hipoglikémia, hyponatraemia, hyperkalaemia, metabolikus acidózis.
Egyidejű patológia
SD • Hyperthyreosis • Thyroiditis • Hypoparathyreosis • B12 - vashiányos vérszegénység • a petefészek működése • hypercalcaemia • Krónikus candidiasis.
Addison-kór: Diagnózis
Laboratóriumi adatok
A krónikus mellékvese elégtelenség diagnosztizálása csökkenti a mellékvesekéreg elégtelen funkcionalitásának azonosítását (növeli a kortizol szintézisét stimuláló hatásként).
• Standard minta ACTH-val (pontosabb). ACTH (25- 40 U) adagoltuk / 8 óra alatt a nap a vizsgálat előtt, és a végzett kutatások a mérési napon a szabad kortizol (vagy 17 - gidroksikortikosteroidov). A napi vizeletben. Továbbá, a koncentráció a kortizol a szérum ACTH közvetlenül a beadás előtt és után 6 és 8 óra. Kialakulásának megelőzése a mellékvese-elégtelenség a beteg a kísérletek során beadott dexametazon (0, 5 mg 6 óránként). Normális esetben a kortikoszteroidok vizelettel való kiválasztása 3-5 alkalommal nő, és a kortizol koncentrációja a vérszérumban 15-40 μg%. Addison-betegség esetén a növekedés elhanyagolható (vagy nem)
Továbbá: • sóhiány (kevesebb, mint 130 mmol / l) • Hyperkalaemia (5 mmol / l) • megnövekedett tartalma a vér karbamid-nitrogén • hipoglikémia • csökkentése kortizol, megnövekedett renin (radioimmunassay) • Fokozott ACTH-tartalom (a másodlagos rezisztencia - csökkentési ) • A 17-hidroxi-kortikoszteroidok koncentrációjának csökkentése a vizeletben • Mérsékelt neutropenia és eosinophilia.
Instrumentális adatok
Hasi CT • Kis mellékvese mérete (atrófia vagy következménye hosszú áramló tuberkulózis) • Fokozott mellékvese (korai szakaszában tuberkulózis vagy más, potenciálisan kezelhető betegség) • röntgenvizsgálata a hasüregben: a lehetséges azonosítási mellékvese meszesedés • Mellkas röntgen: felfedve lehetséges meszesedés mellékvese csökkent a szív mérete • EKG: a kisfeszültségű QRS-komplex specifikus változásokat a T hullám szegmens és az ST; néha változások, amelyek a hyperkalaemia jellegzetességei.
Diagnosztikai taktika
A jellegzetes klinikai tünetek (hiperpigmentáció együttes az artériás hipotenzióval és más jelekkel) lehetővé teszi számunkra, hogy diagnózist tegyünk fel. A megerősítéshez laboratóriumi és műszeres ellenőrzést kell végezni.
Differenciáldiagnosztika
• hipoglikémia myopathia által okozott egyéb okok miatt • nem megfelelő kiválasztásának szindrómájával az antidiuretikus hormon (ADH) • Solteryayuschaya képeznek adrenogenitális szindróma, mérgezés által nehézfémek • • • Haemochromatosis neurogén anorexia • • Hyperparathyreosis sprue.
Addison's Disease: Kezelési módszerek
Referencia taktika
A mellékvesekéreg elégtelenségének kezelése a glükóz- és mineralokortikoidok pótlására. Az alapbetegség megfelelő kezelése (pl. Tuberkulózis). A mellékvese válság sürgősségi terápiája.
járóbeteg, mellékvese - sürgősségi kórházi kezelés.
Drogterápia
A farmakoterápia célja a komplikációk előfordulásának csökkentése és a halálozás csökkentése.
• A mellékvesekéreg glükokortikoidok és mineralokortikoidok pótlásának krónikus elégtelensége. Alkalmazott és hidrokortizon fludrokortizon • Hidrokortizon 10 mg reggel és 5 mg po naponta délután (20 felnőtt és 30 mg / nap) • fludrokortizon 0, 10, 2 mg szájon át 1 r / d. A magas vérnyomás kialakulásával csökkenteni kell a dózist. Akut betegségben vagy kisebb trauma után a szteroid hormonok dózisa megduplázódik a jólét javulásáig. A sebészeti beavatkozás előtt és (ha szükséges) műtét után a szteroid hormonok dózisa javításra kerül. A májbetegségek, valamint az idős betegek esetében csökkenteni kell a gyógyszerek adagját.
• kezelése mellékvese kriza1) Sürgősségi biztosítása vénás hozzáférés / infúziós 0, 9% o - pa nátrium-klorid, hogy megszüntesse a kiszáradás és hiponatrémia. 2) Hydrocortisone - 100 mg azonnal IV 5 percig, majd 300 mg infúzió 24 órán keresztül (100 mg az első 2 órában); a második napon, általában 150 mg, a harmadik - 75 mg. A klinikai javulást (elsősorban a vérnyomás visszanyerése során) általában 4-6 órás infúzió után végzik. Ha nincs javulás, a diagnózist felül kell vizsgálni. 3) A provokáló tényező azonosítása és megszüntetése. 4) rehidratálás gyakran alakul hipertermia és pszichotikus reakciókat • Amikor hipertermia (összehasonlítva a normális vérnyomás) kijelölik lázcsillapítók, így például acetil-szalicilsav 500 mg minden 30 percig legfeljebb testhőmérséklet csökkenése • A fejlesztés a pszichotikus reakciók után az első 12 órában a kezelést kell alkalmazni, hogy csökkentsék az adagot hidrokortizon a minimális hatékonyság érdekében.
Hosszú távú nyomon követés
A beteg teljes körű tájékoztatást nyújtanak a klinikai megnyilvánulásai mellékvese krízist, a Vol. H. És korábban annak érdekében, hogy képes időben növelni az adagot, hogy a hormonok és megelőzhetik a súlyos tünetek • Ha a hányinger és hányás megelőzése véve a gyógyszer belsejében a beteg orvoshoz kell fordulni a parenterális terápia • Ha a műtét szükséges kijavítani a szteroid dózisa • elkerülése fertőző betegség.
szövődmények
Adrenális (mellékvese) válság • Hyperkalaemiás periodikus bénulás (ritka) • Reaktív pszichózis.
Megfelelő terápiával, kedvező. A várható élettartam közel áll a normálhoz.
Kor jellemzői
Gyermekek: • A diagnózis nehezebbé válik • Testvéreknél (testvéreknél) kifejlődve • A hidrokortizon és a fludrokortizon dózisának alacsonyabbnak kell lennie, mint felnőtteknél • Időseknél. Gyakran adrenális válság van.
ICD-10 • E27. 2 Addison válság • E27. 1 A mellékvesekéreg elsődleges elégtelensége • A18. 7+ mellékvese tuberkulózis (E35.1 *)
jegyzetek
Az addisonizmus az addiszon-betegség tünete, anélkül, hogy befolyásolná a mellékvesekéreget.
kérelem
Alacrimia - nincs szakadás, kellemetlen érzés a szem területén; vezet a xerophthalmia kialakulásához, a szaruhártya opacitásához. Ismert veleszületett forma (* 103420), a könnycsepp hypoplasia eredménye. Az Alacrimia Lesch-Nienen-szindrómát és ektodermális anhidrást okozó diszpláziát is kísér. BNO-10. H04. 1 A nyirokcsomó egyéb betegségei.