Testicularis feminizáció - herék feminizáció - orvosi könyvtár
Here feminizációs (.. latin testiculus hím herék, latin Femina nő szinonimája: Morris-szindróma, a here feminizációs szindróma) - egy örökletes változata hím pszeudohermafro, amelyben a betegek hím genotípus (az XY 46), de a női fenotípus. A „tesztikuláris feminizációs” vezették be 1953-ban Morris (J. M. Morris).
Tekintettel arra, hogy sok esetben T. f. még mindig nem ismeretes, a népesség körében elterjedtségének értékelése azt jelenti, hogy változik. Az Orvostudományi Akadémia All-Union Endocrinology Research Centerje szerint a herék feminizációja a hermafroditizmus formáinak körülbelül 5% -át teszi ki.
Az örökség típusa. recesszív, a padlóhoz kapcsolódik. A betegség esetei ugyanazon család több generációjában nem ritkák. A genetikai hiba jelenik meg, csökkenti az elem érzékenységét a megcélzott szövetekben androgén (nemi hormonok cm.) Vagy elégtelen aktivitása 5 a-reduktáz (4,5 a -digidrosteroid: NADF- -oksidoreduktazy D 4), miáltal a bőrt a beteg zavart átalakítására tesztoszteron dihydrotestosterone. A perifériás szövetek ösztrogénre való érzékenysége megmarad.
A fenotípus kialakulásában észlelt ösztrogén és androgén hatások súlyossága szerint a herék feminizációjának teljes és hiányos (ésrogenizációs) elemeinek azonosítása szokásos.
Képződése a kezdeti tünetek a betegség akkor fordul elő a korai szakaszban a morfogenezis nemi szervek között a 12. és a 20. hét a magzati fejlődés. Embrionális herék ezek a betegek „antimyullerovym” hatás, ami a sorvadása Müller, így amikor T. f. nincs méh, a petevezeték és a hüvely felső harmada. Due rendellenességek szöveti érzékenység androgének (vagy rendellenességek bioszintézisének 5-dihidrotesztoszteron) virilization szeméremtesti bekövetkezik maradnak semleges (női) szerkezete. Végzett tartósítás esetében részleges szöveti érzékenység androgének mutathatnak bizonyos elemek virilizáció a külső nemi szervek (hiányos formában T. f.). A pubertás korában teljes T. f. a szexuális szex, amely megfelel a nemi szexnek, hiányzik, hiányos T. f. A szexuális szelídség (bár enyhén kifejeződik) a férfi típus szerint normálisan fejlődhet. A csontvázat a szokásos kifejezéseknek megfelelően alakítják ki. A T. f. megfelel egy ember átlagos magasságának. Az emlőmirigyek időben fejlődnek.
A T. f. a közötti eltérés gonadális nem (a jelenléte a herék), és a fenotípus: kaukázusi nő, az emlő mirigyeket jól fejlett. A hüvely egy rövidített „vak bag” mélysége 1,5 és 2 cm. Méh és a petevezeték hiányoznak. A teljes formában T. f. a külső nemi szervek szerkezete nő. A hiányos formában T. f. vulva kifejezték különböző fokú hiányos masculinization jellemzői: hipertrófiás csikló, hiányos bezárása varrat herezacskó képező urogenitális szinusz, moshonkoobraznye nagy ajkak, rövidíthető a teljes formában T. f. a hüvely.
Gonads három T. f. megfelelő formájú herék,
amelyek székhelye a hasüregben vagy az eljárás során a lágyéki csatorna, vagy egy osztott herezacskó - „nagy szeméremajkak”. A mellékhere és a vas deferens vannak tárolva, de az utóbbi nyitott be a hüvely a hüvely nyílásánál (gimenalnogo gyűrű). Szövettanilag jellemző, megvastagodása a tunica herék, a jelenléte nagy számú viszonylag nagy rések megfosztott ondócsatornácskák megvastagodott és hyalinized alapmembrán. A hám a herecsatornák képviselt néhány csírasejtek és Sertoli sejtek (foka Sertoli sejt mennyiségétől függ és állapotától germinatív sejtek: ha több spermiogoniumok a tubulus Sertoli sejtek előnyösen nagymértékben differenciált típus, annak hiányában a sejtek gonocytes Sertoli maradnak differenciálatlan Bizonyos tubulusok figyelhető .. gonocytes fejlesztés a színpadra az I. és II spermatocitákban érdekében, nagyon ritkán alakul spermatidákban; spermatogenezis hiányzik. Van egy kifejezett hiperplázia (fokális vagy granulált) Leydig sejtek.
T. f. elsősorban a menstruáció és a szexuális szabadság hiányára korlátozódnak. Ritka szövődmény a hormonális aktív herékdaganatok (androblasztómák, seminomák, nagyon ritkán leidigómák stb.) Kialakulása. Az első szexuális kapcsolat során diagnosztizált betegség esetén a perineális szövetek károsodhatnak. Vannak veleszületett inguinalis herniák is. Azoknál a betegeknél, akik tudatában vannak a betegségüknek, pszichopatikus reakciókat fejleszthetnek az öngyilkossági kísérletekig. Pszichoszexuális auto-azonosítás és irányítás a T. teljes formájában
f. Nő, mert nem kétséges, hogy a nőstény nemtől származik, a beteg és a környező emberek általában nem merülnek fel. A hiányos T. f. gyakran vannak bizonytalanságok a nemek vonatkozásában. A szexuális vágyat leginkább szándékosan elnyomják.
A T. f. a születéskor általában nem diagnosztizálják, tk. egy újszülött nő külső genitáliájának szerkezete. Gyermekkorban a diagnózist gyakran a sebész végzi a sérvkorrekció során, amikor a hólyagoszsákos lányokban tojást találnak. A pubertás korban a fő tünet a menstruáció és a nemi úton terjedő betegségek hiánya, jól fejlett emlőmirigyekkel és nőstény fenotípussal.
A differenciáldiagnózist Rokitansky-Kuster-szindrómával és az elsődleges amenorrhea egyéb formáival végezzük, a szexuális kromatin hiányát, amely T. f. az egyik fontos differenciáldiagnosztikai jellemző. A differenciáldiagnózissal a gonadzsi diszgenesis tiszta formájával (petefészkek) és a herék fertőzésével kapcsolatban a T. f. - A méh hiánya.
A T. f. azonnal a születés után diagnosztizálják a külső nemi szervek rendellenes szerkezete szerint. Meg kell különböztetni a hiányos maszkulinizáció szindrómájával. Anélkül, hogy meghatároztuk volna a célszövetek és az androgének és ösztrogének érzékenységét aduváns korban, gyakorlatilag lehetetlen megkülönböztetni őket, különösen a herék extraabdominális elhelyezkedése miatt. A pubertalis korban hiányos formában T. f. ellentétben a hiányos maszkulinizáció szindrómájával, a másodlagos női szexuális jellemzők (emlőmirigyek és nemi embriológia stb.
). A hermafroditizmus más formáitól eltérően - a herék herpes zavarának szindrómája, a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója. gonadális kétüreg szindróma (igazi hermafroditizmus) - hiányos forma T. f. nincs méh, a hüvely rövid és "vak".
Tumor nélküli kezelés T. f. magában foglalja a külső nemi szervek sebészeti korrekcióját. A teljes formában T. f. házasságkötés előtt kolpopoetist termelnek. A leghatékonyabb módszer a hüvely kialakulása a sigmoid vastagbélből. Ha a hasnyálmirigyben a hernyócsatorna vagy vastagabb a hasi testén, egyes szakemberek azt javasolják, hogy mozgassák őket a hasrész alatt, ami lehetővé teszi a herék méretének megfigyelését. A kasztrálás csak daganatok jelenlétében vagy a maszkulinizáció jeleinek felhalmozódásával történik (lásd Virylic szindróma), t. a herék eltávolítása T. f. súlyos stroke-szindróma kialakulásához vezethet. ami az ösztrogénterápia pótlásához vezet.
A lehetséges szövődmények megelőzése a betegségek korai felismerésében, a külső nemi szervek korai felnőtt korú korrekciójában és a herék eltávolítása esetén a hormonális korrekcióban rejlik.
Bibliográfia: Golubeva IV Hermaphroditism, M. 1980; A szexuális fejlődés megsértése, szerk. MA Zhukovsky, M. 1989.
Kapcsolódó cikkek Beszámolatlan feminizáció
- Fiatal vagyok, vidám, egészséges Csak egy nagyon fáradt ember az életből, vagy a sors legyőzte 100 évig vagy annál többet, amíg egészséges és energikus marad. Ez a lehetőség azonban néhányat ad.
- Betegség betegség (morbus) - 1) a "betegség" fogalmának különböző fogalmai vannak; az egyik lehetséges a következőképpen fogalmazható meg: a betegség a természetben bekövetkező károsodás és a szervezet reaktív külső és belső tényezői által okozott károsodása által megzavarodott élet.
- Óvoda
Hírek a testest feminizációról
- Összefüggő májbetegségek alkohollal P.Ya.Grigorev, E.P.Yakovenko, I.N.Usankova, E.V.Talanova, O.V.Sokolova, E.M.Novikova, I.P.Soluyanova, N. A.Slobodkina Department of gastroenterology HFC SMU, a Szövetségi egészségügyi Minisztérium az orosz gasztroenterológiai center a rendszeres alkoholfogyasztás eredetileg zsír dis
- Mutasd meg a nyelvet, és megmondom, hogy miről van szó Soha nem gondoltál arra a tényre, hogy ha fogfájása van, nem történik meg valami "rettenetes" fogszuvasodás, hanem azért, mert például gyomorhurut. Az a tény, hogy a belső szervek betegségei a fogakra vannak vetítve. Például ha a középső fogak alul vannak, akkor felhívni kell
- Krónikus obstruktív tüdőbetegség és sarcoidosis Idősekben izolált szisztolés hipertónia