A libman-sax szindróma

A Liebman-Sachs-szindróma. A Liebman-Saks szindróma jelei és diagnózisa.

A Liebman-Sachs-szindróma szoros kapcsolatban áll az akut szisztémás lupus erythematosus-mal; az esetek kb. 2/3-a jellegzetes bőrjelenségek. A Liebman-Sachs-szindrómát a lupus erythematosus kifejeződésének kell tekinteni a belső szervek egyértelmű elváltozásával.

Ugyanakkor csak belsõ szervek kezelésére lehet bõr jelenség nélkül. Ezért jobb, ha a tágabb fogalom «erythematódák» majd a szétválás a lupus erythematosus disseminatus és Liebman-Sachs-szindróma (amely kifejezés történelmi szempontból tulajdonképpen csak a endocardiaiis elváltozások lupus erythematosus) tovább már nem indokolt.

Az utóbbi időben az úgynevezett lupuserematosus sejtek (LE sejtek) felfedezése különleges diagnosztikai jelentőséggel bír. Ez a betegség, amely elsősorban a nagyon ritka, most észlelt gyakrabban, ha egyáltalán a gyanús esetek (különösen a krónikus, nem deformálódó polyarthritis fehérvérsejtszám) rendszeresen felkutatják a LE-sejtek. A LE-sejteket a betegség összes esetének mintegy 90% -ában találjuk meg. Ezek a sejtek, amelyek olyan többgyűrűs leukociták, a magja, amely eltolódott a periféria felé fagocitálódnak homogén, strukturálatlan, többnyire bazofil lekerekített „füstölt” tömeg.

A libman-sax szindróma

Az ilyen LE-sejtek gyakoribbak a punctata-ban, ritkábban a szisztémás lupus erythematosusos betegek vérében. Új módszereket fejlesztettek ki, hogy megkönnyítsék a felfedezésüket (Mathias).

A LE sejteken kívül. a "kimeneti jelenség" is jellemző. Egy még finomabb szerológiai módszer az antiglobulin abszorpciós tesztje, de csak speciális laboratóriumok számára áll rendelkezésre. 100% -ban pozitív, de bizonyos esetekben pozitív lehet a reumatoid artritisz (Miescher).

Ez a vizsgálat különösen érdekes, hiszen azon a feltételezésen alapul, hogy a antinukleáris antitestek valószínűleg autoimmun szervek ellen irányul a szervezet saját sejtmagot. Az ilyen autoimmun testeket még nem találták meg semmilyen betegségben. A betegség lényegére mutatnak.
Ez tehát egy klaszter körül globulin amorf massza a polimorf magvú leukociták formájában rozetta.

Kapcsolódó cikkek