Retinoblastoma gyermekeknél - kezelés, szakaszok, tünetek

Retinoblastoma gyermekeknél - kezelés, szakaszok, tünetek

A retinoblasztoma vagy a retina rák a szem rosszindulatú retinája, amely gyermekkorban fordul elő. A betegség a gyermek intrauterin fejlődése során alakul ki, de születése után diagnosztizálják, a felismerés csúcspontja 2 év. A retinoblasztómát 5 év elteltével nagyon ritkán diagnosztizálják, és felnőttekben szinte soha nem fordul elő.

A daganat okai

A retinoblasztómák kialakulása genetikai rendellenességekhez kötődik, egy olyan gént azonosítanak, amely felelős ezen típusú daganatok kialakulásáért. A legtöbb esetben a gén szerkezetében kialakult rendellenesség öröklődik, de az összes megállapított betegség körülbelül egynegyedében lehetetlen megállapítani az örökletes mintákat. Tekintettel arra, hogy a betegség örökletes természete minden esetben több mint ¾-ban állapítható meg, ha retinoblasztóma található, akkor minden családnál született gyermekre vizsgálatot kell végezni. Gyakran előfordul, hogy a tumor nem az egyetlen örökletes patológia, hanem más genetikailag meghatározott rendellenességekkel (a felső ajak, a puha és kemény íny, a szívelégtelenség, stb.) Nem komplexben nyilvánul meg.

Az is ismert, hogy azok a betegek, akik gyermekkorban retinoblasztómában szenvednek és gyógyulnak, később nagy valószínűséggel hajlamot adnak a daganatra a gyermekeik számára.

Mi történik a retinoblasztómával?

A tumorsejtek növekedése lehetővé teszi a retina - embrionális szövet neuroektodermét, amely a szem neurális szövetének "progenitorja". A retina bármely részében tumor fordulhat elő, gyakran egy ilyen terület nem egy, hanem sok. A retinoblasztóma fejlődésének kezdeti szakaszában a szemgolyó belsejében növekvő endofitikus növekedést mutat, késői stádiumban a daganat túlnyúlik a szemgolyón, a szomszédos szövetek csírázására. A retinoblasztóma metasztázisai hematogén és neurogén úton terjednek. Hematogén úton, azaz. vérárammal átjutnak a csontvelőbe és a csontszövetbe, és neurogén hatásúak, pl. a látóidegben - a központi idegrendszerben, beleértve az agyat is.

A retinoblasztoma korai és késői tünetei

A retinoblasztóma korai jelei az érintett szem látásának romlása és a fájdalomban kifejezett intraokuláris nyomásnövekedés. A gyermek korának figyelembevételével szinte lehetetlen a daganat felismerése ebben az időszakban, mert leírni, hogy mi történik velük, a kisgyermekek nem képesek. Ritka esetekben a szülők észlelhetik a látás csökkenését a sérülés oldalán, vagy figyelni, hogy a baba folyamatosan dörzsöli az egyik szemet. A retinoblastoma korai tünetei azonban leggyakrabban észrevétlenek maradnak, és a betegséget a következő jellegzetes jellemző - leukocoria vagy a macska szemének tünete észleli. Ezeket a kifejezéseket szokatlan ragyogásnak nevezik, ami beteg szemet kap, amikor a fény a retinába ütközik, ami annak a ténynek a következménye, hogy a diák nem látható vörös színben, mint a normában, hanem a fehérben.

A retinoblasztóma egy másik gyakori tünete a strabismus kialakulása. amely szintén nem észrevehető.

Néha a retinoblasztóma gyermekeknél, akiknek örököseit ez a betegség terheli, mindkét szemében megmutatkozik.

A retinoblasztoma diagnózisa

A tumor diagnózisa számítógépes tomográfián (CT) vagy fejvizsgálaton alapszik, mágneses rezonancia leképezés (MRI) alkalmazásával. Ezek a módszerek a legdiagnosztikusabban értékesek, mivel lehetővé teszik számunkra, hogy ne csak a daganat jelenlétének tényét állapítsuk meg, hanem azt is, hogy milyen széles körben elterjedt és milyen hatást gyakorol a szomszédos szövetekre. amely a retinoblasztóma kezelés következő taktikáinak kifejlesztéséhez fontos.

A szem és a mellkas ultrahangját, osteoscintigráfiát alkalmazzuk - az utóbbi az esetleges áttétek kimutatására. Ugyanebben az esetben egy ágyéki lyukasztást végeznek, majd laboratóriumi vizsgálatot végeznek a cerebrospinális folyadékról. Mindezeket a diagnosztikai vizsgálatokat kisgyermekeknél általános érzéstelenítéssel végzik.

Retinoblastoma gyermekeknél - kezelés, szakaszok, tünetek

A retinoblasztóma diagnózisának fontos módszere, amely lehetővé teszi a tumor sejtösszetételének megállapítását, biopszia, ebben az esetben a tumor eltávolítására irányuló művelet során végezzük.

A retinoblasztóma kezelésének módjai

A fő kezelési módszer a retinoblasztóma, amely a teljes helyreállítás, a műtéti eltávolítása a daganat. Korábban ilyen esetekben a szemek enucleated, azaz eltávolítása. Jelenleg, mivel az új high-tech módszerek mikrosebészeti és pontos diagnózis, a lehetőséget emlőmegtartó műtét, de csak akkor, ha a retinoblasztóma diagnosztizáltak korai fejlődési szakaszában. Ezzel megkímélve műtét veszi igénybe, amikor a daganatos folyamat még nem terjedt túl a szem retina. Tipikusan, ilyen esetekben az igénybe eltávolítása tumor lézeres eljárás felhasználásával cryoablation, ultrahangos vagy mikrohullámú expozíció. A tumorfolyamat kezdeti szakaszában ez a kezelés általában elegendő.

Abban az esetben, ha a kezelést retinoblasztóma alkalmazásával kímélve műtét nem lehetséges, mivel a prevalenciája tumor folyamat, végzett több traumatikus beavatkozás - sejtmag nélküli szemek (eltávolítása a szemgolyó), vagy a még mélyebb lépésben exenteration (eltávolítása a szemgolyó együtt orbitális szövetek) . Az ilyen kezelés retinoblasztóma csecsemők miatt rendkívüli szükségesség és végzett egészségügyi okokból, hanem azért, mert a traumatikus művelet megzavarta a növekedés és megalakult a koponyacsontok. Ennek elkerülése érdekében szeretné követni a rekonstrukció szöveti pályára és a szemgolyó (a létesítmény egy protézis, hogy ahogy a gyermek növekszik meg kell változtatni).

Észlelése esetén a retinoblasztóma mindkét szemébe lehetséges kombinációját használni sebészeti kezelés - ahol a folyamat mélyebb, szemét eltávolították, és a második végezzük oragnosohranyayuschee műtét megmentése érdekében a gyermek vakság.

A retinoblasztóma operatív, konzervatív kezelésén túlmenően a daganat előrehaladott stádiumaiban, orvosi és radioterápiás kezelésre is sor kerül. A kemoterápiát több tanfolyam végzi, amelyek száma a daganat nagyságától függ, mindegyikre legfeljebb nyolc lehet szükség. A besugárzást akkor írják elő, amikor a daganat az orbitális szövetben nő, a dózist egyedileg választják ki.

Mivel jelenleg a retinoblasztómát a szabályozhatósági állapotban diagnosztizálják, azaz általában kedvező prognózis. Az időben beindított aktív kezeléssel a gyermekek túlélési aránya ezen a diagnózisban meghaladja a 95% -ot. Azonban meg kell jegyezni, hogy a gyermekek egy retinoblasztóma elvileg alá rosszindulatú daganatos betegségek, különösen az, hogy van egy nagy a kockázata a csont szarkóma, így a hozzáállás kell onkológiai éberség életet.

Lana, tényleg azt hiszed, hogy ilyen komoly diagnózist lehet felvenni vagy megvetni az interneten, fényképek alapján? Ezzel megértsük, hogy az orvosnak teljes körű konzultációban kell lennie, azzal a lehetőséggel, hogy megvizsgálja a babát.

Kapcsolódó cikkek