Erythremia (igazi policitémia, eritrocitosis, vagus betegség), kezelés, okok, tünetek,
- Mi az eritémia (igazi policitémia, eritrocitosis, Vakez-betegség)
- Mi okozza az Erytremia (valódi polycythemia, erythrocytosis, Vakez betegség)
- Az eritémia tünetei (valódi polycythemia, erythrocytosis, Vakez-betegség)
- Az eritémia diagnózisa (igazi policitémia, eritrocitosis, Vakez-betegség)
- Eritremia kezelés (igazi policitémia, eritrocitózis, Vaquez-kór)
- Az eritémia megelőzése (igazi policitémia, eritrocitosis, Vaquez-betegség)
- Milyen orvosoknak kell kezelni, ha Önnek van erytronia (igazi policitémia, eritrocitosis, Vakez-betegség)
Mi az eritémia (igazi policitémia, eritrocitosis, Vakez-betegség)
Az eritémia az emberi vérképző rendszer krónikus betegsége, amelynél az erythropoiesis, a hemoglobin és a vörösvérsejtek emelkedése a vérben túlsúlyban van. Általában a betegség 40 és 60 év közötti időszakban jelentkezik, leggyakrabban az erythremia fordul elő férfiakban. A gyermekek ritkán megbetegednek; a betegség egyéb esetek családtörténetében nem ismeretes.
Mi okozza az Erytremia (valódi polycythemia, erythrocytosis, Vakez betegség)
A közelmúltban epidemiológiai megfigyelések alapján feltételezhető, hogy a betegség összefügg az őssejtek transzformációjával. Van egy mutáció a tirozin-kináz JAK 2 (Janus kináz), ahol a 617 helyzetben valin helyettesíti, fenil-alanin, azonban ez a mutáció fordul elő más hematológiai betegségek, de leggyakrabban a polycythaemia.
Az eritémia tünetei (valódi polycythemia, erythrocytosis, Vakez-betegség)
A betegség korai szakaszában a tünetek általában hiányoznak. Azonban, ahogy a vérellátó rendszer változásai növekednek, a betegek panaszkodnak a fejfájás, a fejfájás, a fejfájás, a szédülés és a fejfájás homályos érzésére. Egyéb tünetek jelentkeznek attól függően, hogy melyik testrendszer érintett. Paradox módon a vérzés az erytémia szövődménye lehet.
A kibontott színpadot élénkebb klinikai tünetek jellemzik. A leggyakoribb és legelterjedtebb jel a fejfájás, néha a fájdalmas migrénes viselkedéssel jellemezhető.
Sok beteg panaszkodik a szív fájdalmairól, néha az angina típusáról, a csontfájdalomról, az epigasztrikus régióban, a fogyásról, a látás és a halláskárosodásról, az instabil hangulatról, a könnyezésről. Az erythemia gyakori tünete viszkető bőr. Az ujjak és lábujjak csúcsaiban paroxysmális fájdalmak lehetnek. A fájdalmat a bõr vörösödik.
Vizsgálat során figyelemre méltó a vörös-cianotikus színeződés, amely elsősorban a sötét cseresznye tónusú. A nyálkahártyák (conjunctiva, tongue, soft palate) vörössége is előfordul. A végtagok gyakori trombózisával kapcsolatban a sötétbıl, esetleg a trophikus fekélyek sötétebbé válnak. Sok beteg panaszkodik a vérzésgumikról, a foghúzás utáni vérzésről, a bőrön jelentkező zúzódásokról. A betegek 80% -ánál a lép megnagyobbodott: a fejlett szakaszban mérsékelten emelkedett, az egyik terminálban gyakran kimutatható a splenomegalia. Általában a máj megnagyobbodik. Gyakran eritermiában szenvedő betegeknél a vérnyomás emelkedését észlelik. A nyálkahártya meghibásodása és az edények trombózisa következtében a duodenum és a gyomor fekélyei előfordulhatnak. A betegség klinikai képének fontos helyét az erek trombózisai foglalják el. Általában vannak az agy- és a koszorúerek trombózisai, valamint az alsó végtagok edényei. A trombózis mellett az erythremia betegek hajlamosak vérzésre.
A végstádiumú klinikai kép határozza meg a betegség kimenetelét - cirrhosis, koronária, lágyító tűzhely az agyban alapján agyi érrendszeri trombózis és agyvérzés, mielofibrózis, kíséri vérszegénység, krónikus mieloid leukémia és akut leukémia.
A prognózis a beteg korától függ a diagnózis, a kezelés és a szövődmények idején. A halálozás magas a kezelés hiányában és olyan esetekben, amikor az erythremia leukémiával és más rákokkal kombinálódik.
Az eritémia diagnózisa (igazi policitémia, eritrocitosis, Vakez-betegség)
A valódi policitémia diagnózisának nagy értéke a betegség klinikai, hematológiai és biokémiai indikátorainak felmérése. A beteg jellemző megjelenése (a bőr és a nyálkahártyák specifikus színezete). Megnövekedett lép, máj, hajlam a thrombosisra. A vérindikátorok változása: hematokrit, az eritrociták száma, leukociták, vérlemezkék száma. A tömegnövekedést keringő vérben, növeli a viszkozitását, alacsony ESR, növekedés alkalikus foszfatáz, leukociták, a szérumban lévő vitamin B12 .Neobhodimo megszüntesse a betegség, ahol a nem megfelelő kezelés hipoxia és B12-vitamin.
A diagnózis tisztázásához szükséges a trepanobiopszia és a csontvelő szövettani vizsgálata.
A valódi polycitémia megerősítéséhez a leggyakrabban használt mutatók a következők:
- A keringő vörösvértestek tömegének növekedése:
- férfiak esetében - 36 ml / kg,
- nők esetében - több mint 32 ml / kg
- Megnövekedett hematokrit> a férfiak 52% -a és> 47% a nőknél, a hemoglobin növekedése> 185 g / l a férfiaknál és> 165 g / l a nőknél
- Az artériás vér oxigén telítettsége (több mint 92%)
- Megnövekedett lép - splenomegália.
- Fogyás
- gyengeség
- izzadó
- A másodlagos eritrocitózis hiánya
- A csontvelő sejtjeiben a genetikai rendellenességek jelenléte, a Philadelphia kromoszóma kromoszómális transzlokációjának vagy egy rekonstruált BCR ABL gén jelenléte mellett
- A kolóniák in vivo eritroid sejtek általi kialakulása
- A leukocitózis több mint 12,0 × 10 9 L (hőmérsékleti reakció, fertőzések és mérgezések hiányában).
- A trombocitózis több mint 400,0 × 10 9 literben van.
- A neutrofil granulociták lúgos foszfatáz-tartalmának növekedése több mint 100 egység. (fertőzések hiányában).
- A szérum B12-vitamin szintje több mint 2200 ng
- Alacsony eritropoetinszint
- A csontvelő áttörése és a trepanobiopszával kapott punctate szövettani vizsgálata a megakariocita sejtek növekedését mutatja.
Eritremia kezelés (igazi policitémia, eritrocitózis, Vaquez-betegség)
Az erythemia kiterjesztett állapotában citosztatikus terápia jelez. A leghatásosabb citosztatikus gyógyszer az erythremia kezelésében imiphos. A hatóanyagot intramuszkulárisan vagy intravénásan adagoljuk napi 50 mg dózisban az első 3 napban, majd minden második napon. A kezelés folyamata - 400-600 mg. Az imiphos hatását 1,5-2 hónap múlva határozzák meg, mivel a gyógyszer a csontvelő szintjén hat. Bizonyos esetekben kialakul a vérszegénység, amelyet rendszerint fokozatosan megszüntetnek. Az imifosz túladagolása esetén előfordulhat a hematopoiesis hypoplasia, amelyet prednizolonnal, nerobollal, B6 és B12 vitaminnal kezelnek, valamint vérátömlesztéssel is. Az elengedés átlagos időtartama 2 év, a fenntartó terápia nem szükséges. Ha a betegség visszatér, az imiphosra való érzékenységet fenntartják. A növekvő leukocytosis, a gyors lépfejlődés esetén 250 mg mielobromolt adnak be 15-20 napra. Kevésbé hatékony a myelosan erythremia kezelésében. Az eritermia, antikoagulánsok, vérnyomáscsökkentő szerek, aszpirin kezelésére szolgáló tünetekként alkalmazzák.
Súlyos esetekben a csontvelő aktivitását csökkentő kezelés módszereit alkalmazzák. Korábban radioaktív foszfort vagy rákellenes szereket használtunk, ami néha leukémia kialakulásához vezetett.