Wolff-Parkinson-szindróma
A Wolff-Parkinson-fehér szindróma Etiopathogenezise.
A WPW-szindróma eseteinek gyakorisága. egy felnőtt 5% -ban, egy gyermeknél (Landtman szerint) - 0,04% -ról 0,08% -ra, a teljes gyermekpopulációhoz képest; 0,27% (a Donnelot szerint) 0,86% -ra (a Hecht szerint) a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek teljes számával kapcsolatban; 5% (Hunter szerint) csak a paroxysmal tachycardia szenvedő gyermekek csoportjához viszonyítva.
A 2/3 esetben, a szindróma kombinálható más ritmuszavarok, gyakran paroxizmális tachycardia, pitvari és kamrai aritmia, ritkán pitvarlebegés vagy pitvarfibrilláció. Mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében a szindróma egyértelműen érvényesül a férfiaknál (63-68%).
A szindróma pathogenetikai értelmezése még nehezebb. Ugyanakkor azt a következtetést vonjuk le, hogy a WPW szindrómát levonjuk. az abnormális és korai kamrai aktivitás következménye.
- Kent szindróma;
- pre-gerjesztő szindróma;
- presisztolisz szindróma;
- kamrai pre-gerjesztő szindróma;
- gyorsított vezetési szindróma;
- a Paladin-Kent gerenda szindróma.
A szindróma előfordulása idősebb gyermekeknél és fiatal felnőtteknél emelkedett. Mindazonáltal az elmúlt években az újszülöttekben és a csecsemőkben diagnosztizált esetek száma nőtt.
A Wolff-Parkinson-fehér szindróma tünetei.
A szindróma jellegzetes tünetei nincsenek; Úgy gondolják, hogy a legtöbb paroxysmal tachycardia gyermekeknél és serdülőknél (kb. 70%) a Wolff-Parkinson-fehér szindrómán alapul.
Egy szoptatós bababan mindig hirtelen jelentkezik, és a paroxysmal tachycardia támadását jelzi, ami szívelégtelenséghez vezethet.
A tizenévesek is hirtelen, de kevésbé drámai módon kezdtek.
A korától függetlenül a gyermek ilyen klinikát ad:
- tachycardia (pulzusszám meghaladja a 200 / percet); a támadás megkezdődik és hirtelen megáll, néha szívfájdalom és hajlamos a halálra;
- szabálytalan szívverés gyakorlása közben és nyugalomban;
- balzsam, hideg verejték;
- a végtagok cianózisa (ritkán) és az ajkak közelében;
- a vérnyomáscsökkenés (a maximális érték 60/70 Hgmm és a minimális érték nem rögzíthető;
- nehézlégzés;
- hányás, hasmenés, puffadás.
Minél kisebb a gyermek és gyakrabban a paroxysma tachycardia támadások, annál könnyebb a hepatomegáliával (májstasis) járó szívelégtelenség kialakulása.
Elektrokardiográfiás változások (EKG) a Wolff-Parkinson-fehér szindrómában.
A paroxizmális tachycardia megjelenése és a támadás elektrokardiográfiájának vizsgálata a legtöbb esetben a WPW-szindróma kimutatásához vezet.
Az EKG pontos diagnózist és a paroxysma tachycardia ritmusát és típusát jelzi. így:
- a pulzusszám gyakran meghaladja a 200-220 ütem / perc értéket. (bizonyos esetekben a 360 / perc szélső határig terjed.) A tachycardia hirtelen leállása az anomália paroxizmális jellegét jelzi;
- a P-R intervallum rövidítése kevesebb, mint 0,1 másodperc;
- a QRS komplexek (a felnőtteknél általában több mint 0,10-0,12 másodperc).
- egy delta hullám megjelenése, amelynek időtartama 0,04-0,05 másodperc a kamrai összehúzódás kezdetekor; a kamrai szívizom abnormális útjának korai aktivitása miatt a hullám jelzi (a delta hullám valójában az R hullámú felszálló szegmens deformációja).
- a kamrai összehúzódás gyakorisága megszakad a pitvari frekvenciától (kevésbé kötődő); ezért normál vagy enyhén gyorsított ritmusú hullámok vannak, valamint a gyors és anarchikus kamrai komplexek.
Újszülött és csecsemő esetében az EKG WPW-szindrómával számos jellemzővel rendelkezik:
- a QRS komplex időtartama meghaladja a 0,08-0,09 másodpercet (az újszülött normája: 0,04-0,05 másodperc);
- egy delta hullám jelenléte, amelynek időtartama 0,03-0,04 másodperc a kamrák összehúzódásának kezdetén /
Ha a csecsemő valaha is megtalálta a WPW szindróma elektrográfiai aspektusait, és bár klinikailag egészséges, úgy tekinthető, hogy a jövőben paroxizmális tachycardia alakulhat ki.
A Wolff-Parkinson-fehér szindróma tanfolyama és prognózisa.
A veleszületett formákban a prognózis és a tanfolyam kedvező, hozzájárulva a normális fizikai és szellemi aktivitáshoz.
Más esetekben a szív- és érrendszeri, veleszületett vagy szerzett anomáliák jelenléte bonyolítja a prognózist. A paroxizmális tachycardia kombinációja a lehangolással és a pitvarfibrillációval különösen a csecsemők, a súlyos szívelégtelenség vagy a kamrai fibrilláció miatt halálos kimenetelű lehet. A gyermeknél 3-4 évesnél idősebb az előrejelzés kedvező. A gyermek normális életet élhet, de különös gondot fordít a paroxizmális tachycardia új támadása miatt.
A Wolff-Parkinson-fehér szindróma kezelése.
A tünetmentes tachycardia nélküli tünetegyüttes, függetlenül a beteg korától a diagnózis idején, nem igényel kezelést.
Az elsődleges reumás fertőzésben megjelenő szindrómával klasszikus kezelést írtak elő a reuma ellen.
Ha paroxizmális tachycardiával kombinálják, mint a legtöbb esetben, a kezelés célja a meglévő ritmuszavarok megszüntetése. A gyógykezelés a normális intracardialis idegimpulzus átvitelre (digitalis kinevezés) és a kóros útvonalra utal (kinidin és procainamid gyógyszerek beadása). Az aritmiák közül a szupraventrikuláris paroxysma tachycardia támadásait a digitalis és a kinidin kombinációjával lehet kezelni.
A gyógyszerek adagolását óvatosan kell elvégezni, mert különben számos szövődményt (látászavar, purpura, hypotensio) okozhat, különösen a súlyos szívbetegségben szenvedő gyermekeknél.
Ha a szindrómát kombinálva pitvarlebegés vagy pitvarfibrilláció, nem támadható a gyógyszeres kezelés, lehetséges, hogy igénybe egy külső elektromos defibrilláció elérése elfogadható sinus ritmust, ami után a terápiás eljárást befejezzük, és hozzárendelve kinidin vagy prokainamid.
Ha egy támadás rohamokban tachycardia csecsemők és kisgyermekek megnyomja a szemgolyó vagy nyaki artéria nem ajánlott annak a ténynek köszönhető, hogy lehetetlen, hogy megfelelően értékelni intenzitása a keletkező nyomás, de egy nagy baba, ez az eljárás gyakran hasznos.
Prevenciós célból orvosi felügyelet szükséges minden olyan gyermek számára, akiket elektrokardiográfiásan diagnosztizáltak Wolff-Parkinson-fehér szindrómával, annak érdekében, hogy megakadályozzák a paroxizmák vagy más típusú arrhythmia támadásokat.
Hasonló orvosi cikkek
- Adams-Stokes-szindróma (ADAMS-STOKES) A szindróma első leírása Morgani (Morgani) 1761-ben, de [...]
- Anaphylaxiás sokk a gyermekgyógyászatban Az allergiával való érintkezés után az első percekben az ütés kialakul. A fejlődés sebessége szerint [...]
- Gervell szindróma Lange Nielsen 1957-ben Zherwell és Lange Nielsen együtt írta le a [...]
