Jackson epilepszia
Jackson-epilepszia (JH Jackson, az angol neurológus, 1835-1911; szinonimája epilepszia Brava - Jackson) - egyfajta epilepszia jellemzi fokális (részleges) rohamok, kezdve a sztereotip izom bármely részét a test egyik oldalán.
Az ok jacksoni epilepszia szerves agykárosodás okozta sérülések, meningoenkefalitisz, tumorok, cerebrovaszkuláris rendellenességek, stb valamint perinatális patológiát. A morfológiai vizsgálat az alapbetegségre jellemző patológiát mutat; egyes esetekben mikroszkóposan észlelhetők a centrális sulcus közelében lévő agykérgi atrófia kicsi területei.
KLINIKAI KÉP
A háttérben a tiszta tudat merülnek fel a görcsös rohamok az izmok egy szegmens vagy egy korlátozott csoportja végtagi izmok (általában a kézzel), vagy az izmok az arc, majd a görcsök terjedésének ugyanazon oldalán a végtagok vagy az arc izmait ( „jacksoni March”). A lefoglalások ezen mintáját az elülső központi gyrusban lévő testrészek vetületének sorrendje határozza meg.
A rohamok általában klónok, gyakran rövid tónusos fázis után.
Néha a görcsök csak egy végtagra korlátozódnak, vagy ugyanazon oldal másik részébe jutnak, és nem terjednek ki az arcra. Gyakran van egy úgynevezett heyrooralny típusú roham fordul elő, hogy a szájzug egyrészt gyorsan és gördülő ujja ugyanaz a kéz. Jelentősen kevésbé gyakori görcsök jelentkeznek a végtag proximális szegmensében vagy az hasi prés izomzatában. Bizonyos esetekben a görcsök az arc, a törzs vagy a végtag bármely szegmensére korlátozódnak.
Az illatok általánosíthatók - görcsök terjednek a test másik oldalára, eszméletvesztés (másodlagos generalizált rohamok) lehetséges. Mindegyik páciens sztereotípiás jellegű görcsrohamokból indul ki a végtag vagy az arcizomok ugyanazon szegmenséből. Bizonyos esetekben egy és ugyanazon páciensnek lehet egy görcsje egyszerre végtagokkal vagy arcizmokká, és más esetekben részletes karaktert is tartalmaz. Néha a betegek leállítják a rohamot, amely a kézben kezdődött, és határozottan összekulcsolta a másik kezével. Nagyon ritkán megfigyelték az úgynevezett gátló fókuszsebeket rövid távú végtagbénulás (amyotonia) hirtelen kialakulásának formájában.
Még ritkábban van egy aphasikus beszédzavar, ami a domináns hemisfera vereségét jelzi. Néha az amyotikus görcsök egy kombinációi egy végtagban, az arc vagy más végtag klónos görcsösségével ugyanazon az oldalon.
Epilepsziás állapotot lehet megfigyelni, csak egy végtagra, egy arcra vagy egy állandóan ismétlődő "Jackson-i marcia" -ra korlátozva. Jackson epilepszia kétoldalas szakaszos (aztán egyik vagy másik oldalán) támadásokat ismertetnek. Néha a Jackson epilepszia szomatomotoros támadása parasztiásan kezdődik abban a szegmensben, amelyben egy görcs következik. A szomatoszenzoros rohamok (paroxizmális érzékenységi rendellenességek), amelyek "Jackson-i marciaként" járnak, még kevésbé gyakoriak. A görcsök hirtelen vagy fokozatosan leállnak a roham lefolyásával szemben. Jellemző a halál utáni rövid távú parézis vagy akár a végtag bénulása, amellyel a roham kezdete. A végtag bénulás utáni bénulásának intenzitása és időtartama fokozatosan növekszik, ami a motoros kéreg daganatos folyamatához patognomonikus.
A diagnózis a lefoglalás jellegén és a tartós szerves rendellenességeken alapul: parézis, paralízis és érzékenységi rendellenességek.
Fontos meghatározni a Jackson epilepszia okozta betegség természetét.
Az elektroencefalográfiával egyes betegeknél megfigyelhető az epilepsziás aktivitás szigorúan fókuszos korrekciója. Az EEG-nél csúcsok vagy tüskék figyelhetők meg, és a roham végső szakaszában többszörös akut hullámokba kerülnek. Más esetekben a változások diffúzak vagy hiányoznak.
Elektromiogram Jackson-epilepszia roham jellemzi egy nagyfeszültségű, nagyfrekvenciás interferencia görbe tónusos görcsök és az izom-csoport kisüti magas amplitúdó potenciálok rángásos görcsöt. Patognomikus rögzítik a interictalis időszakban, egyszeri és többszöri izom potenciálokat eredő stimulálása elektromos aktivitás szelektíven azokon a részeken, amelyek általában kezdődik a támadás.
Jackson epilepszia görcsrohamát meg kell különböztetni az úgynevezett myoklonális görcsrohamoktól, amelyek a tudatosság megsértésével fordulnak elő. Néhány esetben a Jackson epilepszia görcsrohamait el kell különíteni a hisztériától.
A kezelés az alapbetegségre irányul. Legalább egy évig folyamatosan kell alkalmazni antikonvulzív szereket (fenobarbitál, benzonát stb.) És dehidratáló szereket. Tartós hatás hiányában idegsebészeti beavatkozás jelezhető. A prognózist alapvetően az alapbetegség határozza meg.