Arnold-chiari anomália
Idegsebészeti osztály része a legnagyobb a Multidiszciplináris Kutatóközpont OROSZ Orvostudományi Akadémia SEBÉSZET, és már számos betegség kezelésében, az agy, a gerincvelő és a perifériás idegrendszerben.
Arnold-Chiari anomália (Chiari-malformáció)
Az anomália Arnold-Chiari-szindróma - egy veleszületett rendellenesség hátsóagyat fejlődés mutatkozik az eltérés a hátsó koponya- fossa méret (PCF) és az agyi struktúrák találhatók ezen a területen, így a mulasztás az agytörzs és a kisagy mandulák a foramen magnum és megsértése őket ezen a szinten.
Ennek a betegségnek a gyakorisága körülbelül 3,3-2,2 megfigyelést jelent 100 000 lakosra vonatkoztatva.
Eddig a betegség patogenezisét nem igazolták teljes mértékben. Minden valószínűség szerint ez a három kóroki tényezők: az első - miatt veleszületett örökletes osteonevropatii második - traumás sérülés ék rostacsont és ékalakú-vissza a rámpa miatt születési sérülés, a harmadik - CSF hidrodinamikai sokk a falon a gerincvelő központi csatorna.
1891-ben Chiari négyféle anomáliát azonosította részletes ábrázolásukkal. Ezt a besorolást a jelenben használjuk.- Anomália Arnold Chiari I. típusú jelentése mulasztás PCF struktúrák a gerinccsatorna síkja alatt a öreglyuk.
- Amikor anomáliák Arnold Chiari II-es típusú - van caudal zavar az alsó osztályok a féreg, nyúltvelő, és a IV kamra, gyakran alakulnak ki hydrocephalus.
- Az Arnold-Chiari III típusú anomália ritka, melyet a hátsó koponyacsont struktúrájának durva kauzális elmozdulása jellemez.
- Arnold-Chiari IV típusú anomáliája - a kisagy hypoplasia, anélkül, hogy lefelé tolja.
A III. És IV. Típusú anomáliák rendszerint összeegyeztethetetlenek az életével.
A betegek 80% -ában az AK-t a gerincvelő patológiájával kombinálják - a syringomyelia. amelyet a progresszív mielopátiát okozó ciszták gerincvelőben kialakult. Ezek a ciszták akkor keletkeznek, amikor a DCI szerkezetét leeresztik és a gerincvelő nyakrészét összenyomják.
Az Arnold-Chiari anomáliára jellemző klinikai képet az alábbi tünetek jellemzik:
- a cervico-okcipitális régió fájdalmát köhögés, tüsszentés,
- a fájdalomcsökkentés és a hőmérséklet-érzékenység a felső végtagokban,
- a felső végtagok izomerejének csökkentése,
- a felső és az alsó végtagok spaszticitása,
- ájulás, szédülés,
- csökkent látásélesség,
- fejlettebb esetek kapcsolódnak: epizódok apnoe (rövid légzésleállás), a gyengülő garat reflex, akaratlan gyors szemmozgások.
Néha Chiari anomáliája semmilyen módon nem nyilvánul meg, és véletlenül diagnosztizálható.
Jelenleg a kóros kórkép diagnózisának választási módja a méhnyak és a mellkasi gerinc agyának MRI-je (a syringomielia kizárása).
1. ábra: A bal oldali kép az Arnold-Chiari I. típusú anomália MR képét mutatja - a kisagy kis mandulájának leereszkedését a Chamberlain vonal alatt (az occipital apertúra hátsó szélétől a kemény bőségig). A jogsértés helyszíne alatt megjelenik a syringomyelis ciszta. A jobb oldali kép egy normál változatot mutat.
Ha az egyetlen tünete kis intenzitású fájdalom, kezelésére alkalmazott konzervatív terápiát, amely magában foglalja a különböző áramköri egy nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek és relaxánsok.
A konzervatív terápia 2-3 hónapos hatására vagy a beteg idegrendszeri hiányára (zsibbadás, gyengeség és végtagok stb.) Nincs hatása.
A művelet célja az idegszerkezetek összenyomásának megszüntetése és a cerebrospinális folyadék áramának normalizálása, amelyhez a DCF térfogatának növekedése történik. A kezelés eredményeként általában a fejfájás csökken vagy eltűnik, az érzékenység és a motorfunkciók részben visszaállnak.
MRI egy betegnek egy anomália Arnold Chiari Type 1, syringomyelia nyaki gerincvelő (elhagyható kisagyi mandulák 10 mm vonal alatt Chamberlain, a C2-es szintű otthoni syringomyelic üreg). A beteg nyugtalan súlyos fejfájás, fájdalom a nyaki gerinc, zsibbadás a kéz, fény gyengesége a kezét.
MRI az ugyanabból a páciensből 6 hónappal a műtét után (kisagyi mandulák található a vonal fölé Chamberlain syringomyelic üreg eltűnt). A beteg minden tünete visszaesett