Lambert-itoin myastheniás szindróma - Jekatyerinburg nem hivatalos mentőszolgálata
38. Mik a Lambert-Eaton-szindróma (MCLI) fő megnyilvánulása?
Fő proyanloniya IUFRO -slabost és kóros fáradtság közelebbi egér otbey de a comb és a medenceöv, gyengül vagy elvesztése ínrefiexek, „Az erő az izom és ín reflexek növelhető egy rövid ideig edzés után (poslenagruzochnoe mentesség). Habár a ptosis lehetséges az MCLI-val, a szem külső izmait és a bulbarizmokat általában minimálisan befolyásolja. Lehet, hogy mérsékelt vegetatív diszfunkció alakul ki, amelyet elsősorban szájszárazság jelent.
39. Milyen daganattal jár az MCLI?
Az MCLI-ben szenvedő betegek kb. 50-66% -át diagnosztizálják onkológiai betegség, általában kissejtes tüdőrák. A rosszindulatú daganatos betegség neurológiai tünetek megjelenésével vagy később, de rendszerint az első 2 év alatt diagnosztizálható. Bár immunológiai bizonyítékok arra utalnak, hogy a daganat fontos szerepet játszhat az MCLE patogenezisében, rosszindulatú folyamat az MCLI-ben szenvedő betegek kisebb részében soha nem fejlődik ki.
Milyen kísérleti adatok mutatják az MCLI autoimmun patogenezisét?
Az MCLI-ból származó betegekből az IgG passzív átvitelét az MCLI-hez jellemző elektrofiziológiai rendellenességekhez vezetik. Az IgG-frakcióban potentióz-ellenes kalciumcsatornák ellenes antitesteket mutatnak ki az MCLI-ben.
41. Ismertesse az autoimmun folyamatok patofiziológiáját az MCLI-ban.
A legfontosabb antigén, amely ellen az autoimmun károsodás az MCLI során megtörténik, megtalálható az endothel terminális és a kissejtes tüdőrák sejtjeiben. Antitestek IUFRO kereszt-reakcióba lépnek N- és L-típusú feszültség-függő kalcium csatornákat és preszinaptikus terminálok synaptotagmin, csökkentve a feszültség-függő kalciumcsatorna, amely megakadályozza, hogy aktivációs kaszkádot vezető ACh felszabadulást a presinanticheskih vezikulumok. Az AX felszabadulásának csökkentése csökkenti a depolarizációt az izom terminális műanyagában, ennek következtében az izomrost aktivációs küszöbértékét nem érik el.
42. Mutassa be a növekvő válasz mechanizmusát az MCLI-ban szenvedő betegek magas frekvenciájú ismételt idegi stimulációját követően.
A Ca 2+ bejövő áramának csökkentése a preszinaptikus idegvégbe (az antitestek hatására) az acetilkolin elégtelen leadására vezethető vissza. Amikor ideg stimuláció egy elegendően magas frekvenciájú (miatt külső nagyfrekvenciás ismétlődő ideg stimuláció vagy sósavval RÖVID testmozgás) ismétlődő idegi depolarizációt vezet H-edik belépési kalcium. amely meghaladja a rendszer kapacitását, eltávolítja a kalciumot a sejtből. Ennek eredményeként az intracelluláris kalcium ideiglenesen lichivaetsya-Uwe, és ezzel együtt a normális folyamat ACh felszabadulását, hogy di-redukálható a drámai növekedése az amplitúdó a teljes izom akciós potenciál. Mindazonáltal az alacsony frekvenciájú idegstimuláció csökkenéséhez vezet az izomban az akciós potenciál amplitúdója, hogy lehet összetéveszteni a csökkentést a csecsemők.
43. Mik a morfológiai változások a neuromuszkuláris szinapszisban az MCLI-ben?
Egy egészséges személy a fagyasztva cleave technika feltárja submikrosko-scopic konvex struktúrát kialakító párhuzamos sorokban a része pres-napticheskoy membrán, mely kalcium csatornák. Ezek a "fehérje magrészecskék" megfelelnek a potenciálisan függő kalciumcsatornáknak. Az MCLI-nél a párhuzamos sorok számának csökkenése és azok megszakadásait tárják fel.
44. Hogyan kezelik az MCLI-t?
Az acetil-kolin felszabadulását a preszinaptikus végekből a guanidin-hidroklorid, a 4-amino-piridin és a 3,4-diamino-piridin fokozza. Az aminopiridinek, különösen a 4-amino-piridin csökkentik az epilepsziás küszöböt. Néhány beteg esetében az állapot javulhat antikolinészteráz-hatóanyagok adagolásával. Paraneoplasztikus szindróma esetén a legjobb megoldás az alapbetegség kezelése, amely teljes remisszióhoz vezethet. Bár az intravénás immunglobulin és egyéb immunterápia (plasmapherézis ororális kortikoszteroid alkalmazása) után javulás történt, az ilyen kezelés eredményei gyakrabban csalódást okoznak.
45. Milyen óvintézkedéseket kell tenni a sebészi beavatkozások elvégzésére, amelyek általános érzéstelenítést igényelnek myasthenia és MCLI betegeknél?
Figyelembe kell venni az izomrelaxánsok hatását a myasthenia gravis és MCLI betegeknél. Minimális dózisban előnyös a nem depolarizáló, rövid hatású izomrelaxánsok alkalmazása. Ha a szteroidok felfüggesztése nem lehetséges, akkor kortikoszteroidok egyenértékű dózisát intravénásan kell beadni. A műtét során a kortikoszteroid egy további adagja hasznos lehet. Általában nincs szükség antikolinészteráz terápiára a sebészeti beavatkozás során, de szükség esetén a műtét után kezdődik, amikor a beteg visszatér a tudatba. Szükséges figyelembe venni az antikolinészteráz-dózisok nem egyenértékűségét a beadásukon belül és parenterálisan. Fontos a szérum nátrium, kálium, kalcium, foszfor és magnézium normál szintjének fenntartása. Az orvosi szövődmények csökkentése érdekében kerülni kell olyan gyógyszerek alkalmazását, amelyek nem szükségesek, különösen azok, amelyek súlyosbíthatják a neuromuszkuláris átvitelt.
A LEGFONTOSABB TÉNYEK: EGYÉB BETEGSÉGEK, AMELY A NERVOUS-MUSCULAR TÁMOGATÁSRA GYAKOROLNI
- A preszinaptikus potenciálfüggő kalciumcsatornák antitestjei az MCLE-t okozzák, amely az esetek 60% -ában paraneoplasztikus jellegű
- A myasthenia gravis és MCLI betegeknél az alacsony frekvenciájú idegi stimuláció csökkenést mutat
- A botulizmus gyakran sikerül megkülönböztetni a myastheniát a tanulók dilatációjával és a válaszuk elvesztésével