Taratynov-betegség - tünetek, kezelés
A Taratynova-kór a reticuloendotheliális rendszer sejtjeinek proliferációja bőséges eosinophil leukocitákkal, fokozatosan a csontszövet helyett.
Taratynov-kór tünetei
Főként az iskolás korú gyermekeknél figyelhető meg. Tipikus: gyengeség, fáradtság, csökkent étvágy, a fájdalom a csontokban (érinti mind lapos és tubuláris csont), emelkedett vörösvérsejt-süllyedés, néha eosinophilia. Bizonyos esetekben a betegség tünetmentes, és spontán gyógyulással fejeződik be. A csontok radiogramjai a pusztulás fókuszát tárják fel, gyakoribbak a kerek vagy ovális formák, a szklerózis zónák nélkül.
Kevés esetben a betegség klinikai képe élesebb: diabetes insipidus, exophthalmos, hepato- vagy hepatosplenomegaly, anémia, különböző bőrváltozások stb.
A betegség diagnózisa Taratynova
A diagnózis adatai alapján klinikai és laboratóriumi kutatások, myelograms, a bőr és a nyirokcsomó-biopszia, amely felfedi hiperplázia reticularis szövet eozinofilek, habsejtek.
A differenciál diagnózist kell elvégezni osteomyelitis, csont tuberkulózis, oszteoszarkóma, neuroblasztóma, rostos oszteodisztrófia, Hodgkin-kór, a leukémia, glikolipidozami (Gaucher-betegség és Pick-féle Nimana-), portális hipertenzió.
Taratynov-betegség kezelése
A kezelést általában kórházban töltik. Akut megnyilvánulásokban a glükokortikoidokat citosztatikumokkal (vinkrisztin, leukerán, klórbutinnal stb.) Együtt adják. Prednizolon 40 mg / 1 térfogatú dózisban. A gyermek testfelszínének m-ét naponta két héten keresztül adják. Vincristin -1,5 mg / négyzet. m / hetente egyszer vagy leukeránnal - 0,1 mg / kg naponta 2 héten át, majd 2 héten át. Az ilyen kezelési ciklusokat 10-re végezzük. Hend-Schuller-Krischen és Taratynov-betegségek esetén, ha nincs általános belső elváltozás, kevesebb masszív terápiát végeznek. Minden esetben a fő terápiát a tünetekkel (az agyalapi mirigy, a hipotiazid, a vitaminok hátulsó lebenyének gyógyszerei) kombinálják.