Primer immunhiányosságok kezelése, immunizálás
A betegségek ezen csoportjának patogenetikai, klinikai és prognosztikai változékonysága meglehetősen nehézzé teszi kezelésüket. A terápia megválasztása rendszerint a beteg állapota, az immunrendellenességek jellege és mélysége alapján történik. Az immunhiányos állapotok terápiája: 1) antimikrobiális terápia, 2) helyettesítő terápia, 3) rekonstrukciós terápia.
Az antimikrobás kezelés magában foglalja az antibakteriális szerek (antibiotikumok), gombaellenes szerek és antivirális szerek alkalmazását. Ha aktív fertőzés jelei vannak, akkor az induló terápiát az immunrendszer hibájának természetére figyelemmel kell előírni. A generalizált hordozott fertőzések a páciens kórházi és intravénásan beadjuk antibiotikum kombinációját a legszélesebb hatásspektrumú, hogy meghatározza, hogy milyen típusú kórokozó (hemokultúra), és / vagy hogy a hatás eléréséhez. Ha nincs hatás, gombaellenes szereket (amfotericin B) kell előírni. Sok immunhiányos állapot, különösen a kombinált és a T-sejt, megkövetelik a folyamatos antimikrobiális terápiát elsősorban megelőzésére opportunista flóra (például, a kombináció a trimetoprim / szulfametoxazol + + ketokonazol aciklovir). Ajánlatos 3-5 antibiotikum rotációs rendszereinek alkalmazása, melyek kezelési sorrendje 2-4 hét. E szabályok megsértése általában a beteg állapotának fokozatos romlásához vezet.
A szubstitúciós terápia elsősorban az immunglobulin rendszeres intravénás infúzióját tartalmazza, rendszerint 0,2-0,6 g / testtömeg kg-ban (telítettség-IgG-szint legalább 3 g / l). Alternatív megoldásként a frissen fagyasztott plazma infúziója (20-40 ml plazma 0,2-0,4 g IgG-nek felel meg 1000 mg / dl IgG koncentrációnál). Azonban ezzel a módszerrel nagyon magas a parenterális fertőzés kockázata, ezért kívánatos vonzerőt vonzani. Ha az adenozin-deamináz hiányosságával összefüggő immunhiány hiánya miatt a polietilénglikol-adenozin-deamináz előírására vagy a vörösvérsejt-tömeg infúziójára utalnak; Egy örökletes angioödéma esetén a komplementer C1-komponens rekombináns inhibitorát írják elő.
A rekonstruktív terápia a hematopoietikus szövet és génterápia transzplantációját foglalja magában. Jelenleg több száz csontvelő-átültetést végeztek a világon az immunrendszer veleszületett rendellenességeivel. Az esetek 50-70% -ában kimutatható terápiás hatás figyelhető meg. A hematopoietikus sejt-transzplantáció legsúlyosabb problémái a donorsejtek rossz túlélése és a graft versus host válasz.
Vannak jelentések az adenozin-deaminázot kódoló gén sikeres transzplantációjáról, és ennek a tényezőnek a hiányában.