Krónikus pancreatitis gyermekekben
Krónikus pancreatitis gyermekekben. Ok és diagnózis
A krónikus ismétlődő hasnyálmirigy-gyulladás gyermekeknél gyakran örökletes a hasnyálmirigy-csatorna vagy az epevezeték rendszerének veleszületett rendellenessége miatt. Az örökletes hasnyálmirigy-gyulladás autoszomális domináns, nem teljes behatolást mutató, de eltérő expresszivitást mutat. A tünetek általában a gyermek életének első tíz évében alakulnak ki, de az első szakaszban könnyűek. Az önellátást megelőző minden egyes támadás időtartama 4-7 nap, de ahogy a gyermek nő, súlyossága növekszik.
Az örökletes hasnyálmirigy-gyulladás diagnózisát a családtörténet jellemző adatai alapján állapíthatjuk meg. A remisszió ideje alatt végzett vizsgálat nem ad egyértelmű utalást a betegségre, kivéve a hasnyálmirigy meszesedését, hamis cisztaját vagy hasnyálmirigy-elégtelenségét. Az örökletes pancreatitis génje a 7-es kromoszóma hosszú karján található, és a kationos tripszinogén genomja. Az örökletes pancreatitisben szenvedő betegek különböző génmutációit írják le. Az örökletes pancreatitis patofiziológiája nem tisztázott.
Egy elmélet szerint a kationos tripszinogén hajlamos az önműködésre, és tripszin-érzékeny hasítási ponttal rendelkezik. A hasítás ezen pontjának elvesztése a megfelelő gén mutációjának köszönhetően elősegíti a hasnyálmirigy önindítását. Egy másik elmélet szerint a módosított kationos tripszinogén képes gyorsabb önműködésre, mint a normál tripszinogén. Ismétlődő vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladás és pontmutációkat más gének (például, a cisztás fibrózis génnel CFTR, különösen a területén a 5T promoter és a gén-SPINK1 - hasnyálmirigy-tripszin inhibitor).
Más államok. krónikus relapszusos hasnyálmirigy-gyulladás, - hiperlipidémia (I., IV. és V. típus), hiperparatiroidizmus és aszkariázis. A múltban a legtöbb esetben visszatérő pancreatitis kezelt gyermekeknél, mint egy idiopátiás betegség, de a felfedezés legalább három család génjeinek visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás, lehet változtatni a helyzeten. A hasnyálmirigy-rendszerben kialakuló kongenitális rendellenességek (például a bifurkált hasnyálmirigy) sokkal gyakrabban fordulnak elő, mint korábban gondolták.
Az endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfiával vagy a mágneses rezonancia cholangiopancreatográfiával lehetővé válik a hasnyálmirigy anatómiájának értékelése; kötelezőek azoknál a betegeknél, akik műtétet terveznek. Az egyik ilyen vizsgálatot minden idiopátiás, hosszantartó vagy ismétlődő pancreatitisben szenvedő beteg esetében, valamint a műtét előtti hamis hasnyálmirigy ciszták jelenlétében kell elvégezni. Az endoszkópos beavatkozás során sphincterotomiát végzünk, távolítsuk el a konkrementumokat, telepítsük az endoprotéziseket az epevezetékekbe vagy a hasnyálmirigy csatornáiba. Ezek a módszerek lehetővé teszik a művelet elkerülését azokban az esetekben, amikor korábban elkerülhetetlen volt.
A technika alkalmazásában szerzett tapasztalatok felhalmozódásával a mágneses rezonancia cholangiopancreatography kiegészítheti vagy helyettesítheti az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfiát.
