Hirschsprung-kór (aganglionos megacolon) - orvosi portál eurolab
Hirschsprung-betegség (H. Hirschsprung, 1887) - a rendellenesség a bal fele a vastagbél miatt a teljes hiánya ganglion sejtek az intramuszkuláris (auerbahovom) és nyálkahártya alatti (meyssnerovom) plexus. Az agganglionos megakolon lényegében a bélelzáródás neurogén formája. A betegség egy veleszületett patológia (1: 5000 született gyermek aránya szerint). Gyakoribb a gyermekeknél és serdülőknél, ritkábban a felnőtteknél. A fiúk 4-5 alkalommal gyakrabban vannak betegnek, mint a lányok. Hirschsprung-kór familiáris kóros lókusz a szerkezet a 10. kromoszómán. A Hirschsprung-kórban szenvedő gyermekek körülbelül 5% -ában Down-szindróma van. Ha aganglionarny kis része a vékonybél és a lokalizált anorektális osztály, a tüneteket, a betegség is előfordulhat felnőttkorban. Ez a betegség a "felnőttek Hirschsprung-betegsége".
Etiológia és patogenezis. Aganglionarnaya zóna gyakran indul anorektális vonal és 80-90% -ában a borító rectum szigmoid elválasztjuk, 10% kiterjed egészen a splenicus flexura vagy az egész vastagbélben és disztális vékonybélben. A hiánya paraszimpatikus beidegzés vezet relaxációs késleltetés a belső záróizom a végbél, mivel hiányzik a nitrogén-oxid szintézisének (NO), ami a relaxációs a záróizom. vastagbél telek, mentes az intramurális idegek ganglionok, folyamatosan spasztikus nélkül csökkenthető peristaltiruet, ami az upstream részein a bél normál beidegzés, bővíteni és hipertrófia, megacolon történik.
Anatómiai kép. Az agglomerációs zónában nincs idegsejt. A vastagbél kibővített részeinek szövettani vizsgálatánál az izomrostok hipertrófiáját egyidejűleg a szklerózis és a kötőszövet helyettesíti. Ez a bélfal éles megvastagodásához vezet.
Klinikai kép és diagnózis. Rövid agglomerációs szegmenssel a betegség tüneteit könnyen meg lehet állítani tisztító beöntések és hashajtók kijelölésével, hosszú idővel - a betegség az obturáció elzáródása formájában folytatható.
A klinikai tanfolyam megkülönbözteti a kompenzált (könnyű), szubkompenzált (közepes nehéz) és dekompenzált (súlyos) formákat. A betegség súlyossága a vastagbél agglomerációs régiójának nagyságától függ. Az agglomerációs hely kis hossza a gyermekeknél a betegség enyhe formáját fejti ki. A gyermek gondos ápolása és a bélrendszerben a beégés vagy a gázcső rendszeres ürítése megkönnyíti a hosszú távú kompenzációt. A dekompenzált formában az élet első napjairól a betegség az alacsony colon-obstrukció tüneteinek nyilvánul meg.
Megsértése áthaladását béltartalom és a széklet klaszter „dugók”, mivel az első hét során meghatározzuk a klinikai manifesztációk Hirschsprung-betegség, a fő tünetek, amelyek a székrekedés, duzzanat, fájdalom, borborygmus. A székrekedés tartós és megfigyelhető a gyermek születése vagy kora gyermekkorban. A széklet retenciója meghosszabbítható - több naptól több hónapig. A betegség állandó tünetei is puffadás (flatulencia), néha elérve azt a mértéket, ami a beteg számára nehézzé teszi a légzést. Jellemző, hogy a duzzanat még akkor is megmarad, miután a bél kiürülése egy beöntéssel történik. A székrekedés és a puffadás következtében fájdalom jelentkezik a hasban, eltűnik, miután a bél kiürült. A hosszan tartó széklet visszatartáshoz gyengeség, émelygés, hányás, csökkent étvágy jöhet létre, a gyermekek vérszegénységet, hipotrófiát, a mellkas bordaszélességének kiszélesedését okozzák. Néha a székrekedést helyettesíti a hasmenés (paradox diarrhea), amely több napig tart, ami kimerültséghez vezet, és néha a páciens összeomló állapotához. A hasmenés okozhatja a gyulladásos elváltozásokat a bélsárgában, néha a nyálkahártya fekélyesedésével, dysbiózisával.
A vizsgálat a has kiderült növekedése (állandó puffadás), és néha meg lehet nézni a bél perisztaltikus összehúzódások, hogy a szonda sűrű széklet. A digitális vizsgálatát a végbél határozza növekedése a hangot a záróizom a végbélnyílás, az üres injekciós kondenzált görcsös vastagbél. Ha X-ray függőleges helyzetben detektált duzzadt bél hurkok gáz jellemző bélelzáródás. Alatt kolonoszkópia miatt görcs a végbél első végbéltükör halad nehéz, majd úgy tűnt, hogy beleesik egy kiálló részt, amely mindig tele van a széklet és a széklet kövek. Irrigoscopy feltárja a összehúzó zóna, a hossza és a helyét, kiterjedését a kiterjesztett zóna suprastenoticheskoy vastagbélrák, amelynek átmérője tipikusan 10-15 cm. Abban a vizsgálatban, bárium-szuszpenzió áthaladását az emésztőrendszeren keresztül azonosítani a hosszú (több nap) a kiterjesztett késleltető szuszpenziót vastagbélmetszetek .
A végbél transzanális biopszia lehetővé teszi a diagnózis felderítését. Amikor a biopsziás mintát szövettani vizsgáljuk, az intermugularis idegi plexusban az agangliózis vagy a ganglionok éles csökkenése tárul fel. A műtét során a biopszia különösen értékes az érintett bél terület reszekciójának meghatározásához.
A lassú folyamat, a betegek hosszú lehet ahhoz, hogy kompenzálja azt, amellyel a bélmozgást segítségével tisztító beöntés, és csak akkor, ha dekompenzáció (mint egy felnőtt) vannak olyan jelzések, sebészi kezelés.
Komplikáció. Hirschsprung-betegség lehet bonyolítja bélelzáródás, gyulladás és fekély a nyálkahártya a kiterjesztett vastagbél, bél perforáció, krovoteche¬niem.
A kezelés. A konzervatív kezelés csak a művelet előkészítő szakasza. Olyan intézkedésekből áll, amelyek a bél evakuálására irányulnak (étrend, hashajtók, tisztító bélések, kinetika - koordináták stb.). A bélelzáródás, amelyet konzervatív intézkedésekkel nem lehet megoldani, a vastagbél proximális részeiben a kolosztómia kialakulását jelzi. Számos szakember a műtét első szakaszaként kezeli a kolosztómiát (a betegnek a radikális sebészeti beavatkozás előkészítése). A sebészeti kezelés az agglomerációs zónát és a vastagbél dekompenzált, megnagyobbodott részeit eltávolítja, a bélpermeabilitás későbbi helyreállításával. A gyermekek leggyakrabban Duhamel, Soave, Svenson működését használták. A posztoperatív letálisság az elmúlt években általában nem haladja meg a 2-4% -ot.