Eosinophil granuloma (Taratynov betegsége)
Eozinofil granuloma. az X hisztokiocitózis egyik változata; melynek neve 1944-ben felajánlotta az amerikai patológusok Louis Lichtenstein (Lichtenstein Lajos, 1906-1977) és a Jaffa (H.L.Jaffe).
Hisztiocitózis X (histion Gr -. + Cytus szövet Gr -. Cell + -sis) - csoport a betegségek ismeretlen etiológiájú, jellemzi a megjelenése a különböző szervekben és szövetekben beszűrődés (eosinophil granuloma), amely a makrofágok (histiocyták). A histiocitózis három formája X: eozinofil granuloma. Hevda-Schuller-Crischen-betegség és a Better-Sieve-betegség. A hisztiocitózis X gyanúja lehet a klinikai kép, a röntgenvizsgálat adatai (a csontok elpusztításának fókuszai) alapján. A végleges diagnózist az érintett csontpótlás biopsziájával kapott anyag morfológiai vizsgálata vagy a bőr, lágyrészek daganatképződésének szúrásával hozza létre. Ebben az esetben általában histiocitákat és érett eozinofileket mutatnak ki; egyes esetekben a nekrózis fiókai lehetnek. Az X-es hisztokocitózisos betegek kezelését kórházban végzik. Rendszerint operatív (a csont érintett területének curettage vagy resectálása). Ha ez nem hatékony, a radioterápiát használják.
A reticuloendotheliális rendszer eosinophil granuloma jóindulatú betegsége. Megfigyelt elsősorban férfiak gyermekkorban, serdülőkorban és a korai felnőttkorban és jellemzi magányos vagy több lézió a csont (Taratynova betegség). bőr, belső szervek (tüdő, gyomor-bél traktus stb.). A leggyakoribb a csont eozinofil granuloma (Taratynova betegség), amelyben 70-80% a vereség egy magányos karakter. Jellemzően, eozinofil granuloma lokalizált a csontok a koponya, hosszú csontok (femur és humerus) előfordulhat a csigolyák és a medence csontok. Több elváltozás esetén a csontváz különböző részeiben kóros gócok fordulnak elő. A betegség jellemzően nyilvánul meg a fájdalom az érintett területen, duzzanat vagy tumor kialakulásának helyén (különösen lokalizációja a gócok a koponya).
Az eozinofil granulomák szövettani vizsgálatát a minta egyenletessége jellemzi. A foci retikuláris sejteket, hisztiocitákat, nagy makrofágokat, egyedi óriássejteket, plazmasejteket és eozinofileket tartalmaz. Az eosinophil leukocitákat csoportok gyűjtik össze, vagy beszivárognak a retikuláris szövetben, ami megkülönböztető megjelenést kölcsönöz. Időnként nekrózis és vérzés lép fel. A határon az elváltozás és a környező csontdestrukciót kielégítse újonnan képződött csont vízmosás kis megköti jelenlétében osteoclastok és felszívódást hézagos jelenségek. Makroszkopikusan látható a eosinophil granuloma gócok megsemmisítés egyenlőtlen élek podrytymi töltött barnás-vörös, vagy szürkés-sárga lágy granulációs szövet, amely könnyen eltávolítható, és nem forrasztva a környező csonthoz. Fókuszálvány lerakott falakkal szklerózis nélkül.
A gerinc lehet az egyetlen sérülési hely, vagy részt vehet a folyamat során több granulomával. A gerinc eosinophil granuloma (vertebra plana) viszonylag ritka patológia. 1924-ben J. Calve leírta a betegséget, amelynek vezető jele lapos csigolya volt.
Ebben a patológiában egy vagy több csigolya is érintett. A csontok eosinophilia klinikai képe általában gyenge a tünetekben. Az első megnyilvánulása a betegség a gyermekek többsége a fáradtság és a mozgásukban korlátozott az érintett gerinc fájdalom terhelés alatt, az első sajgó, skoroprohodyaschie, majd állandó, és egyedül. Előfordul, hogy a betegség általában tünetmentes és gerincvelői lézió érzékel kapcsolatban röntgen vizsgálat a lokalizáció eosinophil granuloma más csontok a csontváz. Néha a gerinc eozinofil granulóma gyermekeknél a testhőmérséklet 38-39 ° C-ra emelkedik. Ez a kép a betegség enyhe tünetek tart 3-4 hónap, így ebben az időszakban általában téves diagnózis tuberkulózis, meningo-radiculitis, reuma és egyéb betegségek. A legtöbb beteg általános állapota nem zavart, bár számos esetben elhomályosodik, letargia, fogyás figyelhető meg. A helyi tünetek közül a scoliosis, a lordosis fokozódása, a lehajlás és a fiziológiás kyphosis csökkenése található. A deformációk nem durva. Szembetűnőek, de alapos vizsgálattal kiderülnek. Minden eozinofil granulomában szenvedő betegnél észlelték az érintett spinális folyamat pugiális kiemelkedését. Az axiális terhelés nem mindig okoz fájdalmas érzéseket. A fájdalom megfelelő kezelésének hiánya szinte minden beteg fokozatosan nő, izomfeszülés van. A legtöbb betegnél a betegség előfordul nélkül észrevehető neurológiai rendellenességek, ritkán ünneplik megkötözött járás megfigyelhető erősödése ínrefiexek, clonus megáll.
Egy laboratóriumi vizsgálat, vér és vizelet multiplexben szenvedő betegek és magányos eosinophil granuloma figyelhetők növekedése ESR és a tartalom a leukociták, a legtöbb beteg belül tartott ESR 15 mm / h.
Az eozinofil granulomával végzett röntgenvizsgálatok döntő fontosságúak a betegség diagnosztizálásában. A gerinc eozinofil granuloma radiológiai képe a kóros folyamat mértékétől, a betegség időtartamától, a gerincvelő helyétől függően változik. A legtöbb esetben elegendő a szokásos röntgenfelvétel készítése. A csigolyák folyamatának lokalizálásának egyes részletei tisztázására, a fókusz természetének és szerkezetének számos esetben történő azonosítására, a röntgenfelvételek közvetlen nagyításával a tomogram segít.
A klinikai vizsgálat és a röntgenfelvételekkel való összehasonlítás alapján a gerinc összes ilyen változását feltételesen három szakaszba lehet osztani: az első szakasz - az eozinofil granuloma kialakulása és fejlődése; a második szakasz - lapos vertebra kialakulása; a harmadik szakasz a kóros csigolya helyreállítása.
A betegség fő klinikai és radiológiai tünetei a folyamat szakaszától függően:
• az első szakasz - fájdalmak vannak a gerincben; általános gyengeség, rossz közérzet, subfebril testhőmérséklet, fokozott ESR 20-40 mm / óra; tapintással és vizuális kitüremkedés meghatározott tövisnyúlványtól érintett csigolya, a kis angulate kyphosis, gerincferdülés, mérsékelt feszültség regionális paravertebralis izomzat; X-ray mintázat az első hat hónapban a központok nyilvánul meg a megsemmisítése a csigolyatest perednetsentralnoy, csontritkulás a szervezetben az érintett csigolya; ebben az időszakban, a betegség hasonlít a specifikus eljárás egészíti ki a jelenléte árnyékok „vándorló tályog” miatt a reaktív gyulladás és izomfeszülés, megfelelő szintjét az érintett csigolya eozinofil granuloma; A betegség e periódusában a csigolya-testben bekövetkező rombolás új fókuszai jelentkezhetnek a következő 5-6 hónapban;
• a második szakasz (a csigolya tömörítési szakasz) - a csigolyatömeg gyengülésének következtében patológiai mikrotörések fordulnak elő; ilyen törések eredményeként vérzések jelentkeznek a sérülésben; ebben az időszakban, a betegség a csigolyatest, mivel arra lapított, hogy 1/4 a magassága egy megjelenése az elülső része egy néhány milliméter; a korong kissé fölé emelkedő magassága enyhén csökken, az alsó csigolya megnagyobbodik; általában a gerincvelő összepréselése alakul ki, gyakrabban a mellkasi osztályban; egy ilyen kép körülbelül egy évig tart;
• a harmadik szakasz - a csigolyatest formájának helyreállítása kezdeti magasságának 2/3-ig; ez az időszak a leghosszabb, 6 hónapról 4 évre szól; a megfelelő kezeléssel járó kóros folyamat lassan 6 hónap és 2 év között fordított fejlődést mutat; elején ebben az időszakban van egy jelentős tömítés közepén a test, a hátulsó részek, akkor is lezárjuk a két véglapok, kezdődik fokozatos helyreállítását a magassága a csigolyatest.
A differenciál diagnózist kell elvégezni osteomyelitis, csont tuberkulózis, oszteoszarkóma, neuroblasztóma, rostos oszteodisztrófia, Hodgkin-kór, a leukémia.
A kezelés alapelvei. A kezelés. rendszerint kórházban töltik. Az akut megnyilvánulásai glyukokortnkoidy kombinálva adagoljuk citosztatikumok (vinkrisztin, leykeran, hlorbutin et al.). Bizonyos esetekben a gerinc (vontatás, pihenőágy, gipsz ágy, fűző) kirakodására alkalmas megfelelő kezelés elősegíti az összes tünet gyors fordított fejlődését. A jelzések szerint végzett radioterápia enyhíti a fájdalmat és kiküszöböli a durva neurológiai tüneteket. A gerincvelő dekompresszióját kivételes esetekben végezzük, ha a szubarachnoid tér blokkolódik.