Aminosavak - orvosi enciklopédia - mindent a szív egészségéről
Aminosavak (szinonima aminokarbonsav) - szerves vegyületek, amelyek molekulái egy aminocsoportot tartalmaz (NH2-csoportok) és karboxilcsoportok (COOH csoportok); amelyek elemei peptidek és fehérjék. Jelenleg mintegy 200 A. A természetes összetételét fehérjék, de amely csak 20 aminosavból áll, amely az úgynevezett normál, alap vagy szabványos. Ritka esetekben, a fehérje található a kollagén nem szabványos A. - 4- (hidr) és 4- hidroxi-prolin (hidr) hidroxi, miozin - N-metillizin, a protrombin - g-karboxi-glutaminsav in elasztin - dezmozin, stb A jellemző. egy normális a jelenléte a molekulában COOH és NH2-csoportokat egy és ugyanazon egy-szénatom: H2N- (R) C (H) COOH, ahol R - szénhidrogéncsoport. a-szénatom az összes aminosav, kivéve a glicin, aszimmetrikus, ami megmagyarázza a létezését A. formájában két sztereoizomer, és teszi őket az optikailag aktív, azaz, képes forgatni az A megoldáson áthaladó polarizált fény polarizációs síkját. Attól függően, hogy az irányt, amelyben ez a forgás bekövetkezik, megkülönböztetni jobbraforgató és balraforgató sztereoizomerek (enantiomerek) A. jelölt jelek „+” és „-” ill.
Molekulák és fehérjék, a magasabb rendű szervezetek gyártani jól meghatározott aminosav sztereoizomerek - L-aminosavakat, a-szénatomon, amely megfelel a abszolút konfigurációjával szénatom L-gliceraldehid. Egyes bakteriális fehérjék és peptidek néha tartalmaznak D-aminosavak maradékát. Az ilyen aminosavak, mint például a treonin és izoleucin tartalmaznak két aszimmetrikus szénatomot tartalmaznak, és 4 sztereoizomerje, de ezek a proteinek is sztereoizomerek A. csak egyféle. Néhány nem szabványos A. például B-alanin, g-amino-vajsav, D-amino-levulinsav (köztitermék porfirin bioszintézis) eltérnek a standard helyen A. NH2-csoport, de ezek a különbségek főként a szerkezet a szénhidrogéncsoport. Sok a nem szabványos A. menjen katabolitok prekurzorai más biológiailag aktív vegyületek. Így, 2,4-dihidroxi-fenil-alanin (DOPA) és 5- (hidr) hidroxi-triptofán bioszintetikus prekurzorok a fenil-etil, illetve szerotonin, a-amino-g-hidroxi-vajsav (homoszerin), és egy-Amini-g-tiomaslyanaya savat (homocisztein) részt vevő a kéntartalmú aminosavak cseréjében stb. A. besorolt alapján sem a szerkezet a saját szénhidrogéncsoport, vagy figyelembe véve a szerkezet a molekula egészének. Csoportok közül a szénhidrogéncsoport vannak alapvető A. nempoláros (táblázat. № 1-8), töltés nélküli poláros (táblázat. № 9-15), negatív töltésű (táblázat. № 16, 17) és a pozitív töltésű (táblázat. № 18-20) . Attól függően, hogy a szerkezet a szénhidrogéncsoport A. sorolják aromás (táblázat. № 7, 13), heterociklusos (táblázat. № 8, 20), imino (táblázat. № 5), és az alifás (táblázat. Az összes többi aminosav).
A. Minden képes dekarboxilezzük bevonásával dekarboxilázokat enzimek alkotnak primer aminok, amelyek oxidálható által katalizált reakciók enzimek monoamin-oxidáz vagy a diamin-oxidáz. Egy másik módja az ezek degradációs A. oxidatív dezaminálási alkotnak ammónia és ketosavak. Közvetlen dezaminálása L-aminosavak állatok és emberek lassú, kivéve dezaminálása glutaminsav, részvételével egy specifikus enzim glutamát-dehidrogenáz. A. dezaminálása más végezhetjük transzaminálását AA alkotnak glutaminsav és az azt követő dezaminálás alkotnak egy-ketoglutársav és az ammónia. így az egyik termék különböző módon A. katabolizmus ammónia, amely úgy alakítható ki, metabolizmus és egyéb nitrogéntartalmú vegyületek (például, adenin dezaminálása álló nikotinamid-adenin-dinukleotid - NAD és így tovább.).
Az élet második felében klinikailag megjelenő alkaponuria az ízületek és a gerinc patológiájával, valamint más kötőszövet-gazdag szervekkel jellemezhető. Az örökletes anyagcserezavarok legnagyobb csoportja genetikailag meghatározott aminosavopátiákból áll. Az aminocidopátiák metabolikus eltolódása és klinikai megnyilvánulásai a vérben való felhalmozódással és a leginkább átalakítatlan aminosav vagy metabolitjai vizeletében előfordulnak. Az ilyen kóros állapotok közös biokémiai jele az acidózis és az aminosaviduria, amely ilyen nem specifikus klinikai tünetekkel jár, mint a hányás, dehidráció, álmosság, vagy fordítva, agitáció, görcsök. Számos aminosavopathiát specifikus tünetek jellemeznek, például homocystinuria - ectopiás lencse, vázrendszeri rendellenességek, vaszkuláris patológia. Az A. előállítási módszerek igen változatosak.
Számos A. vegyületet mikroorganizmusok segítségével nyerünk. Használt, mint kémiai szintézise aminosavak, például aminálásával halogén származékai szerves savak ammóniával. Az orvostudomány és az élelmiszeripar szükségleteinek kielégítése érdekében az A. anyagot általában fehérje hidrolizátumokból állítják elő. Solutions egyedi A. és fehérje hidrolizátumok használják a gyógyászatban parenterális táplálás, és néhány A. a gyógyszerként felhasznált. Így, metionin van hozzárendelve cirrhosis és a zsírmáj, glutaminsav és g-amino-vajsav-ben hatékonyan számos idegi és mentális betegségek, cisztein használják számos szembetegségek. A. szintén kiindulási anyagként szolgálnak a gyógyszerekként alkalmazott biológiailag aktív peptidek szintéziséhez. A glutaminsavat főételként étrend-kiegészítőként használják. Triptofán, lizin, metionin és más A adunk a gyártási folyamat egyes élelmiszerek, biológiai értéke ami alacsony, és az is használt táplálására mezőgazdasági állatokat. . A enzimek aktivitását metabolizmusában részt vevő AA - aminotranszferáz, monoamin-oxidáz, a diamin-oxidáz, stb gistidazy tájékoztató diagnosztikai teszt számos súlyos betegség: miokardiális infarktus, miopátiák, bizonyos májbetegségek. Irodalom. Berezov TT és Korovkin B.F. Biological Chemistry, Moszkva 1982; J. Greenstein. M. Vinicius és Chemistry of aminosavak és peptidek, transz. angolul. M. 1965; Zbarsky I.B. és Simakova RA Aminosavak, LME, 3. kiadás t., 1. o. 364, M. 1974; Leningrad A. A biokémia alapjai, transz. angolul. t. 1-2, M. 1985.