Nephrotikus szindróma, betegségek és a népi és gyógyszeres kezelés
Nephrotikus szindróma: rövid leírás
Nephrosis szindróma (NS, nephrosis) - kapcsolatos tüneteket megnövekedett glomeruláris permeabilitás kíséri proteinuria több mint 3, 5 g / nap, hypoalbuminaemia (kevesebb, mint 30 g / l), hiperlipidémia és az ödéma (az utóbbi jellemző opcionális).
ICD-10 A Betegségek Nemzetközi Osztályozása Kód:
- N04 - Nephrotikus szindróma
besorolás
A súlyossági foka • Fény (szérumalbuminok 25-30 g / l) • Mérsékelt fokú (albuminok származhatnak a 20 és 25 g / l) • súlyos fokú (albumin kevesebb, mint 20 g / l) • • Az alakja a NA "Tiszta" (anélkül magas vérnyomás, vérvizelés és azotemia) • Vegyes NA (a magas vérnyomás és / vagy vérvizelés és / vagy azotemia) • áramló • epizodikus (egyszeri NA epizód) • Ismétlődő (áramló kontúrkiemelés) • tartós (állandó NA) • a szövődmények • Nem egyszerű • Komplikált.
statisztika
Minden korban, gyakrabban - 2-5 és 17-35 év között fordul elő. A szex túlsúlya az októl függ: SLE - fiatal nők 90% -ig, krónikus tüdőbetegségek - férfiak.
Nephrotikus szindróma: okai
Glomerulonephritis (GN) - HC lehet bármely GN formájú. A leggyakoribb oka a gyermekek - minimális változás betegség felnőtteknél - hártyaszerű, hártyás - proliferatív, mesangiocapillary és fokális - szegmentális, ritkán mezangiális - proliferatív GN és IgA - nephropathia • Metabolikus rendellenességek - cukorbetegség, amyloidosis • szisztémás betegségek - lupus, purpura Shonlyayna- Henoch, periarteritis nodosa, Sjögren-szindróma, szarkoidózis, szérumbetegség, erythema multiforme • neoplasztikus állapotát - leukémiák, limfómák, többszörös mielóma, karcinómák (hörgők, mell, vastagbél, des sorrendben, vese), melanoma • Impact nephrotoxikus, kábítószer-tényezők - aranysók, penicillamin, NSAID-ok, a lítium sók, a heroin • Allergiás - rovarcsípések, kígyómérgek, antitoxin • Fertőző - baktériumok, vírusok, protozoonok, férgek • Örökletes - Alport-szindróma, a Fabry-betegség • Vegyes - terhes nefropátia, rosszindulatú magas vérnyomás • vénás trombózisok és a renális artériák, az aorta, a vena cava inferior.
Genetikai szempontok
Csak NA veleszületett (előfordul egy gyermek legfeljebb 3 hónapon születés után) genetikailag meghatározott, jelenléte miatt egy mutáns gén található 19q13, - NPHSI, kódol, egy transzmembrán fehérjét podocyták nefrin.
Csökkenő negatív töltés membrán porozitása növekedése glomeruláris szűrő vezet masszív proteinuria, ami okozza hypoproteinemia, hypalbuminaemia, Dysproteinemia. Az ödéma nagyrészt hipo-onkotikus; alapján hiperlipidémia hypalbuminaemia, vizelet-vesztés enzimek lebontják a lipidek.
morbid anatomy
A glomerulus bazális membránjának veresége immun, metabolikus, mérgező. A károsodás természetét az NA-t okozó betegség határozza meg.
Nephrotikus szindróma: Jelek, tünetek
Klinikai manifesztációk
Panaszok specifikus: sérti az étvágya, rossz közérzet, mellkasi fájdalom, has • ödémák - közepesen hydropsszá • perifériás ödéma (láb bőrének a hát, a has) • hydrothorax • hydropericarditis • Ascites • Gidroartroz • Vizelet habos, oliguria • vérnyomás normális ( " tiszta „HC), vagy megnövekedett (vegyes nephrosis - idiopátiás forma) • nephrosis kardiomiopátia • gyermekek gyakran alakul ortosztatikus hipotenzió és sokk • Tüdőgyulladás, pyelonephritis • vénás trombózis, szívinfarktus • nephrosis válság • peritoneális jelek Rozhepodobnaya bőrpírral • • testhőmérséklet emelkedés megsértése a kalcium - foszfor metabolizmus Hypocalcaemia • • • és vonaglási szindrómát csont demineralizáció rendellenesség csőszerű • • • glycosuria aminoaciduria hipokalémia • • • levezető klinikai megnyilvánulása a betegség, ami miatt a NA.
Nephrotikus szindróma: Diagnózis
Laboratóriumi adatok
• Vérvizsgálat • növelése ESR Anaemia • • hypalbuminaemia, csökkent koncentráció g - globulinok • SLE-ben az IgG koncentrációja emelkedett • hiponatrémia, hipokalémia hiperlipidémia • • Csökkentett koncentrációja vas, kobalt, cink • hiperkoaguláció.
Vizelet • • Proteinuria> 3 g / nap • Hengerek - átlátszóak, zsíros, viaszos és epithelialis • pyuria (miatt limfociták), legalább - kombinálva microhematuria • Lipiduriya.
• A mögöttes betegségre specifikus laboratóriumi adatok (LE sejtek SLE-ben, diabetikus glomerulosclerosis hyperglykaemia stb.).
Nephrotikus szindróma: Kezelési módszerek
• Az adagolt motoraktivitás módja, étrend-szám: 7b só korlátozással akár 3 g / nap vagy sómentes, gazdag káliummal, mérsékelt fehérje restrikcióval 1-0, 8 g / kg és állati zsírok esetén.
• A HC oka megszüntetése • A daganat eltávolítása • Deworming • A gyógyszer vagy a mérgező hatóanyag kizárása • Antibiotikumok fertőző endokarditiszre.
• Az alapbetegség patogenetikai kezelése • Hiperglikémia korrekciója • Thrombolitika, antikoagulánsok thrombosisban, infarktusban • Immunodepresszív terápia a GBV számára.
• megszüntetése ödéma • At kis duzzanatok - korlátozása só bevitel, fitoterápia A jelentős ödéma • - • diuretikumok a tiazid diuretikumok (diuretikus hatása, ha GFR legalább 25-30 ml / perc) • Furoszemid (20- 40 mg / nap vagy / a 20- 1200 mg / nap, és hatásos a csökkentett GFR nagy adagban) • Kalisberegate - spironolakton 100- 600 mg / nap (együtt kacsdiuretikumok, potencírozó hatás) • ha renyhe diuretikum kombinációjával ödémás szindróma • 100 ml 20% só nélküli albumin vagy kis molekulatömegű Tran - reopoligljukin furoszemiddel dózisban 200- 240 mg / plazma ultraszűrés • • hashajtók - 30 mg magnézium-szulfátot, szorbit
• A fehérje pórusainak (albumin, plazma) parenterális adagolása - a HC súlyos formáiban.
• A plazmaferézis nem javallott (hipoproteinémia).
• Antikoagulánsok • Heparin 5000 egység 4 d / nap p / c vagy supraparin kalcium 0, 3- 0, 6 ml 1- 2 p / nap dózisban p / k dózisban.
• csökkentése proteinuria • HA (NG) • ACE-gátlók - a kaptopril dózisban 50- 100 mg / nap (enalapril, lisinopril, ramipril) • NSAID fejtenek ideiglenes antiproteinuric hatást.
• Lipidcsökkentő gyógyszerek - sztatinok (lovasztatin 20-60 mg / nap, szimvasztatin, pravasztatin, atorvasztatin).
• Amikor a nephrosis löket • kitöltése BCC plazma helyettesítő (albumin, reopoliglyukii 400-1200 ml / nap hozzáadásával végén infúzió 80- 200 mg furoszemid) • HA (1- 3 g / nap - impulzusok 2- 3 nap) • Antikininovye eszközt (pirikarbat 0, 5 g 4 / nap) • Antihisztaminok (chloropyramine, a prometazin és a hasonlók. d.).
• Antibiotikumok - másodlagos fertőzéssel.
szövődmények
• Fertőző betegségek hipovolemiás nephrosis válság • Fertőző betegségek - a tüdőgyulladás, orbánc, pyelonephritis, stb • érrendszeri komplikációk -. Thrombosis, szívinfarktus • agyödéma, retina.
korától függ (fiatal kedvezőbb), a mögöttes betegség, a klinikai formában HC (kevert formában, amiloidózis rosszabb, mint GBV SLE jobb), hossza a betegség és a HC morfológiája GN, a terápia hatékonyságát, különösen a HA GBV .
rövidítések
NS - nephrotiás szindróma. Gn - glomerulonephritis.
ICD-10 • N04 Nephrotikus szindróma