A sarcoidózis kezelése több kérdést tartalmaz, mint a válaszokat - a speciális pulmonológiai, phthisiológiai cikkeket
Ez az információ a közegészségügy és a gyógyszerek területén dolgozó szakemberek számára készült. A betegek nem használhatják ezeket az információkat orvosi tanácsokként vagy tanácsokként.
A sarcoidózis kezelése: több kérdés, mint válasz
Alexander Andreevich Wiesel
Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Kazan Orvostudományi Egyetemének phthisiopulmonológiájának elnöke
Marina Elisovna Gurylyova
Orvosbiológiai és orvosi jogi tanszék az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Kazán Orvostudományi Egyetem
A harmadik évszázadban az orvosok megpróbálják megérteni a betegség lényegét, amelyet a norvég bőrgyógyász, Cesar Beck sarcoidózisnak nevezett. Tudjuk, hogy ez beskazeozny granulomatózisban, akkor nagy valószínűséggel felismerni alatt röntgenvizsgálat, jól tanult Lofgrennek szindróma ... Azonban nem tudjuk, mi okozza ezt a betegséget, így az összes kezelési módozatokat középpontjában a következménye, nem az oka. Ilyen helyzetben minden kábítószer vagy más orvosi kezelést elsősorban a "nem árt" elvének kell vezérelnie. Ezért meg kell határozni, hogy hol és mikor kezelik a szarkoidózist.
Ha a vezető szerepet a TB szolgáltatások a korai kimutatására intratoracikus sarcoidosis kell őriznie értékét, a tartózkodás a betegeket a TB kórházakban felül kell vizsgálni. Legalább embertelen tuberkulózis kezelésére betegnek anélkül, hormonok és citosztatikus egy klinikán a betegek a köpet, amelyben 30-50% -ában vetik Mycobacterium TBC gyógyszerek. A TB szolgáltatások betegeknek sarcoidosis megelőző vagy differenciáldiagnosztikai célból gyakran írják tuberkulosztatikumok hogy új problémákat teremt.
Ha a TB orvos meg kívánja védeni magát a beteg követelésétől, akkor a betegnek tájékozott beleegyezését kell kapnia, ami világosan megfogalmazza a tuberkulózis kockázatát.
Elég hosszú ahhoz, ftiziopediatry felkínált nyilvántartást vezet betegek sarcoidosis gyermekek TB gyógyszertárakat során differenciál diagnózis (0-csoport számla), majd megfigyeljük egy gyermekorvos által ismételt kezelések során a gyermekek kórházi [6]. Azt is javasolta, hogy töröljék 8_yu csoport gyógyszertárban TB szolgáltatások és információk átadása betegeknél sarcoidosis klinikán a közösség [10].
Ez a kérdés nyitva marad, valójában néhány páciens még phthisiatrikusok védnöksége alatt áll, és a prednizolonnal együtt isoniazidot kap, míg a másik részt a pulmonológiai központokban vagy intézetekben. Tapasztalataink azt mutatják, hogy a betegek multidiszciplináris diagnosztikai központokban való megfigyelésének célszerűsége, ahol az összes szükséges nem invazív vizsgálat 2-3 nap alatt végezhető nappali kórházakban. A diagnózis citológiai és hisztológiai vizsgálatát az onkológiai hivatalok mellkasi szervezeteiben lehet leginkább elvégezni.
A modern állapotú pulmonológiai osztályok gyakran tele vannak súlyos pusztító tüdőgyulladásban szenvedő betegekkel, és a nem fertőző betegek jelenléte nem kevésbé veszélyes, mint a tuberkulózisellenes szereknél.
A betegek kezelése sarcoidosis, véleményünk szerint, a legjobb megoldás az ambuláns koncentrálva ezek a betegek a területi (megyei, területi, köztársasági) központok felügyelete alatt 1-2 szakemberek a régióban. Kivételes esetekben (kevesebb, mint 10%) beteg engedik be a speciális osztályokban: neuroszarkoidózist - neurológiai, kardiológiai sarcoidosis, amikor - a kardiológia, a nefrosarkoidoze - a nefrológia, stb Ezek a betegek magasan képzett ellátással és drága megfigyelési módszerekkel rendelkeznek, amelyek csak az ilyen "szerv" szakemberek számára állnak rendelkezésre. Így megfigyelhető 3 betegek sarcoidosis a szív, amelyet végeztek ellenőrzését Holter és tini neuroszarkoidózist, amelyeket kezeltünk a idegsebészeti osztályának ellenőrzése alatt magnitno_rezonansnoy képalkotás (MRI) az agy. Ugyanakkor a szarkoidózist folyamatosan foglalkozó phthisiopneumológus vezető tanácsadójaként működött. Emlékeztetni kell arra, hogy megfelelően MKB_10, sarcoidosis kapcsolódik az osztály a „Betegségek vérképző szervek és egyes betegségek járó immunrendszer mechanizmus.”
Mikor kell kezelni a kezelést?
A szteroid vagy citosztatikus terápiát igénylő tünetekkel kapcsolatos vélemények továbbra is ellentmondásosak. Az olyan betegségben szenvedő betegeknél, mint a bőrelváltozás, az elülső uveitis vagy a köhögés, a helyi hatások (krémek, cseppek, belélegzések) SCS-ét használják. Az SCS szisztémás kezelését szisztémás elváltozással rendelkező beteg növekvő panaszok jelenlétében végzi. A szisztémás hormonterápia feltétlenül szükséges a szív, az idegrendszer, a hypercalcaemia és a helyi terápia nem reagáló szemkárosodás bevonására. A GCS szisztémás kezelésének alkalmazása más extrapulmonáris tünetekben és a tüdősejtekben a legtöbb orvos szerint csak a tünetek előrehaladtával jelezhető. A tüdőben bekövetkező tartós változások (infiltráció) vagy a légzőszervi funkciók progresszív romlása (a tüdő és a DLCO létfontosságú kapacitása) még egyéb tünetek hiányában a GCS szisztémás kezelését is igényli.
A hormonterápia megkezdésekor az orvosnak korrigálnia kell a káros mellékhatások előre jelzett kockázatát a beteg javára. A közelmúltban kezdjük kezelni az alternatív, megtakarító rendszereket, és ez biztató eredményeket ad.
Számos tanulmány kimutatta, hogy a rövid időtartamú kortikoszteroid vagy adrenokortikotrop hormon kedvezően befolyásoló infiltrativ változások észlelt radiológiai, és hosszú távú kezelés kortikoszteroidok vezet reszorpcióját granulomák, amelyek során bebizonyosodott megismételjük biopsziák. A GCS per os alkalmazása általában légúti tünetek enyhülését, a radiológiai mintázat javulását és a külső légzés (FVD) működését eredményezi. Azonban, miután a kezelés abbahagyása gyakran előfordul visszatérését tünetek és radiológiai romlása (egyes csoportok a kiújulás több mint 1/3 a betegek a terápia végén 2 évig jelölve).
A szarkoidózis kezelésének legfontosabb gyógyszerei:
- rendszer GCS;
- inhalált glükokortikoszteroidok;
- metotrexát;
- klorokin és hidroxi-klorokin;
- pentoxifillin, infliximab;
- antioxidánsok.
A fő alkalmazott gyógyszerek kezelésére sarcoidosis vannak prednizolon és egyéb kortikoszteroidok: metilprednizolon, triamcinolon, dexametazon, betametazon egy dózisok egyenértékű 20-40 mg prednizon. Khomenko AG et al. javasoljuk hozzárendelése 20-40 mg prednizonnal 2-3 hónapig, majd fokozatosan csökkentse az adagot 3-4 hónapig 1/4 tabletta 4 napig (5 mg 2 hetente), fenntartó dózisok (5-10 mg) több hónapig 1-1,5 évig. A fenntartó terápia esetében a prednizon előnyös. A betegeket a fehérjével és káliummal, a vitaminokkal, a diuretikumokkal, a folyadékbevitel korlátozásával, az asztali sóval, a fűszeres ételekkel dúsított diétákkal ajánlják. A szakaszos terápiára vonatkozó rendszereket kidolgozták [9].
Kostina Z.I. et al. javasoljuk prednizolon vagy metilprednizolon 25-30 mg / nap a csökkenés 5 mg minden 3-4 hétben (2200-2500 mg összesen természetesen), kombinálva más, nem-hormonális hatóanyagok [5]. Borisov S.E. és Kupavtseva EA pozitív tapasztalatról számoltak be az OCS-vel szedett sarcoidosisos betegek kezelésére 0,5 mg / kg napi kezdeti dózisban.
Alacsony dózisú kortikoszteroidok (legfeljebb 7,5 mg / nap) kombinációban E-vitaminnal és delagilom oka mellékreakciók 2-3 alkalommal ritkábban, de nem voltak hatékonyak betegeknél beszűrődés gócok leeresztő szakaszonként hypoventilatio, masszív terjesztése, rendellenességek FVD ( különösen obstruktív), hörgőszarkoidózissal [2].
Vannak javaslatok, hogy végezzen impulzus terápia újonnan diagnosztizált beteg sarcoidosis és a súlyosbodó betegség. A technika hozzárendelni prednizolon 5 mg / kg intravénás (200 ml izotóniás nátrium-klorid-oldatot, olyan ütemben 40-60 csepp per perc) háromszor időközökben 3 napig, és orálisan 0,5 mg / kg napi dózisban 2 az intravénás injekció beadása napján. Miután impulzusos kezelés napi dózis prednizon fokozatosan csökken 0,5-0,25 mg / kg egy hónap, majd csökkentett heti dózis 2,5 mg-tól 0,15 mg / kg. Az ezzel a dózissal járó támogató terápia legfeljebb 6 hónapig tart [1].
A Löfgren-szindrómával szisztémás GCS alkalmazása csak extrém esetekben ajánlott. Ez a betegségtípus a legtöbb esetben jó prognózis, bár klinikája nagyon aggasztja a pácienst és félek az orvostól. Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, pentoxifillin, E-vitamin alkalmazása javasolt.
Folyamatos javítása inhalált kortikoszteroidok (ICS) hajtjuk végre a bronchiális asztma kezelésére, ami a legtöbb esetben veszi a betegség ellenőrzés alatt. Az IGKS sarcoidózis eredményei kevésbé optimisták. Mindazonáltal lehetséges, hogy egyetértenek a véleményen van, hogy a sarcoidosis tüdőelváltozásokat nélkül szisztémás ajánlatos kezdeni inhalációs kortikoszteroid [16].
Ilkovich M. M. et al. kimutatták, hogy flunizolid inhalációs 500 mg 2-szer naponta szarkoidózisban szenvedő betegek esetén szakaszban az I. és a II 5 hónapig vezet jelentősen pozitív, összehasonlítva a kezeletlen betegek radiológiai eljárás dinamikája, csökkentése szisztolés pulmonális artériás nyomás [4]. A kutatók szerint, az az előnye, ICS, mely nem csupán a hiánya jellemző mellékhatásoktól szisztémás gyógyszerek, hanem közvetlen hatással organ_mishen. Megemlítették a belélegzett és szisztémás GCS szekvenciális és kombinált alkalmazásának célszerűségét a II. És a II. Stádium sarcoidózisában. Pozitív tapasztalatunk van a II. Stádiumú szarkoidózis hosszantartó kontrolljával a flunisolid inhalációval. A Szent György Kórház (London) személyzete meta-elemzést végzett a szakirodalmi adatokról a GCS használatáról a tüdőszarkoidózisban. A kezelés tartalmazza a 66 felnőtt betegek szövettanilag igazolt tüdő sarcoidosis, akik inhalációs kortikoszteroid budezonid dózisban 0,8-1,2 mg / nap. Bebizonyosodott, hogy az enyhébb formái sarcoidosis, különösen súlyos köhögés, budezonid ígéretes alkalmazás 6 hónapig. Ugyanakkor a radiográfiai képen nem volt szignifikáns hatás [14].
Ezt a gyógyszert kifejlesztették és jól tanulmányozták a reumatológiában. Az antimetabolitok csoportjához tartozik, szerkezete hasonló a folsavhoz. A gyógyászati hatékonyságot és toxikus hatásokkal szemben metotrexát-kezelés alatt, nagyban meghatározza a tulajdonságok antifolát gyógyszer. A szakirodalomban számos olyan mű, amely a metotrexát sarcoidózis sikeres kezelését írja le. Alacsony dózisban (7,5-15 mg 1 alkalommal hetente) metotrexát kezelésére javallt tűzálló formákat a sarcoidosis, különösen mozgásszervi készülékben léziók és a bőr [12].
Korlátozott tapasztalattal áll rendelkezésünkre a II-III. Stádiumú szarkoidózisban szenvedő betegeknél (75% -ban). Hosszú távú kezelés esetén még a metotrexát kis adagja is szükséges a májfunkció és a májbiopszia megfigyelésére, a kezelés időtartama meghaladja a 12 hónapot.
Klorokin és hidroxi-klorokin
A klorokvint és a hidroxi-klorokint hosszú ideje széles körben alkalmazzák a sarcoidózisban. A hazai vizsgálatokban a sarokidózis korai szakaszában a hormonok kinevezése előtt gyakran javasolják a klorochin (delagil) alkalmazását. Sharma O.P. kimutatta a kloro-quin-foszfát hatékonyságát neurosarcoidosisban a GCS által tolerált vagy a GCS intoleranciában szenvedő betegeknél. A diagnózis és megfigyelés leginkább informatív módszere a gadolíniumon alapuló kontrasztanyagokat tartalmazó MRI volt [15].
A hidroxi-klorokint (Plaquenil) dózisban 200 mg minden másnap 9 hónappal hasznos lehet kezelésére kután sarcoidosis és hiperkalcémia [12]. Mindkét gyógyszer irreverzibilis károsodást okozhat a szemnek, ami folyamatosan figyeli a szemészeket.
A tumor nekrózis faktor (TNF) jelentős szerepet játszik a granulomák kialakulásában és a szarkoidózis progressziójában. Ezért az utóbbi években olyan gyógyszerek intenzív vizsgálata, amelyek csökkentik a citokin aktivitását. Ezek közé tartozik a pentoxifillin, a hírhedt thalidomide teratogén és infliximab - kiméra monoklonális antitest, amely specifikusan gátolja a TNF.
Pozitív tapasztalataink vannak a pentoxifillin kezelésében a II. Stádiumú szarkoidózisban szenvedő betegeknél. Ez az ábra illusztrálja a pentoxifillinnel végzett kezelést (200 mg étkezés után háromszor naponta) E-vitamin kombinációval egy évig. Baughman R.P. és Lower E.E. javasoljuk az infliximabot krónikus rezisztens sarcoidosisban lupus pernio jelenlétében [11].
A sarcoidózissal a szabad gyökök reakcióinak intenzív intenzívebbé válása a szervezet antioxidánsellátásának kimerülésének hátterében áll. Ez a tény az alapja az antioxidánsoknak, köztük a leggyakrabban előírt tokoferolnak (E-vitamin). A hazai gyakorlatban a nátrium-tioszulfát intravénás beadását hosszú évek óta használják, de eddig nem végeztek vizsgálatokat annak érdekében, hogy megbízhatóan bizonyítsák a sarcoidózis hatását. Az antioxidáns tulajdonságok szintén N-acetil-cisztein (ATSTS, flumutsil).
Egyéb gyógyszerek és módszerek
A kezelés a sarcoidosis alkalmazott készítmények különböző csoportok, mint az azatioprin (citosztatikus és immunszuppresszív szer), ciklofoszfamid (daganatellenes gyógyszer erős immunszuppresszív hatás), a ciklosporin A (immunszuppresszáns gátló antitest és sejt által közvetített immunitás), kolhicin (alkaloida), izotretinoin (dermatoprotektor) Ketokonazol (fungicid és antiandrogén hatóanyag) és még sokan mások. Mindegyikük további vizsgálatot igényel ellenőrzött vizsgálatok során.
Külön figyelmet érdemel a tapasztalat a Központi Kutató Intézet a tuberkulózis RAM, amelynek személyzete sikeresen alkalmazott extracorporalis eljárások kezelésére sarcoidosis. A szarkoidózis ismételt relapszusai és a vérben található jelentős mennyiségű immun-komplexek között plazmafherézis mutatkozott [7]. Extracorporalis limfociták módosítás (EML) prednizolon legtöbb aktívan befolyásolja a folyamatot a intersticiális tüdőszövet, ami egy szignifikáns csökkenését megnyilvánulásai, alveolitis, és a EML ciklosporin, éppen ellenkezőleg, nagymértékben befolyásolja granulómás folyamatot. A hatásmechanizmus EML - által közvetített csökkenését funkcionális aktivitását a T-limfociták és elnyomják szintézisét gyulladást elősegítő citokinek [8].
A kiürítés és az étkezési terápia 10-14 napig stimuláló hatást gyakorol a mellékvese kéregére, antioxidáns hatással, modulálja az immunológiai státuszt. A leghatékonyabb az I. és II. Stádiumú szarkoidózisban szenvedő betegeknél, legfeljebb 1 éves betegségben. Azok számára, akik hosszabb ideig szenvednek, a böjtölés segédeszközként szerepel a GCS-vel kombinálva [3].
A tüdőtranszplantáció az elmúlt években a világ számos országában valóban működőképessé vált. A transzplantációra utaló jelek lehetnek a III-IV. Stádiumú tüdő szarkoidózisának súlyos formái. A tüdőtranszplantáció utáni túlélés az első évben legfeljebb 80%, 4 év alatt - akár 60%. Fontos a transzplantációs kilökődés visszautasításának leküzdése. A szarkoidózisban a tüdőtranszplantáció pozitív tapasztalatai állnak rendelkezésre az Egyesült Államokban, az Egyesült Királyságban, Norvégiában és Franciaországban.
A szarkoidózis helyének és módszereinek kérdése nyitva marad. Az orvostudomány jelenlegi fejlettségi szintje csak a tünetek feletti ellenőrzést biztosítja, de eddig nem volt meggyőző bizonyíték arra vonatkozóan, hogy bármilyen terápiás módszer megváltoztathatja a sarcoidosis folyamatát.
Pulmonológiai reumatológia, TB, orvos, immunológusokból és a szakemberek sok más területen az orvostudomány sok munka unraveling etiológiája sarcoidosis, és keresni nyomokat, hogy annak kezelése.
6. Lebedeva L.V. Olyanishin V.N. // Probl. csövek. 1982. № 7. P. 37.