Perifériás vasospasmus szindróma Reyno-perifériás érgörcs, differenciáldiagnózis
Oldal 2/4
Professzionális Raynaud-szindróma. Időszakos érgörcs az ujjak vagy a kéz ( „görcsös vérszegénység hands”) gyakran alakul dolgozó emberek rezgő pneumatikus szerszámok. Egy külön tanulmányt ebben a kérdésben azt mutatja, hogy a legintenzívebb érgörcs alakul ki a terméket, ami készült a rezgési frekvenciája 125 Hz. A fő szerepet a fejlesztés érgörcs játszik valószínűleg nem egy rezgés, és a kettő kombinációjának azt a kefék, kondenzátorok és a hosszú stressz izmaikat tartja a kalapács, légvésővel, fűrész, dízel vagy bármely más rezgő eszköz. Nagy jelentőséget tulajdonítanak ezenkívül és az általános hűtés a test, amint azt egy hirtelen lecsökken a támadások száma, a melegebb hónapokban (Függelék).
Az időszakos előfordulása érgörcs alkalmanként fordul elő azoknál, akik a szakma kapcsolódik a rendszeres kisebb sérülések ügyében, vagy az egész kéz (zongoristák gépírók, fúrók, darálók eszközök, valamilyen szinten a mechanika és a varrónők-motoristok). Plethysmog és arteriograficheskimi vizsgálatok egyes betegek tüneteit kifejezettebb görcs használt hajók azonosítottak, amelyek megjelennek az üzemeltetés során. Lehetséges, hogy a vazospasmus a vibráció által okozott ideggyulladás hatására alakul ki. A szakmai eredetű Reino-szindróma rendszerint egy részen fejlődik ki. Egyoldalú elváltozás olykor egy progresszív lefolyású képződéséhez vezet felületes fekélyek általában található a hajlatokat az ujjak. Merítik az érintett végtag hideg vízben, mint a szenvedő Raynaud-kór és Raynaud-szindróma szakmai vezet az esetek többségében a fejlődés a görcs.
A végtagok artériájának szerves veresége. A Raynaud-kór, mint jeleztük, gyakori a nőknél. A férfiak perifériás érgörcsösségének többsége másodlagos eredetű. Ez alapja lehet az atherosclerosis stenosis vagy a trombózis tönkremenetele. Mindkét betegség szorosan hasonlít egymásra a klinikai tünetekben, de az ateroszklerózis általában 50 év után kezdődik, és a thromboangitis obliterans - 30 év elteltével.
Az alsó végtagok gyakrabban érintik az artériákat. Az intermittáló claudicatio az érrendszeri elégtelenség első jele. Később, a fájdalmak a végtagok, amelyek megjelennek az éjszaka, amikor a beteg az ágyban, csatlakozzon hozzá. Az érintett végtagok artériáiban felismerhető a pulzáció gyengülése, és néha az impulzus eltűnése is. A lábak megfázottak. A tönkremenetel törlésével mindkét végtag általában érintett, de közülük egyikük többet érint, mint a másik. A betegség széles körben terjedő eseteiben a felső végtagok artériái is érintettek. Nagyon ritka esetekben a betegség a felső végtagok vereségével kezdődik.
A vasospasmus trombózisos tünetei általában a hideg hatása alatt jelentkeznek, és csak egy vagy két kéz ujját fedik le. Általában csak a támadás első fázisa figyelhető meg - a blanching. A perifériás érgörcsök támadása a thrombangitis egyéb jelei előtt előfordul. Ilyen esetekben rendkívül nehéz megkülönböztetni Raynaud-betegségtől.
Patológiai és angiográfiás vizsgálatok kimutatták, hogy az thrombangiitis obliterans a korábbi időkben gyakran került szegmentális atherosclerosis az alsó végtagok. Jelenleg ismét népszerű elképzelésekről számoltak be arról, hogy a trombózisot önálló betegségként törölni kell. A betegség diagnózisa lehet indokolt, ha a beteg a vándorló thrombophlebitis tudja bizonyítani a kár az artériák a felső végtagok, és ha ő megfigyelt rohamok görcs, amely csak egy vagy két ujjal egy kézzel. Raynaud-jelenség előfordul thrombangiitis obliterans felső végtagok gyakrabban, mint nem, vagy egy éles gyengülése a pulzus radiális és ulnaris artériákban.
A Raynaud-szindróma gyakran alakul ki normális véráramlás esetén a szubklavia artériáiban. Leggyakrabban, ezek a rendellenességek által okozott atherosclerotikus plakk és gyulladás a szájuk az artériák elágazási az aorta ív, trombózis, embólia, és gyakran a aneurizma az artériák a felső végtagok. Veleszületett fejlődési rendellenességek, a bordák, és nem egyenlő szárú izombetegség, ami tömörítés a vascularis köteg felső végtagok is néha nehezíti az a fejlődését Raynaud-szindróma.
További cervicalis bordák találhatók a vizsgált körülbelül 0,5% -ban, és gyakran az első borda anomáliájával és az alárendelt artéria magasabb gyakoriságával kombinálódnak. A cervicalis borda kb. 10% -ánál a meghosszabbított subclavia artériát általában a lépcsőn keresztül történő áthaladás helyén tömörítik, és néha trombózisos is. Az artériák utókompressziós része általában megnagyobbodik. A szubklavia artériával egyidejűleg a brachialis plexus összenyomódik.
A cervicalis rib szindróma klinikai megnyilvánulásait érrendszeri és idegi részekre lehet osztani; az utóbbiakat gyakrabban figyelik meg, és sokkal fényesebbek, mint az érrendszeri tünetek. A fájdalomérzet rövid vagy tartós lehet. Világosak lehetnek és csak a kéz bizsergését vagy zsibbadását érezhetik, de kimondhatók is. Súlyosabb esetekben a nyak a vállon, alkaron, néha az érintett végtag kezében állandó fájdalmat érez. A fájdalmat nagyban fokozza a megvonás és a kar felemelése. Az általuk kifejtett fájdalmak miatt a festők, a mechanikusok és más, a kezük gyakori emelését vagy visszahúzását igénylő szakmák kénytelenek megváltoztatni a munkahelyeket.
Az artériás nyomás és az impulzus az érintett végtag nyugalmi állapotában normális lehet. Az egyenetlen szívverés azonosítására az ülő beteget kínozza, hogy megfeszítse és fejét a lézió felé fordítsa, és az ellenkező irányba. A sérülés oldalán lévő minta alatt az impulzus csökkenése vagy eltűnése, néha fájdalmak vannak a nyakon, a vállra vagy az alkarra való besugárzással. Az érintett oldal supraclavicular fossa-ban, súlyosabb esetekben meghosszabbodott a zaj. Az érintett végtag ujjai állandóan hidegek lehetnek, vagy periódikus vasospasmus figyelhető meg bennük. Néha kialakul a szögek trofikus változása, sőt a felületes sebek kialakulása is. Trombózis esetén az ujjhegyek szubklavia artéria gangrénja lehetséges.
A Scalenus-szindróma a szubklavia artériák és a vénák vagy a brachialis plexus kompressziójának következtében alakul ki a lépcső izmainak áthaladásánál. Súlyosabb esetekben az elülső lépcső hipertrófiáját fibrózissal vagy szubklavia vénás trombózissal állapítják meg. Klinikailag a scalenus szindrómát (mint a nyaki bordaszindróma) a sérülés oldalán fellépő ujjak periodikus érgörcsös megnyilvánulásával manifesztálják. A kezében leromlott fájdalom és fájdalom jelentõsen megerõsödik a kéz eltávolításával, súlyos súlyokkal a vállán, hosszas gépeléssel írógéppel.
A brachialis plexus kompresszióját az elektromiogramban fellépő zavarok jelzik. Megsértése ingerelhetőség és vezetőképesség izom skalenus szindróma észlel beállta előtt trombózis a subclavia hajók. Skalenus szindróma meg kell különböztetni a nyaki degeneratív betegség lemez és daganatok a gerincvelő a nyaki gerinc, amelyek előfordulnak nem csak vazomotor zavarok, de károsodott szenzoros és motoros funkciók a neuronok.
A diffúz kötőszöveti betegségek általában egy szerv vagy egy funkcionális rendszer vereségével kezdődnek. A betegség ezen monoszigémás periódusa hónapokban vagy években számítható ki. A szindróma klinikai megnyilvánulása idővel súlyosabbá válik. A folyamat generalizálásának idején a betegség poliszyrmómásvá válik, ami jelentősen megkönnyíti annak felismerését. A Raynaud-szindróma gyakran a szkleroderma és a szisztémás lupus erythematosus egyetlen megnyilvánulása. A fájdalmas folyamat generalizálásának idején, ő. gyakran más kollagénzekkel is megfigyelhető.
A szisztémás lupus erythematosus gyakran bőr- és ízületi elváltozásokkal kezdődik. Raynaud-szindrómát a betegség 10-35% -ában találjuk meg. A b-10 év alatt ez lehet az egyetlen klinikai tünete a szisztémás lupus erythematosusnak (VA Nasonova, 1972). A betegség e vonása elegánsan a szabályban van megfogalmazva, hogy a Raynaud-szindrómát a lányok és a fiatal nők esetében a szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásáig megvizsgálják, amíg ezt a diagnózist nem lehet megtagadni.
A perifériás érgörcsök és a szisztémás lupus erythematosus rohamai kezdetben könnyűek és lassúak, az idő egyre súlyosabbá válik. Kis hűtéssel és órákig is elkezdenek megjelenni. Idővel a Reynaud-szindrómát láz és ízületi károsodás, vérszegénység, hepatosplenomegaly, hypergammaglobulinemia alakul ki. A monoszindromás betegség poliszyndromás. Számos lupuszsejt jelenik meg a vérben. A perifériás érgörcsök támadása egyre súlyosbodóbbá válik, és a kapillaritisz kialakulásához, sőt az ujjak gangrénájának kialakulásához vezethet.
A szkleroderma, mint a szisztémás lupus erythematosus, gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A Raynaud szindróma a sklerodermában szenvedő betegek 80-90% -ában fejlődik ki, és 1/3-ban a betegség egyetlen klinikai megnyilvánulása több éve. A sérülés mindig bilaterális. Ezeknek a betegeknek a szélsőséges érzékenysége a hidegre a betegség egyik legkorábbi jele. Különösen élesen reagál a hűsítő ujjakra. Még a szobahőmérsékleten is hideg és fehér. Ennek oka az ujjpárnák véráramlásának drasztikus csökkenése, amely a sklerodermában szenvedő betegeknél az egészségesek fele (Coffman, 1970). A betegség későbbi szakaszaiban a sűrű, fényes bőrrel borított ujjak immobilizálódnak, és általában többé-kevésbé hangsúlyos hajlításos kontraktúrák állapotában vannak. A perifériás érgörcs átmeneti vagy állandó lehet periodikus javulással. Jellemzője, hogy a hüvelykujjban lévő görcsök mindig sokkal kisebbek, mint a II-V ujjak edényeiben. Ennek okát a felső végtagok artériájának angiográfiájával fedezték fel. Kiderült, hogy a szklerodermában szenvedő betegeknél az ulnar artériás stenosis mindig sokkal korábban kezdődik, és sokkal hangsúlyosabb, mint a radiális artéria szténózisa. Az ulnáris artéria gyakran trombózisos, amikor a radiális artéria szabadon engedhető.
A szkleroderma formái, amelyek perifériás érgörcsösséggel kezdődnek, különböznek a kedvezőbb folyamata más formáitól. Leginkább a nők betegek. A végtagi periódikus vasospasmus hamarosan állandó marad. A bőrön a szubkután szövet ödémájával járó változások elsősorban a végtagokon és az arcokon helyezkednek el. Ennek oka a megmagyarázhatatlan testtömeg-elvesztés, hajhullás, később - bármely belső szerv, gyakran a nyelőcső, a szív vagy a tüdő működésének megsértése. Ebben a betegségben a hyperproteinemia és a hypergammaglobulinemia általában megtalálható. A mellkas és az izom atrófia pigmentált bőrváltozásainak megjelenésével a szkleroderma diagnózisa nyilvánvalóvá válik.
Rheumatoid arthritis gyakran nehezíti, hogy súlyos károsodott perifériás keringés, amely fejleszti hatása alatt egyidejű vagy külön-külön aktivitását a két mechanizmus - perifériás vér rendellenességek érgörcs és reológiai tulajdonságokat. Bizonyos esetekben könnyű látni a Raynaud-szindróma dominanciáját jellegzetes érgörcsösségével, amely hűtés vagy érzelmi túlterhelés hatására fejlődik ki. Más esetekben a hűtéshez a végtagok kis hajóiban a stasis és a thrombus kialakulása társul. Ennek a mechanizmusnak a működése kis necrosis megjelenéséhez vezet, amely később sebekké válik.
Arteriográfiás vizsgálatok azt mutatták, hogy reumás ízületi gyulladással járó perifériás vazospasziát csak azoknál a betegeknél figyeltek meg, akiknél egy vagy több digitális artériát elzártak. Ezen megfigyelések alapján elmondhatjuk, hogy a perifériás érgörcs eredeténél sokkal nagyobb szerepet játszik a vaszkuláris faktor, mint a reológiai.
Raynaud-szindrómát gyakran észleltek ebben a dermatomyositisben. Ez sokkal kevésbé gyakori a göbös arteritis és az elsődleges pulmonalis hypertonia esetében.
Egyéb okok. Szakaszos és folyamatos perifériás érgörcs görcs szakaszos vasalás néha betegeknél polycythaemiában, myeloma, Hodgkin-kór. limfocitás leukémia, Waldenström-féle makroglobulinémia, és néhány más betegségek előforduló megsérti a reológiai tulajdonságok a vér. A perifériás vasospasmus ezen betegségekben általában a környezeti hőmérséklet csökkenésével jár. A hűtést nyilvánvalóan a plazmafehérjék intravaszkuláris koagulációja kísérte. Az így létrejövő, többé-kevésbé tartós zavarok a kis hajók átjárhatóságában trombózisukhoz és trópikus bőr kialakulásához vezethetnek.
Daganatokból származó limfociták és plazmasejtek, jellemzi fokozott termelésére monoklonális immunglobulin-molekulák és fragmenseik erőteljesen módosítják az fizikai-kémiai tulajdonságait a vér. A vér viszkozitása különösen akkor meredeken növekszik, amikor az A osztályú immunglobulinok felhalmozódnak a vérben, mert hajlamosak a polimerizációra. Az M és G osztályú immunglobulinok a hőmérséklet csökkenésével zselészerű állapotba mennek, vagy reverzibilis kicsapódásnak vethetők alá. A Reynaud-szindróma az immunglobulinok vérben való felhalmozódásának egyik következménye, amelyeket általánosabban a krioglobulinok ismertek. Lehetséges, hogy ugyanabban az időben krioglobulinok a vérben felhalmozódik is vazoaktív peptidek, amelyek elősegítik a perifériás érgörcs.
A krioglobulinok, a hideg agglutininek, a megnövekedett vérviszkozitás a Reynaud-szindróma oka csak a nagy artériák normális állapotában szenvedő betegeknél tekinthető.
A végtagok szimmetrikus gangrénáját ("anton tűz") a múltban megfigyelték ergot mérgezéssel. A közvetlen érösszehúzó hatással rendelkező méhészeti készítmények széles körben használatosak migrén kezelésére. Ezeknek a gyógyszereknek a visszaélését néha Raynaud-szindróma fejlődése kísérte. Perifériás vasospasmus fordul elő körülbelül 7% -ánál, a migrén kezelésére használatos methysergid szerotonin antagonistával, és sok betegnél, a hosszú távú előny az elhízás kezelésére metilamfetamin. Működésük mechanizmusa ismeretlen marad. Az a feltevés, hogy fokozzák a katekolaminok hatását, nem mindig eléggé meggyőzőnek tűnik, mivel a vasospasmus néha igen kis dózisok után fordul elő.
A Raynaud-szindróma vagy a digitális artériák folyamatos görcselése ezeknél a gyógyszereknél hirtelen kialakul. Gyakran előfordul, hogy az alsó végtagok artériái részt vesznek a folyamatban, és a beteg időszakos káromkodást vált ki. Az arteriográfiai kutatások ezeknél a betegeknél éles görcsöt mutattak ki, vagy akár a véráramlás megszűnését is a végtagok artériás artériái mentén, a védekező keringés megőrzésével. Az állapot kiderült, hogy reverzibilis, ha a hatóanyagot a vérrög kialakulása előtt törölték.
A Raynaud-szindrómát néha arzén- és nehézfémmérgezésben észlelik. Néha a vinil-klorid gyártásban részt vevő munkavállalóknál fejlődik ki.