A csípő család spasztikus bénulása - a betegség tünetei, a család megelőzése és kezelése
Mi a Strympel családja Spastic Palsy -
Familiáris spasztikus bénulás Adolph Strümpell - krónikus halad örökletes degeneratív betegség az idegrendszer jellemzi kétoldalú elváltozás a piramis traktus a laterális és anterior gerincvelő. A. Strumpel 1866-ban megjegyezte a betegség családi jellegét. Ezt használják a neve „családi görcsös paraplegia Erb-Sharko- Adolph Strümpell”.
Mi okozza / okozza a családos görcsös bénulást a Strumpelben:
A betegség örökletes, gyakran autoszomális domináns, ritkábban - autoszomális recesszív és a nemhez (az X-kromoszómához) kapcsolódik.
Pathogenesis (mi történik?) A család során spastic bénulás Strympel:
A degeneráció patogenezise és az elsődleges biokémiai hiba ismeretlen.
Pathology. A gerincvelő ágyéki és derékrészeit leggyakrabban érintik, és ritkán az agy elszáll. A piramisútok szimmetrikus glióz degenerációja az oldalsó és az elülső zsinórokban, Gaull gerendái meg vannak jegyezve. Az elülső központi gyrus, a gerincvelő elülső szarvainak és a cerebelláris karmestereinek degeneratív változásait ismertetik.
A családi spasztikus stimuláció tünetei:
A betegség fejlődése fokozatos. A leggyakoribb első tünetek jelentkezésekor a második évtizedében az élet, bár megfigyelhető nagy eltérések az életkor, amikor a betegség kezd. Kezdetben merülnek merevsége a lábakban és a fáradtság járás közben, nő, mivel a betegség előrehaladtával. Fejlődő jellemző görcsös Walker igazítsa Var usnaya equinovarus deformáció és megáll, a stop megváltoztatja a típusát „láb Friedreich ataxia”, ín és izomgörcsök, különösen a boka ízületeket. Fokozatosan, kis st az alsó végtagok növekszik, de a teljes bénulás az alsó végtagok figyelhető meg. Klinikai vizsgálat a betegek már a korai szakaszában a betegséget észlel növekedése ínreflexek, patológiás reflexek korai fázisában jelennek meg hajlítás és extensor csoportok (Babinski, Oppenheim, Rossolimo, Gordon, Schaeffer, Bechterew-Mendel Zhukovskogo) clonuses leállításához, kneecaps. Külsőleges reflexek az esetek többségében, a kismedencei szervek ne sérüljenek. Érzékenységi rendellenességek hiányoznak. Az értelem megmenekült. Jelentősen később, a felső végtagok részt vesznek a kóros folyamatban. Gyakran az alsó merev részleges bénulás csatlakozott tünetei vizuális és szemmozgató idegek, nystagmus, dysarthria, ataxia és a tremor intentsionnogo.
A Strympel család spastic bénulása diagnózisa:
A diagnózis általában nem okoz nehézséget a betegség családi jellegének és egy tipikus klinikai képnek a jelenlétében.
Az atipikus esetben sporadikus betegség meg kell különböztetni a gerincvelő formái a sclerosis multiplex, amiotrófiás laterális szklerózis, gerincvelő daganatok és egyéb kóros folyamatok különböző etiológiájú, ami tömörítés a gerincvelő, valamint funikulyarnogo mieloza, neuroszi és egyéb cerebelláris degeneráció-piramis. A gerincvelői forma szklerózis multiplex, valamint a rövid szénláncú merev részleges bénulás jellemzi enyhüléses, illékonysága, és az idő visszafordíthatósága egyes tünetek, zavar a kismedencei szervek, elvesztése hasi reflexek vagy aszimmetriát és az aszimmetria a tünetek a pusztulás általában változások immunológiai paraméterek vér és cerebrospinális folyadékban. A betegség örökletes természetének adatai döntő fontosságúak. Ellentétben amiotrófiás laterális szklerózis Adolph Strümpell betegség kezd korán, nincs jele a léziók a perifériás motoros neuron (fascicularis izomrángás, sorvadása a kis izmok a kezét, a jellegzetes változások EMG), bulbáris rendellenességek. Differenciálása extramedulláris tumorok és a gerincvelő kompressziós szindróma egy másik etiológiájú számít szegmentális érzékenységi rendellenességek, az aszimmetria az érintett végtag, jelenléte subarachnoidális térben, és blokk-protein-sejt-disszociációs a cerebrospinális folyadékban során lumbálpunkciója jellemző tumorok. Neuroszi ellentétben Adolph Strümpell betegség történelemben vannak arra utaló jelek bőr tüneteinek. Vezető a klinikai kép tünetei vannak a posterior zsinórok a gerincvelő, határozza meg a jellegzetes pupilla rendellenességek, a vér, cerebrospinális folyadék.
A spastic paraplegia és a gerincvelő egyéb degeneratív elváltozásainak differenciáldiagnózisa néha nehéz. Segít azonosítani az idegrendszer más részeit érintő tüneteket (cerebelláris, szemészeti, stb.).
A betegség folyamata lassan halad előre; van egy rosszindulatú tanfolyam, amikor előfordul a korai életkor. A betegség késői fejlődésével magas vérnyomás és hyperreflexia uralkodik a motoros rendellenességek felett.
A Strympel család spasztikus bénulásának kezelése:
Az életre vonatkozó prognózis kedvező. A fogyatékosság mértéke függ az idegrendszer funkcióinak károsodásától.
A kezelés tüneti. Felírja a megfelelő gyógyszereket, amelyek csökkentik az izomtónust - Mydocalmum, baklofen, izoprotan (skutamil), nyugtatók: sibazon (seduksen) nozepam (tazepam) hlozepida (elenium). Fizikoterápiás eljárásokat mutatnak be, paraffin alkalmazást az alsó végtagok izmaiin. Alkalmazza akupresszúra, reflexológia, rehabilitáció, ha szükséges - Ortopédiai esemény. A következő árak helyreállító kezelések: vitaminok, metabolikus hatóanyagok: piracetam (nootropil) piriditol (encephabol) Aminalon, Cerebrolysin, aminosavak, ATP, kokarboksilaza gyógyszerek, amelyek javítják a mikrokeringést.
Mely orvosokat kell kezelni, ha családja Stiastic spasztikus bénulás:
Mi aggódsz? Szeretne részletesebb információt kapni a Strympel család spasticis paralíziséről, annak okairól, tüneteiről, a kezelés módjáról és megelőzéséről, a betegség lefolyásáról és egy étrend követéséről? Vagy szükség van egy ellenőrzésre? Találkozhat orvosával - az Eurolab klinikája mindig az Ön rendelkezésére áll! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, megvizsgálják a külső tüneteket, segítenek a betegség tünetekkel való azonosításában, konzultálnak velük, segítséget nyújtanak és diagnosztizálják. Hívhatja otthon az orvost is. Az Eurolab klinikája éjjel-nappal nyitva áll.
Ha korábban végzett bármilyen vizsgálatot, győződjön meg róla, hogy az eredményeket egy orvoshoz intézett konzultációra hajtja végre. Ha nem végeztek vizsgálatokat, mindent megteszünk a klinikán vagy más kollégáink kollégáin.
Te. Szükséges alaposan átgondolni az egészségi állapotát általában. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a betegségek tüneteire, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegségről van szó, amely eredetileg nem jelent meg testünkben, de végül kiderül, hogy sajnos már túl későn kezelik őket. Mindegyik betegségnek megvan a maga sajátos tünete, jellegzetes külső megnyilvánulása - az úgynevezett betegség tünetei. A tünetek meghatározása az első lépés a betegségek diagnosztizálására általában. Ehhez csak évente többször kell az orvoshoz menni. nem csak a szörnyű betegség megelőzésére, hanem az egészséges test megőrzésére a szervezetben és a test egészében.
Ha orvoshoz kíván kérdezni - használja az online konzultációs részt. Talán megtalálja a kérdésekre adott válaszokat, és olvassa el figyelmesen a gondoskodást magáról. Ha érdekli a klinikák és az orvosok véleménye, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a Minden gyógyszer pontban. Regisztráljon az Eurolab orvosi portálon is. hogy folyamatosan naprakészek legyenek a legfrissebb hírekkel és frissítésekkel a webhelyen, amelyet automatikusan elküldünk Önnek az e-mailen.