Xanthogranulema juvenilis - okok, klinikai kép, kezelés, fotó
A Xanthogranulem fiatalkori (elavult neve nevoxantoendothelioma) ritka betegség, mely öngyógyító szövettani daganatok kialakulásával nyilvánul meg. A betegséget "fiatalkorúnak" nevezték, mivel a legtöbb esetben 0 és 3 év közötti korban alakul ki. Felnőtt betegeknél azonban xantogranulem-es eseteket jelentettek.
Első alkalommal ezt a betegséget az angol orvos Adamson írta 1905-ben, bemutatva a két sárga és fehér papulák megjelenését egy kéthetes gyermekben. Adamson számos állapotot hívott fel. 1912-ben Mack Donahom költözött a klinikai esetek első részletes vizsgálatára, a betegséget nem vaszkuláris endothelnek nevezték. Bár a név nem teljesen helyes, mivel az állapot nem kapcsolódik sem az endothel sejtekhez, sem a nevi-hez.
1937-ben leírtak nem vascularis endothelioma és belső szervek sérüléseinek kifejlődését, majd később a szemkárosodás okozta betegség leírását. 1954-ben a betegséget xanthogranulum juvenilisnek nevezték át.
A betegség okai
Van egy olyan változat, hogy a xantogranuloma juvenilis megnyilvánulása a histiocyta sejtek granulomális reakciója egy határozatlan ingerre. Ez az inger valószínűleg fertőző vagy fizikai jellegű.
Az óriássejtek megjelenése és a histiociták lipidtartalmával megtöltve másodlagos, vagyis a test reakciója a tumor megjelenéséig. A xantogranulóma szérum lipidjeinek szintjét nem növeli a fiatalkorú.
Klinikai kép
A feketék xanthogranulem főként a fehér faj képviselői körében fejlődik ki. A gyermekkorban elsősorban a fiúk betegek (a beteg fiúk és lányok aránya 1,4 és 1 között van). Felnőtteknél a xantogranuloma ugyanolyan gyakran alakul ki mindkét nemben, azonban többszörös kiütések fordulnak elő elsősorban férfiakban.
A xantogranuloma fiatalok 35% -a közvetlenül a születés után manifesztálódik, és a betegség 71% -a gyermekkorban fordul elő. A betegség leggyakrabban spontán ötéves koráig megy végbe. Annak ellenére, hogy a betegséget gyermekesnek tartják, az eset mintegy 10% -a felnőttekre esik.
A betegség nem okoz általános egészségi állapotot, a xantogranuloma fő tünete - egyetlen vagy (ritkán) több papula megjelenése. Az oktatás vöröses, barna vagy sárga színű. A legtöbb esetben a papula a nyak vagy a fej bőrén jelenik meg, azonban a bőr bármely részén kialakulhat.
A xantogranuloma két formája ismeretes:
- A papularis xanthogranulem sima, állandó konzisztenciájú papulák képződésével, 2-5 mm átmérőjű. Először a papuca színe vörösesbarna, majd sárgára változik.
- A csomó xantogranulátumot a csomók átmérője, amely 0,5-2 cm, vékony, áttetsző borítással jellemezhető. A betegség kezdetén a csomók színe vörösessárga, idővel az árnyék sárgásbarna színűre változik.
Kevéssé a kevert xantogranulem juvenilis, amelyben csoportosított papulák képződnek. Az esetek kb. 5% -a szubkután formában alakul ki, amelyet a dermis mély rétegeiben elhelyezkedő egy vagy több elem megjelenése jellemez.
A xantogranuloma fiatal bőrének extra-bőr formái az esetek 3-4% -ában fordulnak elő, és leggyakrabban a szem szövetében fordulnak elő. A betegség ezen formájával a tumor az íriszen jelenik meg. Még ritkábban érintettek a belső szervek - csont, csontvelő, mellékvesék, szexuális mirigyek, mellékvese mirigyek, szívizom, bél, lép, stb.
A szisztémás xantogranulák esetek felénél csak a bőr manifesztációi vannak, és általában többes számok. Az egyedüli papulák xanthogranuloma méretei nem kapcsolódnak a belső elváltozások jelenlétéhez vagy hiányához.
A fiatalkori xanthogranulem spontán fordított oldata különböző időpontokban fordulhat elő. Általában 3-6 évig tart. Miután a papulák eltűnése a bőrön maradhat pigmentációs területek vagy atrophikus hegek.
Diagnosztikai módszerek
A juvenilis xanthogranulem diagnosztizálását papulus szövetek klinikai tüneteinek és szövettani vizsgálatainak tanulmányozása alapján végezték.
A legfontosabb diagnosztikai jellemzők:
- Egyszeri vagy többszörös papulák vagy sárgás színű csomók jelenléte.
- A hisztológia során korlátozott daganat jelenléte van, amely nem rendelkezik kapszulával. A papulus szöveteiben megtalálhatók a histiociták, a limfociták, az óriássejtek, a neutrofil és az eozinofiliás leukociták. Korai stádiumban egy vacuolált histiocitok klónja mutatható ki.
A xantogranuloma bőrelemek kezelése felesleges. Az elemek eltávolítását csak a kozmetikai hibák kiküszöbölésére lehet felajánlani.
Ha a szem érintett, a daganat sebészeti eltávolítását végezzük. Ha kimutatható a belső szervek xantogranuloma, szisztémás szteroidokkal történő kezelést lehet előírni. Ezek az anyagok gyulladásgátló tulajdonságokkal rendelkeznek és csökkentik a csomók méretét.
A xantogranulóma fiatal betegeknél az orvos felügyelete mellett gondoskodni kell arról, hogy a betegség és a Recklinghausen-betegség és más bőrbetegségek között nincs kapcsolat.
Népi jogorvoslat
Tömörít friss sárgarépából. A sárgarépát le kell húzni, és finomra vágni. A masszát egy kötszerre vagy gézre helyezzük, rögzítsük a papulát és rögzítsük kötéssel. Tarts három órát.
Tengertömb olaj a xantogranuloma kezelésére. Szükséges áztatni egy darab kötést olajjal és csatolja a papulához. A tetején a tömörítést egy darab élelmiszer-film és egy kötéssel rögzítik.
A juvenilis xantogranulomával a fürdők szekvenciális húslevesekkel, tölgyfa kéreggel, mészvirágokkal és kamilla felhasználásával hasznosak. A kivágásokat egyfajta növényből vagy ezek keverékéből állíthatjuk elő.
Prognózis és megelőzés
A xantogranuloma fiatalkori fejlődésének megelőzése nem létezik. A prognózis a legtöbb esetben kedvező, a betegség maga 3-6 év alatt megoldódott. Miután a papulák feloldódtak, fokozott pigmentáció vagy atrófiás hegek lehetnek a bőrön.
A szem szöveteinek elváltozása a glaukóma kialakulásához vezethet, azonban a sebészi kezelés általában jó eredményeket ad.