Esettanulmány - veleszületett szívbetegség
8)
9)
Perifériás erek görcsje
Veleszületett szívbetegség (CHD) - voznikayuschievnutriutrobno anatómiai szív hibák és / vagy hajók. A vozniknoveniiVPS jelentős kedvezőtlen környezeti tényezők eljáró naorganizm nők terhesség első harmadában: lehet rentgenovskoeobluchenie, ionizáló sugárzás, az alkohol, egyes lekarstvennyepreparaty, transzfer egy terhes nő rubeola, bárányhimlő, himlő, tsitomegalii.V elmúlt években bebizonyította, és valószínű hatása az egészség apa (alkohol, üzemanyag benzinnel). CHD kockázati tényező a gyermek is az idősek vozrastmateri, toxémia a terhesség, endokrin rendellenességek házastársak, a halvaszületés történelem, a születés más gyermekek CHD.
Az UPU az embriogenezis rendellenességek következtében alakul ki a terhesség 2-8. Hétén, és az örökletes hajlam fontos.
Minősítést. A veleszületett szívbetegségek számos besorolása gyakori, ezért a hibák megosztásának elve a hemodinamikára gyakorolt hatásán alapul. A rendellenességek legáltalánosabb rendszerezését az alábbi négy csoportba sorolják, elsősorban a pulmonalis véráramlás hatására.
I. hibák változatlan (ilimalo módosított) pulmonáris véráramlás: kardiális anomáliák helyen anomaliidugi aorta coarctatio annak felnőtt-típusú, stenosis az aorta, a-Rezija aortalnogoklapana; a tüdőszelep meghibásodása; mitralis stenosis, atresia és a szelep elégtelensége; pitvari pitvar, szívkoszorúér-elváltozások és a szív vezetési rendszere.
II. Fejlődési rendellenességek és gipervolemieymalogo forgalomban: 1) nem kíséri korai cyanosis - otkrytyyarterialny csatorna hibás interatrialis és interventricularis válaszfalak Lutembacher szindróma aortolegochny sipoly, aorta coarctatio gyermek típusú; 2) kíséri cianózis -trikuspidalnaya atresiában nagy defektommezhzheludochkovoy szeptum, nyitott ductus arteriosus súlyos sokkos legochnoygipertenziey és vért a pulmonalis törzs, hogy az aorta.
III. Satuk és gipovolemieymalogo forgalomban: 1) nem kíséri cyanosis - izolirovannyystenoz pulmonalis törzs; 2) kíséretében cianózis-triád, és tetrád pentadaFallo, tricuspidalis atresia szűkülő a pulmonalis törzs, vagy kis defektommezhzheludochkovoy válaszfalak, Ebstein anomália (stvoroktrikuspidalnogo elmozdulás szelep a jobb kamra) gipop-laziya jobb kamrába.
IV. Kombinált hibák snarusheniem kapcsolatok különböző részei között a szív és krupnymisosudami: átültetése az aorta és pulmonalis törzs (teljes és helyes) ihothozhdenie egyik a kamrák, Taussig szindróma - Bing. egy közös artériás törzs, egy háromdimenziós szív szürke kamrával és másokkal.
A fenti podrazdelenieporokov van gyakorlati jelentőségű a klinikai és osobennorentgenologicheskoy diagnózis, t. K. jelenlétében vagy távollétében izmeneniygemo hangszórók a pulmonális keringés és jellegük lehetővé otnestiporok csoportok I-III vagy utalnak fejlődési IV csoport, Diagnosticto-ryh szükséges mint általában angiokardiográfiát. Néhány veleszületett szívhiba (különösen a IV. Csoport) nagyon ritka, csak gyermekeknél. Uvzroslyh a satu I-II csoportok gyakran kiderült, a helyét a szív rendellenességek (elsősorban dextrocardia) anomáliák az aortaív, coarctatio neki, aortalnyystenoz, nyitott ductus arteriosus, pitvari hibák és mezhzheludochkovoyperegorodok; a bajoktól
DMZhPNizkie pervichnoyperegorodki hibák, ellentétben a nagy hibahely másodlagos partíciók raspolagayutsyavblizi atrioventrikuláris szelepek és a kombinált, általában rendellenességek ihrazvitiya t. H. Néha veleszületett mitrális sztenózis (Liu tambashe szindróma).
A hemodinamikai zavarokat a jobb és a jobb pitvarban lévő vér hiánya okozza, ami a térfogat túlterhelését eredményezi (annál nagyobb a hiba) és a kis keringési kör. Azonban a tüdőtartályok ellenálló képességének adaptív lecsökkenése miatt a nyomás nehezen változik egészen a szklerózis kialakulásáig. Ebben a szakaszban a pulmonalis hypertensio gyorsan fejlődhet, és a sönt átfordulását eredményezheti egy hibásan leadó véren jobbról balra.
A CHD klinikai képe nagyon változatos, és függ a hiba anatómiai jellemzőitől, a kompenzáció mértékétől és a felmerülő szövődményektől. PRT tünetek közé tartozik a légszomj, néha prinebolshom megterhelés, szívdobogást, fáradtság, sápadtság vagy, alternatív módon, cianózis színező arcon, mellkasi fájdalom, ájulás, ödéma, lag vfizicheskom fejlődését.
Az UPU folyamán bizonyos gyakoriság van, amely lehetővé teszi számunkra, hogy megkülönböztessük a három fázist. Az első fázisban (primer adaptáció) a gyermek teste alkalmazkodik a hiba által okozott vérkeringési rendellenességekhez. Kisebb zavarok esetén a betegség klinikai tünetei kevéssé fejezhetők ki. A hemodinamika jelentős megsértése esetén a dekompenzáció könnyen fejlődik. Kisgyermekeknél még egy viszonylag egyszerű anatómiai hiba (nyitott artériás csatorna, a szív partícióinak hibája) nagyon nehéz lehet, és halálhoz vezethet.
Ha a CHD gyermekek nem halnak meg a betegség első szakaszában, akkor 2-3 év után általában jelentős javulást mutatnak állapotukban és fejlődésükben. A második fázis a viszonylagos kompenzáció, amikor a gyermek szubjektív panasza csökken vagy hiányzik, az általános állapot javul, a gyermek aktívabbá válik, javítja a súlyt, és nem fordul elő megfázás. Miután a második szakaszban, függetlenül eedlitelnosti elkerülhetetlenül fejleszteni a harmadik - terminál, amely nastupaetpri kimerülése kompenzációs lehetőségeit és a fejlesztés a degeneratív idegenerativnyh változások a szívizom, valamint a különböző szervek és priprisoedinenii szövődmények. A betegség harmadik fázisa általában a beteg halálával zárul.
A kis hibák malformációjának tünetei évtizedekig nem léteznek. További tipikus korlátozás yunostiperenosimosti nagy fizikai megterhelés miatt a megjelenése nehézlégzés vele, a nehézség érzést vagy rendellenességek szívritmus, valamint a fokozott hajlam krespiratornym fertőzések. A növekvő pulmonális hipertónia osnovnoystanovitsya panaszt nehézlégzés minden kisebb terheléssel, míg a reverzió shuntapoyavlyaetsya cianózis (első periodikus-terhelés alatt, majd a rezisztens) ipostepenno növekedni manifesztációk jobb balkamrai szívhibát. A nagy hibákkal járó betegek szívrohamok lehetnek. Auszkultáció opredelyayutsyarasscheplenie és kiemelő II hang a pulmonalis törzs, néhány beteg -sistolichesky zajt II-III bordaköz, hogy a bal oldalon a szegycsont, amely usilivaetsyapri levegőt a kilégzés. Lehetséges pitvari fibrilláció, amely nem jellemző más veleszületett szívhibákra.
Diagnózis javasoljuk priobnaruzhenii együtt jeleit súlyos tünetek leírt gipertrofiipravogo kamra (m-ben. Hr. Szerint a visszhangot és elektrokardiográfia) radiológiailag meghatározott kis jellemzői hypervolaemia krugakrovoobrascheniya (erősítés arteriapnogo pulmonális rajz) és harakternoypulsatsii tüdő gyökerek. Jelentős diagnosztikai érték lehet színes dopplerodiocardiográfia. A differenciáldiagnózis végezzük többnyire spervichnoy pulmonális hipertónia (pulmonális rajz ha lemerült) és smitralnym stenosis. Ellentétben az utóbbi, ha a hiba mezhpredserdnoyperegorodki jelentős tágulása a bal pitvar nem jelölt; Ezenkívül a mitralis stenosis megbízhatóan kizárható az echokardiográfiában. Okonchatelnopodtverzhdayut diagnosztizált pitvari katéterezés és Angiocardiography svvedeniem ellentétben a bal pitvarba.
A kezelés varrás vagy műanyag bevonat. A műtét nélküli betegek átlagosan 40 évig élnek. Az egyetlen módja annak, hogy a legtöbb CHD-vel kezeljük a gyermekeket, operatív. A mûvelet számára a legkedvezõbb idõszak a jelenlegi (3 év-12 év) második szakasza. Korai életkorban a műtétet csak az első fázis kedvezőtlen folyamata - a szívelégtelenség kialakulása esetén jelzik. A terminálszakaszban a műtétet nem mutatjuk be, ezért különféle szervekben jelentõs dystrofikus változások vannak. A CVD halálozási aránya a korai életkorban a legnagyobb, ha nem végeznek sebészeti beavatkozást: az UPU-val született gyermekek legfeljebb 40% -a hal meg három éves kora előtt. Néhány VPS-vel néha előfordul spontán öngyógyulás - a hiba lezárása.
Szívzörej elő, amikor megzavarta a normális véráramlást (vér vagy áthalad anomalnyeotverstiya vagy találkozások úton a szűkület vagy irányt vált) - azaz a létrehozott nyomás közötti különbségek üregek a szív és a vér helyett lineynogotecheniya kialakítva turbulens (Eddy) áramlik. Azonban az élet első évének gyermekeiben a zaj nem az UPU megbízható jele. Mivel a magas legochnogosoprotivleniya ebben az időben a nyomás minden üregek a szív ostaetsyaodinakovym, és a vér áramlik át rajtuk simán, anélkül, hogy a zaj. Orvos mozhetuslyshat zaj csak 2-3 óra, de még akkor sem tekinthető jele patológia kakbezuslovny, ha emlékszel a jelenléte magzati soobscheniy.Takim, ha a felnőtt szívzörej szinte mindig jelzik nanalichie patológia újszülöttek válnak diagnosztikai szempontból fontos lishv kombinálva egyéb klinikai tünetek. Ennek ellenére egy gyermeknek zajjal kell rendelkeznie. Ha a zaj 4-5 nap múlva megmarad, az orvos gyanús lehet.
A cianózis vagy a bőr cianózise A vér típusától függően a vér többé-kevésbé oxigénhiányos, ami a bőr jellegzetes színeződését eredményezi. A cianózis nem csupán a szív és az erek patológiájának megnyilvánulása. A légzőszervek, a központi idegrendszer betegségei is megtalálhatók. Számos diagnosztikai módszer létezik a cianózis eredetének meghatározására.
Szívelégtelenség A szívelégtelenség megértése olyan állapot, amely a szív pumpafunkciójának csökkentéséből adódik. A vér a tavaszi csatornában stagnál, és a szervek és a szövetek artériás vérellátása csökken. A PriVVS okozza a szívelégtelenség a szív különböző részeinek túlterhelése abnormális véráramlással. Felismerni a szívelégtelenség jelenlétét egy újszülöttnél nehéz, mert az ilyen klasszikus jelek, mint például a megnövekedett pulzusszám, a légzési arány, a májnagyobbítás, a duzzanat általában az újszülött állapotára jellemző. Csak túlexpresszálás esetén ezek a tünetek a szívelégtelenség jelei lehetnek.
Perifériás erek görcsje. Általában a spasmuperiferális hajók a végtagok, az orrvég elhomályosodása és hűtése révén nyilvánulnak meg. Kardiális elégtelenségben kompenzációs reakcióként fejlődik ki.
nb
Több munka az orvostudományon