Idiopátiás atrophodermia pazini-pierini kezelés, prognózis, tünetek, diagnózis, okok
A Pazini-Pierini idiopátiás atrophodermia olyan patológia, amely közbenső helyzetet foglal el a korlátozott szkleroderma és a bőr klasszikus atrófiája között. Nagyon veleszületett, tüneti és különálló betegség.
A betegség jellemzői
Az atrophodermia akkor alakul ki, ha tápanyag hiányzik a bőr felső rétegeiben. Mi okozta az utóbbit, ismeretlen marad. A leggyakoribb magyarázat az erek patológiája - a lumen szűkítése, a pusztulás.
Idiopátiás atrophodermia Pazini-Pierini - ritka betegség. Főként a fiatal nőknél figyelhető meg. Az első jelek 20 és 30 év közöttiek. A betegség hajlamos az elhúzódó pályára, de nincs veszély az életre, a fájdalom szindróma nem kíséri és kellemetlenséget, inkább esztétikai jellegű.
Megjelenik foltok általában a csomagtartó bőrén. A pigmentáció jelentős változása jellemzi őket. A félelem regresszi, bár lassan, spontán stabilizáció is lehetséges. A lézió lobogója egytől tízig terjedhet.
Friss károsodások esetén a dermis oedema figyelhető meg. az erek kitágulásával és a nyirokcsomókkal együtt. Az utóbbi falai megvastagodnak és megduzzadnak. A bazális sejtekben a régi fókuszokban túl sok melanin keletkezik - a bőr hiperpigmentációja. A felső réteg az epidermisz fokozatos atrophia, a bőr izzad erősen, megduzzad bőrben, a kollagén rostok válnak sűrűbb, mint fiatal gócok a betegség.
A kollagénszálak változása a dermis mélyebb rétegeiben jelenik meg, a rugalmas rostok nem változnak. A hajszálerek tágulnak, körülöttük lymphocytás infiltrátumok vannak. A legnagyobb tömörítés helyén rostos - cicatikus, szöveti.
Szigorúan véve, Pasini-Pierini nem alkalmazható idiopátiás szkleroderma atrophoderma mivel sclerosis ebben a betegségben hiányzik, változások elasztikus szövet által alkotott stagnálás a vérerek és a szöveti ödéma.
Felszíni scleroderma (fotó)
Pazini-Pierini idiopátiás atrophodermia osztályozása
A betegség krónikus, hosszú távú fejlődésre hajlamos. Az idiopátiás atrophodermia nem annyira különbözik a betegség tüneteitől és következményeitől, mint a javasolt mechanizmustól:
- neurogén genesis - stressz által kiváltott. neuro-allergiás betegségek. Ebben az esetben az atrophodermia gerincei az idegtest mentén helyezkednek el;
- immunrendszer - az egyik lehetőség a szervezet válaszára egy allergénre. Ezzel a formával antinukleáris antitestek találhatók a vérben;
- fertőző genesis - bizonyos természetű fertőző betegségeket vált ki. A vérben vannak Borrelia burgdorferi antitestek.
Az atrophoderma kombinálható a klasszikus fókuszos szklerodermával. ami jelentősen megnehezíti a diagnózist.
okai
A betegség okait nem állapították meg. A betegség kialakulásának tényezői a következők:
- hipotermia - hosszantartó és súlyos, vagy tartós. Ez utóbbi a leggyakoribb faktor a kis erek görcsös kialakulását okozza. Ugyanakkor kialakul a vérstasis, amely az edények falát húzza, és megváltoztatja a kollagén termelés mechanizmusát;
- stressz - a kapillárisok és nagyobb hajók görcséhez is vezet. Ez a vérerek állandó konstkciója, ami a táplálék hiányát okozza, és az utóbbi okoz szöveti atrófiát;
- az endokrin rendszer zavarai - a szkleroderma gyakran előfordul például a cukorbetegség hátterében. Ebben az esetben megfigyelhető a bőrmirigyek elpusztítása, a bőr troficitásának változása, ami atrófiához vezet;
- rendellenességek a központi idegrendszer vagy a perifériás idegrendszer működésében - polyneuritis. például. Az ilyen megbetegedések az anyagcsere megzavarásához vezetnek.
Az idiopátiás atrophodermia tünetei hasonlóak a fókuszos szkleroderma tüneteihez. A fókák ovális és kerek foltok formájában, kezdetben kis átmérőjűek - legfeljebb 2 cm-re, hátul, különösen a gerinc mentén, a hasra, a csomagtartó oldalán jelennek meg.
- A foltok világos határokkal rendelkeznek, a szín barnásról folyadékvörösre változik. A folt olyan, mintha a bőr szintjéhez képest befelé nyomódna.
- A betegség kialakulásakor megfigyelhető a hyperpigmentáció. A foltok felülete puha, nincs tömítés. A bőr alatt látható az erek.
- A plakkok hajlamosak a fúzióra. Ebben az esetben alak alakú, csipkézett alakzatok jönnek létre.
Az idiopátiás atrophodermiát általában fiatal nők okozzák. Több családi esetet rögzítettek, de nem egyetlen gyermekbetegség.
diagnosztika
A fő diagnosztikai eszköz egy bőrbiopszia. A betegség fókuszából kivágnak egy kis darabot - egy biopsziamintát, amelyet egy steril tartályba helyeznek és mikroszkóp alatt végzett kezelés után vizsgálnak. Így lehet pontosan meghatározni a bőr szálak és függelékeinek állapotát, és felmérni a károsodás mértékét. A gyógyszert szövettani vizsgálatnak vetik alá annak érdekében, hogy kizárják vagy megerősítsék a kombinált betegségeket, mint a gomba mikózis.
Az idiopátiás atrophodermia nem jelent veszélyt az életre és az egészségre. A kezelés járóbeteg alapon történik a felügyelő orvos felügyelete mellett.
- Penicillint naponta 1 millió egységre írnak fel. A tanfolyam 15-20 nap.
- Külső alkalmazzák a kenőcsöket, amelyek javítják a szövetek vérellátását: beepantén. dexpanthenol. pantoderm.
- A kötelező lépés a krónikus betegségek gócainak kezelése, ha az atrophodermiát fertőzés okozza. Mivel a tüneti kezelés az A-vitamin bevitelét mutatja be kívülről és belülről.
- Hatékony eljárások azok, amelyek elősegítik a bőr mélyreható felmelegedését: dermabrázió, radon fürdők. sár kezelés, masszázs.
- Ugyanilyen hasznos a testnevelés, mivel ez javítja a vérkeringést.
A betegség megelőzése
Mivel a betegség okait nem állapították meg, nincs lehetőség a hatékony megelőző intézkedések feltüntetésére. Szükséges elkerülni a tényezőket: hipotermia, túlmelegedés, koffein felesleg, ideges túlcsordulás és így tovább.
szövődmények
Az atrophodermia nem okoz szövődményeket. Azonban a fejlett esetekben - a poikiloderma. a beteget a dermatológusnál meg kell figyelni, hogy a betegség ne lépjen be a retikulosarcomatosisba.