Az autoimmun betegségek, hogy ez, a tünetek, diagnózis, kezelés, okai, tünetek
Mik az autoimmun betegségek
Hosszan tartó képződése autoantitestek vagy immunrendszeri sejtek T-sejt-aktiváció a saját antigének károsíthatja szövetekben vagy szervekben. t. e. a fejlődő autoimmun [immun autoagressive) betegség. A autoantitestek jelenléte önmagában nem kritérium egy autoimmun betegség, t. Hogy. Autoellenanyagok jelennek átmenetileg válaszul szöveti károsodás.
Az okok a autoimmun betegségek
Normális körülmények között, az autoimmun betegségek nem alakul ki, mert:
- Az éretlen T-sejtek, amelyek felismerik autoantigének leggyakoribb hagyni a csecsemőmirigyben keresztül klonális deléciót mechanizmusok;
- klón érett T-limfociták inaktivált (anergia szegecseléssel). Ennek az az oka - a kostimuláció hiánya (különösen a B7-fehérje) a sejtek a szövetekben;
- T-limfociták felismerő saját antigének, nem aktivált (figyelmen kívül hagyva immun) bizonyos feltételek mellett.
A etiológiája és autoimmun betegségek patogenezisében még nem teljesen ismert, bár a kialakulását autoantitestek és a T-sejt-aktiválás alapul ugyanazon mechanizmusok, amelyek részt vesznek a folyamatokban az immunreakciók válaszul idegen antigének. A fejlesztése autoimmun betegségek vagy olyan módon befolyásolja a következő okok miatt.
- Genetikai hajlam, jelenléte miatt bizonyos allélek HLAII. Például, hordozók HLAII allélek DR3 + DR4 diabétesz kialakulásának kockázatát-gotipa 1 500-szor nagyobb, mint a hordozó DR2 + DR2.
- Neme férfi. Ennek jelentősége faktor különösen magas pubertás alatt hatása miatt a nemi hormonok aktivitását immunrendszer sejtjeit. Például, a betegek aránya szisztémás lupus erythematosus, a férfi és női 10: 1, és a betegek spondylitis ankylopoetica - 1: 3.
- Autoantigéneket a készítményben immun szervekben (agy, a szem, a here, a méh) lehet hagyni őket a vér (de nem a nyirok), és kölcsönhatásba lépnek a T-sejtek, bár ez általában nem okoz autoimmun betegség, t. Hogy. Autoantigéneket általában párhuzamosan a TGF-β. Valószínűleg, az aktivált T-sejtek (helyett hogy károsítják a T-sejteket). Autoantigének ilyen terület, és okozhat autoimmun betegségek, mint például a mielin bázikus fehérje (IDB) az agy okoz sclerosis multiplex - az egyik leggyakoribb autoimmun betegség. Állatkísérletekben azt találtuk, hogy IDB nem okoz semmilyen toleranciát vagy anergiát a T-sejtek, és okoz immun elhanyagolása vezet megsemmisítése mielin olyan esetekben, amikor bárhol van egy aktivációs-specifikus MBP Th1-sejtek, amely azután behatolnak az agyban. Hasonlóképpen, az immunválasz, hogy az elválasztott fehérjéket ki szemkárosodásához, vezethet elváltozások a sértetlen szemet (szimpatikus ophthalmia). Egy másik példa a meddőség képződése okozza autoantitestek spermium. Normális körülmények között az embrió vagy a magzat különböző antigének (örökli az apa) nem ismeri fel az anya immunrendszere (mivel az egymás iránti tolerancia, a rendszer az idegen antigénekkel érte), t. Hogy. Placenta indukál erőtlenség anyai limfociták. Megsértése a funkció a méhlepény vezet spontán vetélés.
- A autoimmun betegségek patogenezisében is be lehet vonni a fertőzés. Például, a T-sejtek MBP-vel reaktív, aktiválódnak jelenlétében bizonyos baktériumok (kísérletileg azt találtuk, hogy ez a állhatnak Mycobacterium Freud adjuvánsban). Ezek a kórokozók okoznak hiányzik kostimulyatsionny jelet (cm. Fent). Ezen túlmenően, elleni antitestek bizonyos antigének fertőző patogének vagy T-sejtek képesek kereszt-reakcióba lépnek autoantitestek (molekuláris mimikri). Például, antitestek elleni Streptococcus A sautoantigenami kölcsönhatásba a szív- endocarditis, közös a fejlesztés arthritis (rheumatoid arthritis), és a vesékben a fejlesztési glomerulonephritis.
- Szabályozásának zavarai az immunrendszer ismeretlen eredetű (nincs szuppresszáló CD8 sejtek, ami a halál CD4 + T-sejt-antigén).
Damage saját szövetei az autoimmun betegségek megfelel mechanizmusok túlérzékenységi reakciók II típusú-V. Meg kell különböztetni a szisztémás autoimmun betegségek (például a szisztémás lupus erythematosus [reakciót III típusú]) szerv--és szövet-specifikus autoimmun betegségek. Példák II túlérzékenységi reakciók autoimmun hemolitikus anémia, Goodpasture-szindróma. A reumatoid artritisz, a sclerosis multiplex és a diabetes mellitus 1-es típusú (amelyben a T limfociták elpusztítják CD8 saját hasnyálmirigy B-sejtek) tartoznak IV típusú allergiás reakciók. Példák V-típusú reakciókat lehet egy autoimmun betegség, amelyben az aktivációs zajlik a hormon receptor (Graves-betegség), vagy receptor blokád (myasthenia gra-vis).
Hólyagos pemphigoid jellemzi hasításával szubepidermális gyulladásos keratinociták eozinofil infiltráció. Ez megköveteli szakember tanácsát. Szükséges, hogy kizár egyéb okok hólyagos betegségek, például porfiria, gyógyszerek mellékhatásai (NSAID-ok, barbiturátok, furoszemid), a cukorbetegség és a bullózus amiloid. Amikor a differenciál diagnózis, különösen akkor, ha lokalizált buborékok, úgy a valószínűsége, bullosus reakciók rovarcsípés és bullosus impetigo. Feszült hólyagok a tenyéren és a talpon is előfordulhat, amikor az endogén ekcéma vagy a gombás fertőzés.
Autoimmun hólyagos betegség: tünetek és jelek
- Ép, viszkető hólyagok töltve folyadékkal.
- Urticaria, erythemás plakkok kíséretében nagyon intenzív viszketés (prebulleznaya bőrkiütés szakaszban).
- Erózió a bőr és / vagy nyálkahártya.
Autoimmun hólyagos betegség: okai
Gyakori: hólyagos pemphigoid pemphigus vulgáris.
Ritka: terhességi pemphigoid (a második és harmadik trimeszterében), dermatitis herpetiformis, exfoliatív pemphigoid, szerzett epidermolysis bullosa, IgA nyálkahártya betegség, paraneoplasiás pemphigus.
Kedvezőtlen prognosztikai faktorok
- Pemphigus (magasabb letalitás összehasonlítva más autoimmun hólyagos betegségek).
- Életkor 60 évnél idősebb.
- Bevonásával nagy a bőr felszínén.
Autoimmun hólyagos betegségek: diagnózis
- Szövettani vizsgálata a tartalom a friss húgyhólyag és a bőr biopszia közel a buborék, majd az irányt a biopszia közvetlen immunfluoreszcens tanulmány.
- A tanulmány a vérszérum indirekt immunfluoreszcenciával.
Autoimmun hólyagos betegségek: Kezelés
Lehető legrövidebb időn belül, forduljon a szakember. Általános esetben
Tartalom intakt buborékok kell leszívtuk. Napi vizsgálja meg a beteget, hogy azokat az új buborékok.
Kell bevenni a napi fürdő azzal a kiegészítéssel, lágyítók, és ha szükséges, klórhexidin megelőzésére másodlagos fertőzések. A kezelés buborékok kálium-permanganát-oldatot, ápolási nedves felületei - lazán illesztett kötszerek, például dzhelonetr Mepitel vagy amely rögzítve van a cső alakú test kötszerek. Nem javasoljuk a ragasztó bevonat, pl Fegaderm. Azt javasolja, hogy a páciens a «Clinitron» márka ágyban.
Viszketés előírt antihisztaminok szedatív hatása (például, hidroxizin belsejében.
Erős glkzhokortikoidnye külső használatra (például dermoveyt krémet) kell alkalmazni, hogy az egyes elemek a bullózus naponta kétszer.
Idős betegek immobilizált profilaktikusan szubkután beadott heparin.
Igénylő betegnek a szoros ellenőrzése a víz-elektrolit-egyensúly és a rendszeres ellenőrző tölgy, karbamid, elektrolitok, májfunkciós tesztek.
Specifikus kezelést. Konzultáljon egy szakértő
Ha vannak jelentős elváltozások a kötőhártya a beteg szükséges a lehető leghamarabb, hogy a szemorvost.
Amikor pemphigus igényel hozzárendelését immunszuppresszánsok nagy dózisban (80-120 mg prednizolon), de az enyhe betegségben hatás érhető el kisebb dózisokkal.
Korlátozott vagy kevésbé súlyos bullosus pemphigoid elég célja csak kívül glükokortikoid szerek (pl, dermoveyt krém), és egyes esetekben a dózis a nikotinamid 0,5-2,5 g naponta és antibiotikumok (eritromicin vagy tetraciklin). Az előrehaladott folyamatok igényelnek immunszuppresszív terápiát. Tipikusan prednizolon dózisban 30-60 mg-os napi dózisának a kiválasztási függően klinikai hatás (a cél az, hogy meggátolja az új buborékok).
Amikor eloszlik, és nincs hatása a glükokortikoidok azatioprin dózisban 50-100 mg naponta.
A használata tűzálló bemutatott esetekben metilprednizolon, ciklofoszfamid, ciklosporin, mikofenolát-mofetil, klorambucil és plazmaferezist.
Nyálka jelenlétében léziók azok rendszeresen diflamr oldattal kezeljük tetraciklin, míg a fájdalmas eróziók adunk kezelés Korlan tabletta (2,5 mg hidrokortizon). Jelenleg végzett kísérleti kutatás 0,1% takrolimusz kezelőoldat szájüregben.
A folyamatos romlása kell zárni, hogy csatlakozzon bakteriális vagy vírusos fertőzés. Pemphigus vulgaris (pemphigus), azzal jellemezve akantolizisom külön rekeszben és keratinociták belül a felhám. Kikapcsolás esetén pemphigus vulgáris keratinociták felett található a bazális membránon, míg a levél-pemphigus disszociált keratinociták található több felszíni rétegeiben a felhám. Penicillamin, kaptopril, rifampicin és más drogok ritkán okoznak puzyrchatkopodobny szindróma, amely klinikailag nem különböztethető meg a pemphigus vulgáris. Ez az arány csupán 10% -a minden esetben a pemphigus.