cisztás bőrgyulladás

A csoport a cisztás dermatózis nem fertőzőképes a bőr betegségei, a fő elem az, amely a sprinkler buborék.

Ezek közé tartoznak:

- igaz (akntoliticheskaya) pemphigus;

- dermatózist herpetiformis Duhring;

- pemphigoidban: hólyagos pemphigoid hegesedés pemphigoid, pemphigus terhes;

- örökletes cisztikus dermatózisok csoportjából epidermolysis bullosa.

Igaz (acantholyticus) Pemphigus (SP) - krónikus autoimmunnoezabolevanie nyilvánul formájában noninflamed bőrt és a nyálkahártyákat, a buborékok, amelyek székhelye intraepiteliális és eredő acantholysisnek. SP előfordulási gyakorisága között, a bőr betegségek 0,7-1%, és legfeljebb 80% a SP megosztani pemphigus vulgáris. Pemphigus beteg személyek mindkét nembeli, 35 évesnél idősebb. gyermek lehet, hogy beteg gyakran.

Minősítést. Különböztesse 4 klinikai különböző igaz pemphigus:

Etiopatogenezisében. Igaz Pemphigus autoimmun eredetű. A szervezetben a páciens detektáljuk keringő antitestek írja lg G, amely affinitással a sejtközötti spinális rétege a felhám és a réteges laphám a nyálkahártyákat. A immun-komplexek lerakódása, és komplement a dezmoszómák aktiválódásához vezet az intracelluláris proteázok és megsemmisítése sejtközötti, disszociációja keratinociták (acantholysisnek) és a kialakulását intraepiteliális üregek. Közvetlen RIF szekciókban biopszia érintett és nem érintett bőr közötti terekben azonosított lerakódás IgG és komplement.

Klinikai különböző igaz pemphigus. Pemphigus vulgaris általában kezdődik soslizistoy orális (60% -ánál) - Slack képződött buborék, amelyek gyorsan felnyitni, hogy az erózió.

Ez az I. fázisú a betegség - egy bemutatkozó - tart 2-3 hónap.

Fázis II - a bőrkiütés, és fokozatos elterjedése viszonylag kielégítő állapot.

Fázis III - a magassága a betegség - kialakulásának nagy erodált területek az erózió miatt a perifériás növekedés és lassú hámképződéshez. Kifejezve tünetei mérgezés, van egy hőmérséklet-növekedés, testtömegcsökkenés. Nem megfelelő kezelés esetén a betegek ezt a lépést megöltük mérgezés, szepszis, leromlás.

Diagnosztikai kritériumai igaz bőrhólyagosodás:

1. Tünet Nikolsky I: él - a kortyolgatva csipesszel epidermális maradékot mentén erózióban kiküldetésen a felhám tűnik nem érintett terület körüli bőr erózió;

Tünet Nikolsky II - ha dörzsölje a bőrt a húgyhólyag és a

Tünet Nikolsky III - távol a lézió - is bekövetkezik leválása látszólag nem érintett részét az epidermisz - ez azt jelzi, szisztematikus akantolizisa.

2. citológiai diagnózis módszer (a Ttsanku) - teszik kenet-lenyomatot aljáról friss, steril erózió hallgató gumiszerű lenyomatot az alján a erózió visszük át tárgylemezre, metanollal fixáltuk 1 percig, megfestettük Romanowsky-Giemsa (frissen készített oldat Azure-eozin). Primikroskopii meghatározva ún PH-sejtek - acantholyticus sejtek nagy sejtmag és bazofil citoplazma festettük heterogénesen (fehérítő zóna és a zóna a mag körül koncentrációja - a sejt perifériájára).

3. szövettani módszerekkel. Szükséges biopsziák friss buborék vagy éle erózió zóna a lefoglalás látszólag nem érintett bőrt. Abban a vizsgálatban, a korai szövettani változások látható: akantolizis és szuprabazális buborékok (fent a bazális sejtréteg, azaz, intraepiteliális).

4. immunomorfologicheskie kutatási: módszer a közvetlen immunfluoreszcenciával (PIF) - feltárja a kriosztát metszeteket a bőr lerakódásának lg G és kiegészítik lokalizált közötti terekben (zöld izzás). indirekt immunfluoreszcens módszer azonosítja a vérben, és a húgyhólyag folyadék betegek magas titerű autoantitestek (lg G) dezmoszómális fehérjék. A magassága a felirat közvetlenül korrelál a súlyos pemphigus vulgáris.

Ezeket a kritériumokat alkalmazzuk a klinikai diagnózisát fajok pemphigus és differenciáldiagnosztikája cisztikus SP más dermatózisok.

Vegetál pemphigus - eltér a vulgáris lokalizációját léziók körül nyílások és a bőr redők (lágyéki, femorális, mezhyagodichnoy, hónalj, köldök). Ezen túlmenően - és a megjelenése gócok erodált növényzet fedi savós-gennyes váladék a rossz szag és kérgek piszkos szürke. Acantholyticus (PH) p-sejt - talált kenetek. Kerülete mentén gócok lehet típusos buborékok a lassú abroncs vagy pustules. Vegetál bőrhólyagosodás meg kell különböztetni a széles kondilomáknak a szifilisz.

Foliaceous bőrhólyagosodás - nagyon nehéz fajta IP. Azzal jellemezve, hogy buborékok keletkeznek a különböző szinteken spinális réteget (subkornealno és intraepiteliális) ssyhayas alkotnak egy vastag héja. A megszerzésének folyamata a közös és úgy történhet erythrodermája típusát. Gyakran az érintett fejbőr (hajhullás). Tünet Nikolsky élesen pozitív. RN-sejtek a kenetet talált ritkán.

Seborrheic pemphigus (erythemás) vagy Senir-Usher szindróma egy jóindulatú, hosszú, kezdődik seborrhoeás elváltozások a bőr - az arc, fejbőr, mellkas, hát. On erythemás háttér képződött zsírsav sárga crusts (emlékeztető klinikai seborrhoeás dermatitis, lupus erythematosus). A betegség provokál egy UFO, néhány gyógyszer (penicillamin, kaptopril). Buborékok vannak elhelyezve magas - subkornealno - a stratum corneum. PH-sejtek nem lehet kimutatni, mivel a magas acantholysisnek. Tünet Nikolsky közelében gócok kifejezve is. Különbséget seborrhoeás bőrhólyagosodás kellene lennie seborrheás dermatitis, cutan lupus erythematosus, a közös és vulgáris strep impetigo.

Kezelése pemphigus - patogén, mint a jelenlegi etiológiája igaz pemphigus nem világos (fertőző, neurogén, endokrin, toxikus, genetikai elmélet nem rendelkezik meggyőző bizonyíték).

A fő kezelés betegek bőrhólyagosodás igazak kortikoszteroid hormonok. Bár sok komplikáció azok alkalmazásának nincs abszolút ellenjavallata kortikoszteroidok - mivel csak ők megakadályozzák a beteg halálához. A glükokortikoszteroidok vannak rendelve a saját vagy kombinációban citosztatikumok (metotrexát, azatiaprin, ciklosporin A), így csökkentve a napi adag a hormonok.

A kezelés kezdődik a dermatológiai kórházban bolus hormonok (120 mg prednizont per nap vagy ennél magasabb). Ez a dózis a beteg megkapja, egészen a teljes epitelializáció eróziók a bőrön (3-6 hét) - ez I. fázis kezelésére. További adag kortikoszteroidok lassan 5 mg hetente, hogy csökkentsék a karbantartási - egy II kezelés. Ez tart körülbelül 4 hónapig. Fenntartó adag kortikoszteroidok tekinthető, hogy a minimális dózis, amely gátolja a buborékok képződéséhez az adott beteg. Ő individualnoa, de jellemzően 15-20 mg prednizolon naponta - úgy a beteget az élet, még a szövődmények kialakulásának a kortikoszteroid terápia.

Amikor a jogosulatlan megszűnése kapó betegek prednizonnal történik súlyosbodása pemphigus, előforduló több rosszindulatú. A beteget kórházba, és adjuk a telítő adag kortikoszteroid, meghaladja a korábban alkalmazott 30-40% (120 mg + 40 mg). Ebben az esetben esetleg egy kombinációja prednizolon MTX dózisban 35-50 mg hetente.

Amikor pemphigus seborrhoeás hatékony kombinációja a prednizolonnal együtt delagilom, Plaquenil.

Külső kezelés pemphigus másodlagos jelentőségű. Alkalmazni fertőtlenítő, vérzéscsillapító, fájdalomcsillapítók (fukortsin, dermatolovaya kenőcs, fogászati ​​ragasztóanyag "Salk" tészta).

A fő szövődményei szteroid terápia tartalmazza:

1) exogén (orvosi) Itsenko- Cushing-szindróma - kushingoid;

2) egy immunszuppresszív állapotban, látható csatlakoznak a bakteriális, gombás, vírusos fertőzések (ha ez szükséges használni antibiotikumok, gombaellenes szerek, vírusellenes szerek);

3) rendellenességek víz-só csere: hipokalémia - dokkolt célú asparkama, panangina kálium orotát; Hypocalcaemiát okozhat paresztézia, izomgörcsök, oteoporoz, csontlágyulás, patológiás töréseket - megelőzésére ezen komplikációk kell adni a kalcium-kiegészítők (kalcium-D3 calcitrine); késleltetheti nátriumsók szteroid elősegíti magas vérnyomás, ödéma (kijelölt vérnyomáscsökkentők és kálium-megtakarító diuretikumok); hypoproteinemia fehérjementes ödéma is előfordulhat miatt csökken a plazma onkotikus nyomás (a beteg előírt anabolikus hormonok - retabolil, nerabol intramuszkulárisan 1 2-3 hetenként);

4) komplikációk a gyomor-bél traktus - gyomorhurut, esophagitis, gyomorfekély és 12 nyombélfekély - vezethet fekélyek, perforáció és gastrointestinalis vérzés. Megelőzése ezen komplikációk antacidumok kell venni, kombinálható citosztatikumok hormonok, fekély akkor képződik, ha váltás intramuszkuláris depo kortikoszteroid készítmények;

5) szteroid cukorbetegség alakul miatt stimuláció glükoneogenezis és perifériás anti-inzulin hatását a kortikoszteroidok. Gipouglevodnuyu beteget átállítják a diéta (táblázat № 9) van hozzárendelve antidiabetikumok (inzulin vagy tabletták), ha szükséges;

Többek között szövődmények kell jegyezni: izomsorvadás, vaszkuláris törékenység, hiperkoaguláció szindróma, atrófiás csíkok megjelenése a bőrön, a női hirsutismus, akne és más szteroid.

Amint méregtelenítés mellett kortikoszteroidok és plazmaferezist használnak hemosorption, hogy hozzájárul a eltávolítása a beteg vérében az autoellenanyagok és a keringő immunkomplexek.

Betegek valódi bőrhólyagosodás vannak a beteggondozó, fogyatékosság II vagy III-as csoportú minden gyógyszer ingyenes.