Megsértése tirozin csere kezelés hatására, a tünetek, a megelőzés
- Mi megsértése tirozin anyagcsere
- Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt zavarai tirozin anyagcsere
- Tünetei tirozin metabolizmus
- Melyik az orvosok a kapcsolatot, ha van megsértése tirozin anyagcsere
Mi megsértése tirozin anyagcsere
Tirozin - alfa-amino-β- (N-hidroxi-fenil) -propionsav aromás egybázisú nem esszenciális aminosav. A tirozin egy része a molekulák a fehérjék, beleértve az enzimeket, a bioszintetikus prekurzor katecholaminok (dihidroxi, dopamin, epinefrin, norepinefrin, melaninok, tiramin) és sok protein és peptid hormonok, beleértve a pajzsmirigy hormonok (tiroxin és trijód-tironin), amely jódozott komponens pajzsmirigy tireoglobulin specifikus fehérje. Hiánya a tirozin egy szervezetben vezet sérti a fehérjeszintézis, és más katekolaminok.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt zavarai tirozin anyagcsere
A csere a tirozin végrehajtott több szempontból is. Elégtelen transzformációs eredő tirozin paragidroksifenilpirovinogradnoy homogentizánsav az első és tirozint választódik ki a vizeletben. Ez sérti az úgynevezett tirozinoza. Ha a tirozin oxidáció késleltetés történik idején homogentizánsavat be maleilatsetouksusnuyu alakul homogentisuria. Az enzim, amely oxidálja a homogentizánsav (homogentizánsav oxidáz), a máj termel. Normális esetben ez olyan gyorsan, hogy kitépi a hidrokinon gyűrű, a sav „nincs idő” jelenik meg a vérben, és ha van, akkor gyorsan kiürül a vesén keresztül. Az örökletes hibája ez az enzim homogentizánsav található nagy mennyiségben a vérben és a vizeletben. Vizelet állás levegőben, valamint a hozzá alkálifém hozzá válik fekete. Ez az oxidáció miatt homogentizánsavat és az oxigén a levegőben formájában ott alkaptona ( „izgalmas alkáli”). Homogentizánsav a vérből a szövetbe - porc, inak, ínszalagok, a belső réteg az aorta fal, ahol a sötét foltok megjelenését a fül, orr, arcon, a sclera. Néha súlyos, változások az ízületek.
Tirozin továbbá, ez a kiindulási anyag számára a kialakulását a színezőanyag bőr és a haj - melanin. Ha az átalakítás a tirozin melaninná miatt csökkent a tirozináz örökletes, albinizmus történik.
Végül, tirozin prekurzora a tiroxin. Elégtelen szintézisét katalizáló enzim a folyamat jódozását tirozin szabad jód kialakulása felborul a pajzsmirigy hormonok.
Tünetei tirozin metabolizmus
Megsértése tirozin cseréje mutatnak a máj és a vese, az alkoholizmus, a melanoma, valamint az örökletes betegségek (tirozinoz, homogentisuria, albinizmus).