Pheochromocytoma - a betegség tüneteit, megelőzésére és kezelésére pheochromocytoma, az oka a betegség és annak
Mi Pheochromocytoma -
Pheochromocytoma (chromaffinoma) - rák a kromaffin sejtek a diffúz neuroendokrin rendszer (APUD-rendszer). A legkompaktabb azok lokalizációja figyelhető meg a mellékvese velő. Ugyanakkor a kromaffin szövet megtalálható szimpatikus ganglionokban, és plexus mentén a hasi aortába (különösen a kiindulási ponton az inferior mesenterialis artéria - Tsukkerkandlya szervezetben) régióban a napfonat, a kapu a máj és a vesék, a falon a húgyhólyag, a széles ínszalag a méh, közben bélben, mediastinum, szívizom, a nyakon, a koponyaüregbe, és mások.
A 90% -ában a tumor származik mellékvesevelő, hanem egy 10% azonosítani mindkét mellékvese elégtelenség. A 10% -ában van extraadrenalis tumor helyének (paragangliomák), 10% kromaffin daganatok familiáris és körülbelül malignus feokromocitóma (az úgynevezett szabály 10%) találhatók a 10% -ában. Rosszindulatú phaeochromocytoma úgynevezett feohromoblastomy, gyakran extraadrenalis lokalizáció.
Familiáris a betegség általában a fejlesztés a szindróma a multiplex endokrin neoplázia, II típusú (MEN IIA és IIIB MAN) kombinációját ismerteti pheochromocytoma Recklinghausen-betegség, a betegség vagy Hippel-Lindau (angiomatosis retina és a kisagyi hemangioblasztóma) és egyéb betegségek.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt phaeochromocytomát:
Hangsúly a fokozott tumor katekolamin. Kórbonctani elváltozások szinte minden szerv és a test rendszerek, elsősorban a szív- és érrendszeri, idegrendszeri és endokrin. Adrenalin van egy stimuláló hatása túlnyomórészt alfa2 - és béta2-adrenerg receptorokat, a noradrenalin - alfa 1 és béta 1, adrenoceptorokra. A hatás adrenalin növekedést okoz a szívfrekvencia, a perctérfogat, a szisztolés vérnyomás és a szívizom ingerlékenységének (lehetséges megsértését pulzusszám), érrendszeri görcs bőrön, a nyálkahártyákon és a hasi szervek. Adrenalin okozza hiperglikémia és növeli a lipolízis. A norepinefrin növeli mind a szisztolés és diasztolés vérnyomás, okoz görcs a vázizom vaszkuláris perifériás ellenállás növekszik. Noradrenalin - a fő közvetítője a szimpatikus idegrendszer - miatt vegetatív érzelmi zavarok -. Izgalom, félelem, tachycardia, mydriasis, izzadás, polyuria, szőrfelborzolódás, stb jelentős változások a vegetatív és pszicho-emocionális karakter dopamin.
Hosszan tartó magas vérnyomás hypercatecholaminemia és megváltozásához vezet a szívizomban (mivel nazyvamaya miokardiális katekolamin), amíg a myocardialis necrosis noncoronary. Túlzott bevitelét a katecholaminok vér perifériás érrendszeri görcs központosítás forgalomba, hipovolémiás magas vérnyomás, ischémiás vese tubuláris epithelium atrófia.
Úgy véljük, hogy a betegség patogenezisében fontos, hogy ne csak a szállítás nagy mennyiségű katekolamin a véráramban, de a kapott kimerülése lenyomó rendszer, és növeli az érzékenységet az adrenerg receptorok magukat.
Tünetek phaeochromocytomát:
Pheochromocytoma különbözik más hormonálisán aktív mellékvese daganatok legjelentősebb és veszélyes károsodott hemodinamika. A klinikai lefolyása izoláljuk paroxizmális, tartós, és egy kevert formában a betegség. Paroxizmális formája a leggyakoribb (35-85%), és jellemző a hirtelen, éles vérnyomás-emelkedés (250-300 Hgmm nyomáson. V. és a fölött), kíséri fejfájás, szédülés, szívdobogás, szorongás, sápadt bőr, izzadás, remegés az egész testben, mellkasi fájdalom és a hasi fájdalom, légszomj, látászavar, hányinger, hányás, polyuria, megnövekedett testhőmérséklet.
Ilyen jellemzőket pheochromocytoma paroxizmális tünetek, mint a fejfájás, szívdobogás és fokozott izzadás, kombinálhatók Carney hármas, amely akkor 95% -ánál. Fontos diagnosztikai funkciók katekolamin válság is úgy vélik microcytosis, polycytaemia, limfocitózis, magas vércukorszint, és glucosuria. Jellemzően provokál támadás fizikai megterhelés, változások testhelyzet, tapintása tumor gazdag ételek vagy az alkohol, a stressz (trauma, műtét, szülés, stb), a vizelés. Időtartam phaeochromocytoma válságok nagyon változó - néhány perctől néhány óráig.
Állandó formája a betegség nyilvánul tartós vérnyomás-emelkedés és hasonló a természetesen az esszenciális hipertónia. Az összekevert formában megjelenése jellemzi a pheochromocytoma krizov háttérben folyamatosan emelkedett vérnyomás.
Súlyos phaeochromocytoma válság hatása nélkül konzervatív terápiával elérhető válogatás nélküli változás a magas és alacsony vérnyomás - ellenőrizetlen hemodinamikai. Ez életveszélyes állapot, a beteg sho nevezett katekolamin th com, amely akkor 10% -ánál, leggyakrabban a gyerekek. Nagy differentsialnodiagnosticheskie nehézségek miatt lehet változékonysága tünetek phaeochromocytoma, atipikus lehetőségét, hogy a betegség és a jelenléte a klinikai „maszkok”. Leggyakrabban leírni, mint a klinikai „maszkok”, mint thyreotoxikus krízis, miokardiális infarktus, stroke, vesebetegség, hasi szindróma kép „akut has”, toxémia a terhesség, középagyi (hipotalamikus) szindróma, és mások.
Diagnózis phaeochromocytomát:
Egyes kutatók úgy vélik, hogy a többszörös ismételt felvételét a vérből származó cubitalis (jobb és bal) véna a tanulmány a katekolamin bizonyos esetekben lehetővé teszi, hogy adja meg az irányt az elváltozás. Úgy tartják, hogy a legpontosabb módszer a diagnózis és differenciáldiagnózis tumorok kateholaminprodutsiruyuschih Study 3 óra alatt kiválasztott adrenalin és noradrenalin vanillin-mandulasav után spontán vagy provokált hipertenzív krízis. Az ő véleménye szerint a meghatározás csak ürítésével katekolaminok esetek 25% -ában ad hamis pozitív eredményt. Az előnyök meghatározása katekolamin a vérben a lehetősége újra elég a tanulmány részeként.
Ahhoz, hogy a hatékonyság növelése a diagnosztikai tesztek használt farmakológiai vizsgálatok alapján képes bizonyos gyógyszerek stimulálják a katekolaminok felszabadulását, vagy blokkolja a tumor perifériás érszűkítő hatását az utóbbi. Hagyományosan, az összes farmakológiai tesztek alapján osztályozhatók, provokáló és elnyomja. Az itt használt provokatív teszt inzulin, hisztamin, metilatsetilholina, tiramin, glukagon, adrenalin. Ahogy szuppresszív - beadását fentolamin (regitin), klonidin. A leghíresebb javasolta 1981-ben klonidinovy teszt.
Eredményei igazolták a klinikai és laboratóriumi vizsgálatok jelenlétében kateholaminprodutsiruyuschego képződését szolgálhat ala következő szakaszban - topikális diagnózist. Szcintigráfia metayodbenzilguanidinom (MYBG) szelektíven felhalmozódik a mellékvese, képes észlelni extraadrenalis intra- és phaeochromocytoma. Szerkezete szerint MYBG közel norepinefrin. MYBG radioaktív marker képes intracelluláris felhalmozódása katecholaminok on: impatoadrenalovoy szövetek és tumorok abból származó.
Érzékenysége CT tekintetében a phaeochromocytoma van 95-100%, specificitása 91-95%.
US érzékenység elleni phaeochromocytomák jelentése 89-90%, és növeli a esetekben a tumor mérete több mint 2 cm. Imaging mellékvese nehézségek lépnek elhízott betegeknél.
Az utóbbi években egyre gyakrabban használják a diagnózis kromaffin finom tűszúrások biopszia daganatok mellett a CT és ultrahang.
Kezelés phaeochromocytomát:
Radical kezelési módszer a hormonálisán aktív kateholaminprodutsiruyuschih daganatok műtéti eltávolítása a daganat.
Amikor a kiosztott blokkolókat kell venni annak lehetőségét, hogy összeomlás még súlyos hiperfunkciója kromaffin szövet.
További szelektív a-blokkolók prazozin, terazozin, doxazozin. Ők vannak fosztva néhány hiányosságot a fenoxi. A legnagyobb alkalmazás található prazosin. Nevezték dózisban 2-5 mg 3-4 alkalommal egy nap. Szelektív blokádja posztszinaptikus receptorok nem vezet tachycardia és rövid hatástartama. Ezért, ami felgyorsítja a kiválasztását az optimális dózis a hatóanyag, csökkenti a posztoperatív időszakban hipotenzió. Figyelembe véve a sajátosságait a klinikai megnyilvánulásai a magas vérnyomás különböző formáinak a betegség, a gyógyszeres kezelést egyedileg kell meghatározni. Különösen előnyben kell részesíteni a kalcium-antagonisták (nifedipin, diltiazem, verapamil, stb) A paroxizmális a ritka krízisek magas vérnyomás. Ezek a gyógyszerek nem vezetnek éles hipotenzió és ortosztatikus összeomlása. Ezeket fel lehet használni a betegek normális vérnyomás megelőzésére válságok a provokáció.
A preoperatív előkészítés nagyon fontos a dinamikus ellenőrzését a beteg állapotát. A leghatékonyabb módszer, hogy értékelje a fő hemodinamikai paraméterek régóta szerves test Rheograph.
A választás a műtéti megközelítés phaeochromocytoma határozza meg, hogy biztosítani kell a lehető legnagyobb szabadságot a manipuláció a sebet, és a legjobb „illik” a daganatos. Sürgős e feltétel teljesülését által diktált azonos jellemzője tumorkapcsolt a túltermelés katekolaminok, nem teszi lehetővé a nem csak a bruttó manipuláció, ha azt eltávolították, de még óvatos nyomást rá.
Különböző szempontok a műtéti technika és eltávolítása mellékvese tumorok fejlődnek megfelelően. A Arsenal sebészeti megközelítések - transbryushinny, extraperitoneal, transthoracalis, kombinált.
Bizonyos esetekben, amikor a daganat eltávolítása nem jön normalizálása hemodinamikai paramétereket. A vérnyomást magas marad, vagy fordítva alacsony. Makacsul szűnő hypertonia összefüggésben lehet egy bekötött véletlenül műtét közben veseartéria megoldatlan folyadék túlterhelés, nem eltávolított maradékot egy rosszindulatú tumor vagy egyidejű esszenciális hipertónia.
A perzisztens hipotenzió összefüggésben lehet a megújult vérzés, növekedése a vénás kapacitás, a nem megfelelő feltöltése a BCC vagy reziduális hatást adrenoceptor blokkoló szerek bevezetett előtt vagy műtét közben.
Sebészeti taktika több phaeochromocytoma végül dolgozott ki. A legmegfelelőbb tűnik folytatását műtéti eltávolítása a daganat által észlelt másik. Megtagadása az ilyen taktika valószínűleg csak akkor kényszerül, ha folyamatos működés egy bizonyos kockázat vagy a tumor nem távolítható el. Lehet, hogy más helyzetekben, amikor műtétet kell osztani több szakaszban.
Ha lehetetlen eltávolítása rosszindulatú daganatok, relapszus vagy a növekedési multicentrikus pheochromocytoma, amikor radikális műtétre lehetetlen, megengedett egy részét eltávolítjuk a tumor tömegének csökkentéséhez működő szövetek, és így egy lehetséges szintjének csökkentését a keringő katecholaminok. Azonban a leggyakrabban az ilyen betegeknél a választandó kezelés konzervatív kezelés, bár képességei korlátozottak.
Egy másik módja annak, hogy csökkentsék lehet hypercatecholaminemia hatása a szintézisét a katekolaminok és a legtöbb tumor-metiI. Ez a készítmény csökkenti a katecholaminok koncentrációját 80% -kal. A kezdő napi dózisa 500-1000 mg korlátozott, akkor lehet növelni, hogy 4 g, de nem több. Meg kell jegyezni, a lehetséges súlyos mellékhatások. Egyes betegeknél a gyógyszer okoz extrapiramidális és mentális zavarok, hasmenés és egyéb funkcionális gasztrointesztinális zavarok.
Ugyanakkor bizonyos esetekben a használata egy-metilparatirozina nem akadályozza a fejlődését hipertóniás válságok betegek sebészeti beavatkozás előkészítéseként.
Vannak jelentések használata az feohromoblastomy ciklofoszfamid vinkrisztinnel kombinálva, és dakarbazin és 131-yodobenzilguanidina.
Radikális műtét vezet szinte teljes gyógyulás a betegek többsége. Visszaesés következik be az 5-12,5%. Azonban a hosszú távú giperkateholaminemii, másodlagos változásokat a kardiovaszkuláris rendszerben és a vesékben, bizonyos esetekben, megtartásához vezetnek néhány a betegség tüneteinek. Ezért értékeli a hosszú távú kezelés eredményeit a phaeochromocytoma kell kiemelni két szempontból. Egyikük a radikális műtét, és a többi - a teljesség vissza. Azoknál a betegeknél, egy jóindulatú daganat legkedvezőbb prognózisa, ha szem előtt tartjuk a fenyegetés a daganat kiújulásának. Annak a valószínűsége, hogy a második-mellékvese vagy ez nagyon kicsi. Ebben az esetben a legnagyobb veszélyt látott gyermekek és multiplexes betegek és a méhen kívüli daganatok.
Ahhoz, hogy megjósolni betegek túlélésének pheochromocytomás a legfontosabb adatokat a jelenléte vagy hiánya metasztázis. Egyéb morfológiai jellemzőit a malignitás, beleértve és meggyőző, mint a angioinvaziya csírázás és a kapszulák, kevésbé megbízható ebben a tekintetben.
Egyes kutatók szerint, a gyógyulás eltávolítása után a jóindulatú phaeochromocytomák fordul elő 90% operált betegek. Működés, a fenyegetés elhárítását giperkateholaminemii és daganat kiújulásának, azonban nem, hogy megszüntesse az összes megnyilvánulása a betegség, és ebből a szempontból nem értő beszélni gyógyította a betegeket.
Tehát, phaeochromocytoma betegek radikálisan segíteni lehet csak a műtét. Műtéti kezelés elengedhetetlen, de miután sokan, annak ellenére, hogy a javulás és a felszámolását a fenyegetés giperkateholaminovyh válságok hátterében a csökkent funkcionális tartalékok infarktus magas vérnyomás is fennállnak, vagy dolgozzon ki egy idő után. Ezek a betegek szorulnak a dinamikus beteggondozó megfigyelés.
Az előrejelzés általában kedvező, beleértve a feohromoblastomy ha nem ismeri a távoli áttétek. Lehetséges visszaesés mintegy 5-12% -ában. Körülbelül 50% -ában, a trend a tachycardia, enyhe átmeneti vagy tartós magas vérnyomás jól kontrollált Gyógyszeres szerek.
Van valami bánt? Szeretné többet részletes információk phaeochromocytoma, annak okai, tünetei, kezelés és a megelőzés során a betegség lefolyása és a diéta utána? Vagy van szüksége egy szűrés? Tudod, hogy egy találkozót egy orvos - klinika Eurolabtól mindig az Ön szolgálatában! Top orvos fogja megvizsgálni, és tanulmányozza a külső jelei a betegség, és segít azonosítani a tüneteket, tanácsot ad, és biztosítja a szükséges segítséget és a diagnózis. Azt is hívni az orvost otthon. Eurolabtól klinika nyitva van éjjel-nappal.
Ha bármilyen vizsgálatot végeztek korábban, biztos, hogy az eredmények az orvoshoz. Ha a vizsgálat nem teljesült, akkor minden szükséges lépést megtesz a klinikánkon vagy kollégáink más klinikákon.
You. Be kell, hogy nagyon óvatos megközelítés, hogy az állam a teljes egészségét. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a tüneteket, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegség, amely a tetején nem mutatkoznak a szervezetben, de a végén kiderül, hogy sajnos az általuk kezelt túl késő. Minden betegség saját sajátosságait jellemző tünetek - az úgynevezett tüneteket. Meghatározása a tüneteket - az első lépés a diagnózis betegségek általában. Ehhez csak meg kell évente többször át kell vizsgálni az orvos. nemcsak hogy megakadályozza egy szörnyű betegség, hanem hogy fenntartsák az egészséges lélek test és a test egészére.
Ha azt szeretnénk, hogy kérje az orvos -, hogy használja a szakaszban az online konzultáció. talán meg fogja találni a válaszokat a kérdésekre, és olvassa el a tippeket ellátást. Ha érdekli a visszajelzést a klinikák és az orvosok - meg kell találnia a szükséges információt, hogy az összes gyógyszert. Is regisztrálhat az orvosi portálon Eurolabtól. hogy folyamatosan a legfrissebb híreket és naprakész információ a helyszínen, amely automatikusan elküldjük Önnek e-mail.