Márvány csontbetegség kezelt gyermekeknél Izrael

Jellemzői kezelésére osteopetrosis (márvány csontbetegség), a University Hospital „Hadassah”

A „osteopetrosis” (márvány csontbetegség) tartalmaz egy csoport genetikai jellemzett betegségek abnormális megnövekedése a csontsűrűség. Ez a folyamat magában foglalja a deformáció és patológiás csonttörések, a fejlesztési neurológiai rendellenességek, vérszegénység, stb







A betegség öröklődik autoszomális recesszív vagy autoszomális domináns. Különböző formái a betegség jelentősen eltérnek a tünetek súlyosságának és az időzítés a megjelenésük. A legsúlyosabb a rossz kimenetel (hiányában intenzív kezelés) figyelhető meg autoszomális recesszív öröklődés.

Gazdag tapasztalatait sikeres kezelése osteopetrosist felnőttek és gyermekek minden életkorban tulajdonú dolgozói által Izrael legnagyobb MC „Hadassah”. A magasan képzett orvosok használják erre a legújabb technológiát, amelyek közül sok egyedi fejlesztéseket a klinika személyzete.

tünetei osteopetrosis

osteopetrosis tünetegyüttes rendkívül változatos és formájától függ a betegség. A legsúlyosabb megnyilvánulása a betegség vannak jelölve márvány autoszomális recesszív öröklődést. Ebben az esetben az első jelei a betegség azt már az újszülött időszakban vagy az első hónapokban vagy években egy gyermek életében. Ennek eredményeként a kóros folyamatok a csontszövet egy jelentős növekedése a sűrűsége, ami a megjelenése az ilyen tünetek és rendellenességek, mint:

  • koponya csont deformáció, láb, gerinc, stb.;
  • patológiás törések (leggyakrabban - comb);
  • fejlesztése osteomyelitis;
  • szignifikáns szuppresszióját csontvelő funkció;
  • megsértése fogzás, a vereség caries;
  • jellegzetes arcvonásait;
  • késedelem fizikai és / vagy szellemi fejlődését;
  • görcsök;
  • változások a vérkép (hipokalcémia, vérszegénység és mtsai.);
  • homályos látás (néha - akár vakságot);
  • jelentős halláscsökkenést vagy süketség (eredményeként tömörítési idegi fatörzsek csontszövet);
  • immunhiányos és mtsai.






Ha nem kezelik, a gyermekek autoszomális recesszív formája a betegség márvány meghalni csecsemőkorban vagy kora gyermekkorban.

Autoszomális domináns osteopetrosis forma többnyire jellemzi debütáló később megnyilvánulások és viszonylag kedvező természetesen. Ahhoz, hogy különböző mértékben, mutathat csontpusztulás jeleivel: deformáció a gerinc, a koponya, végtagok és más csontok, a spontán törések, osteoarthritis és osteomyelitis, perforálatlan orrmelléküregek koponya. A gyakori és különböző anomáliák a fogazat és a vereség a fogszuvasodás, fenyegető fejlesztése fogeredetű tályog. Ezen túlmenően, bizonyos formái autoszomális domináns betegség jellemezve márvány kórképek, például az agyalapi mirigy hipoplázia, bőrdaganat kötőszövet, rendellenességek Csontvelő-funkció, növekedési retardáció és más gyermek.

A betegség diagnózisa a márvány MC „Hadassah”

A diagnózis a osteopetrosis MC „Hadassah” a legmodernebb kutatási módszerek pontosan megállapítani a betegség típusától és súlyosságától elváltozások. Személyes felmérés kidolgozott terv minden gyermeknek. Főbb kutatási technikák klinikai betegség diagnosztizálására márvány, a következők:

  • alapos vizsgálata a beteg és a kórtörténet;
  • X-ray vizsgálatát a különböző részein a vázhoz;
  • vizelet és vérmintát - tanulmányozza a koncentrációja a kreatin-kináz-BB, tartarát-rezisztens alkalikus foszfatáz, vagy más immunkémiai markerek csontképződés;
  • biopszia a csont és a bőr elváltozások;
  • genetikai vizsgálatok (lehetővé teszi, hogy pontosan milyen típusú osteopetrosist és pontosan megjósolni a várható betegség lefolyását és a kezelésre adott válasz).

osteopetrosis kezelés MC "Hadassah"

Márvány betegség kezelés a klinikán „Hadassah” csinál a legjobb szakemberek az izraeli gyógyszer alkalmazása erre az innovatív technológia, a legújabb minták orvosi eszközök és a leghatékonyabb gyógyászati ​​termékek telt szigorú állami engedélyezés.

BMT protokoll „Hadassah” hajtunk végre a legújabb technika, amely lehetővé teszi, hogy képzett klinika pozitív eredményeket betegek 95% -a. Az eljárás során a klinika képzett szakemberek a legmodernebb orvosi eszközök és speciális izolált szobákban felszerelt high-tech levegő szűrő rendszereket. Mindegyik beteg megkapja a legkényelmesebb körülmények között marad a szobában, és állandó orvosi felügyelet mellett. A lehető legjobb eredmények elérése érdekében olyan esetekben, amikor TCM tartják az első 3 hónapban a gyermek életét.

Hogy végezzenek átfogó orvosi kezelés a betegség márvány használt gyógyszerek, mint a D-vitamin, kalcitonin, az interferon gamma, az eritropoietin, kortikoszteroid hatóanyagok.

Töltse ki a visszajelzési űrlapot, és kap a tanácsot Dr. Pauline Stefanski:




Kapcsolódó cikkek