urticaria pigmentosa

urticaria pigmentosa
Ismerős minden kiütés tűnhet némileg szokatlan alakú - és egy viszonylag ritka betegség mastocytosis (urticaria pigmentosa). Ebben az esetben, a bőrkiütések jellegzetes tünetei urticaria vezet ismét a védekező mechanizmusát a szervezet - hízósejtek. A felhalmozódás a szövetekben minden szervének és a bőrön, beleértve, provokál ezek az allergiás reakciók, valamint a megjelenése gyulladásos elváltozások. Pathogenesis patológiás folyamat illeszkedik a teljes rendszerbe az allergiás reakciók a pusztulását (degranuláció) ezen sejtek felszabaduló biológiailag aktív anyagok, amelyek felhalmozódnak a szövetekben, okoz nekik patológiás folyamat.

A szerkezet az érintett bőrre van néhány funkciók: egyenetlenség kontúrjait semmilyen elváltozás, mennyiségi ugrás mikrovillusok és leszívása zsírsejtek aggregátumokat képeznek. A betegség velejárója többváltozós megnyilvánulása egy tünet.

Masztocitózis nincs preferencia a kiválasztásban egy tárgy a demonstrációs megjeleníti a frekvenciát a férfiak és nők azonos; de a gyermekek korcsoport vonatkozásában ez a legsérülékenyebb (több mint 70% -a minden esetben).

Néhány különbség a masztocitózis szindróma gyermekeknél és felnőtteknél

A klinikai kép urticaria pigmentosa a gyermekek és a felnőttek vannak különbségek:

urticaria pigmentosa
1. A gyerekek hirtelen megjelent a bőr viszkető erősen vöröses rózsaszín folt egy idő után vált a hólyagok, amelyek nem után eltűnnek azok a barna-barna foltok a bőrön.

2. Felnőtt megjelenése jellemzi lekerekített kezdetben nagyon világos (hyperaemizációs) vagy sima foltok kiütés papulák (elsősorban a törzs). A mérete kicsik - nem több, mint 0,5 cm átmérőjű, és a határ az érintett terület élesen körülhatárolt. Jellemzően a foltok száma kicsi, és ezek gyakorlatilag fölé magasodó bőr felülete sima, a rózsaszín-barna vagy világos szürke színű. Egy ideje, a papulák lehet menni, és az arc és a lábak és kezek, a változó egyidejűleg formájában (átalakult gömb alakú) és színes (sötét barna). Zatihnuv egy ideig, a folyamat mehet, ütő ugyanakkor a belső szervek és néha még vezet a szomorú (halálos) kimenetelét.

urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa gyermekeknél fordul elő, hogy milyen típusú jóindulatú betegség, de a szabály, az kicsapódó az elemek csak nem tűnik el egy-két év lehet alakítani papulák, de vannak olyan esetek, a teljes felépülés. Viszkető oktatás jelentős duzzanat, és emellett a gyermekek erősen megzavarhatja highlight tartalom buborékok (váladék). Egyes kezelések, mint például a besugárzás és a forró kádak, mechanikai manipuláció (súrlódás, vagy injekciós tűvel) oka a bőr a sérült területeket bizonyos típusú gyulladásos választ, amely azt eredményezheti, duzzanat javítva szín és a fényerő, valamint a viszketés. Ezt a jelenséget nevezik a jelenséget Darja-Unna.

Az okok a hirtelen kitört urticaria pigmentosa, valamint minden típusú allergiás betegség, amely miatt előfordul, hogy a felvétel az immunrendszer védekező, csak találgatni tudunk. A mai napig, a frekvenciáját egy örökletes betegség mastocytosis, már számos elméleti nézeteket az oka ilyen védő reakció a szervezet:

  • növelik a hízósejtek számának;
  • jelentős növekedése sejt histiocyták, amely megadja a jogot összehasonlítani ezt a kóros folyamatot histiocytózis;
  • hasonlóságot karakter képződmények mastocytosis a csoport tumorok érintő egy bizonyos típusú szövetek, mint például a limfoid és hematopoietikus, azaz vérképzési.

Egyes tudósok továbbra is kétséges, hogy a gyökerek urticaria pigmentosa hazugság genetikai rendellenességek. Valószínű, hogy több megbízható következtetések az autoszomális domináns öröklődés ilyen típusú kaptárak folytatásához szükséges további tanulmányok, és a következtetés az egyes bőrgyógyászok, mert a hasonló megjelenésű, hogy eddig csak néhány esetben nem kétséges.

Két formája urticaria pigmentosa

Az orvosi gyakorlatban, masztocitózis különbséget jóindulatú és rosszindulatú természetét. A természete jóindulatú betegség felruházva annak két formája van:

Urticaria pigmentosa rendszer formáit is előfordulhat hiányában nyilvánvaló sérüléseket. Bár az orvosi rendszer elváltozások jóindulatú a betegség típusától, meg kell jegyezni, hogy a kicsapódó elemek, vérzés a legkisebb provokációra, és világosan megfogalmazott májkárosodás jelei, valamint a nyirokcsomók vagy a csontok szorongást okozhat a betegnek. Tünetek szisztémás masztocitózis emberekben is pubertás után, ha foltos kiütés volt veleszületett típus, bár ezt az időszakot, egyáltalán nem volt jele a betegségnek. A statisztikák azt mutatják, hogy akár 30% -ában (elsősorban felnőtt emberek) szenvedő forma szisztémás urticaria, végül beteg leukémiás és 25% -ában (ugyanabból a forrásból) következtében a szisztémás elváltozások test válik halálos.

A leggyakoribb formája a szisztémás masztocitózis:

1. csontelváltozások migráció következtében a hízósejtek a csont közvetlenül az agyban számít. Változások a csontokat diffúz vagy lokális jellegű megtalálható szinte kizárólag felnőtt, és úgy tűnik, mint központi osteoporosis, osteosclerosis, illékony csontfájdalom és csonttörés, provokálta ezek a kóros folyamatokat.

2. Funkcionális zavarok a gyomor-bélrendszer, a máj, a lép, és emellett okozhat peptikus fekély, kíséri erős hányinger és fájdalom.

3. Különböző összetételének változása a vérben. Ez azt eredményezheti, vérszegénység és eosinophil, valamint leukopenia és thrombocytopenia.

Amikor urticaria pigmentosa bőr formájában leggyakrabban megfigyelt változás a diffúz típusú, valamint a tapaszok, papulák vagy specifikus bullosus kitörés (buborék-). Spots kiütés a bőrön csalánkiütés ilyen típusú többnyire vöröses-barna színű, akkor dagad a mechanikai hatás, így válva, mint a hólyagok. A kedvenc helye az a hely, a terület a törzs vagy a végtagok, de azt is kialakítható az arcon. Gyakran előfordul, összefonódó együtt papulák vagy plakkokat kíséri megjelenése pár egység formájában csomók, amelynek pigmentáció fejezzük sokkal intenzívebb.

urticaria pigmentosa
Az újszülöttek és a csecsemők talált Csomózott típusú urticaria pigmentosa. Kikelt lapos csomók lehetnek izolált vagy csoportosítva. Azok, mások egy ovális alakú, egyértelműen meghatározott határokat, és sima felületű festett sárga és rózsaszín színekben, egy tömör szerkezetű.

Rendszerezése szakértők megosztott kután formában a betegség két csoportra:

Csoport №1 - generalizált urticaria típus. Ez magában foglalja a tény urticaria pigmentosa, valamint ellenálló foltos hajszálértágulattal - patológia diagnózisa csak a felnőttek. A név tükrözi a megjelenése a kiütés: pecsételő hasonló szeplők, de a felszínen látható vérzés. Egy másik tagja ennek a csoportnak az a diffúz típusú mastocytosis, ahol a bőr a kitett területen besűrűsödik, és válik zholtovaty színárnyalat. A felület ilyen elváltozások lehet fedezni repedések és a sebek.

Csoport №2 - egyetlen mastoeytoma tumor. Ez a forma a betegség nem jellemző a csalánkiütés és ritkán figyelhető meg.

Hogyan kell kezelni a masztocitózis?

urticaria pigmentosa
Kezelése urticaria pigmentosa, valamint bármilyen allergiás reakció megoldását célzó egyik probléma -, hogy megszüntesse, gyötrő tünetei a beteg. Erre csak helyes döntés - forrásokat kapni antihisztamin orientáció. Képesek blokkolni önvédelmi mechanizmus a szervezet teljes mértékben menteni az embereket a fájdalmas viszketés, égő, hogy távolítsa el a sérülések, és megakadályozzák az átmenetet egy súlyosabb betegség színpadon. Ha bőrgyulladás továbbra is elfog új területeken a bőr vagy belép a súlyos szakaszában, antihisztaminok (már kis dózisban), citotoxikus szerek és szteroidok adunk. Könnyen csatlakoztatható a kezelés és a PUVA terápiát.

Kijavítani prognózisa masztocitózis szükséges figyelembe venni a formában a betegség, és a hossza az egésznek. Megfigyelések szerint a betegség tört ki csecsemőkorban 70% -ánál teljesen eltűnik, hogy elérjék pubertás szakasza. Azonban, mint egy gyermek a diffúz csalánkiütés, a hólyagos formája a késői kezdés ellenkezőleg számára kedvezőbb a teljes gyógyulást, mint grudnichkovy időszakban.

Kapcsolódó cikkek