A zsírsavak és a ketonok anyagcseréje
Kérdések és gyakorlatok a témák elsajátításához és ellenőrzéséhez
1. Miért van a "béta-oxidáció" nevű zsírsavak bomlási folyamata?
# 946; oxidálási zsírsavak, - sajátos módon zsírsavlebontást áramló a mitokondriális mátrixban csak aerob körülmények között, és megszüntetéséről képződését acetil-CoA. Metabolikus út - # 946; -oxidációt úgy neveztek el, mert a zsírsav oxidációs reakciók előfordulnak # 946; -karbon atom.
Hol van a sejtekben ez a folyamat?
# 946; -A zsírsavak oxidációja a mitokondriumok mátrixában történik, ezért aktiválás után a zsírsavakat a mitokondriumba kell szállítani.
Melyik testület nem használja a zsírsavakat energiaforrásként?
Zsírsavak nem szolgálnak energiaforrásként az agy és más idegszövet, mivel zsírsavak nem haladnak át a vér-agy gáton, valamint egyéb hidrofób veschestva.skorost zsírsav metabolizmust a neurális szövet alapvetően kisebb, mint más tkanyah.Eritrotsity hiányzik mitokondriumok nem mogutokislyat zsírsavak
2. Írjon be egy reakciót a zsírsavak aktiválására (palmitikus), adja meg az enzimet és az osztályt, amelyhez tartozik.
Palmitoyl-SCoA + 7FAD + 7ADD + + 7H2O + 7HS-KoA → 8Acetil-SCoA + 7FADN2 + 7ADADN
3. Mi a végtermék a semleges zsírbontásban?
Glicerin és zsírsavak.
Képzelje el a katabolizmus minden szakaszában, amely végtermékek kialakulásához vezet.
A zsírokat a felhasználásig tárolják. A zsírbontás három szakaszban megy:
1. A zsír hidrolízise glicerinhez és zsírsavakhoz (lipolízis)
Ez egy enzimatikus folyamat. Végezze el két enzimét:
Lipáz zsírszövet.
A lipid katabolizmus első szakasza az enzimatikus hidrolízis, amelyet lipolízisnek neveznek. Ennek eredményeként a semleges glicerin glicerint és három molekula zsírsavat képez. A hidrolízis foszfolipidek képződött glicerin, két zsírsavmaradék, foszforsav maradék vagy csoport maradékot társított foszforsav, azzal jellemezve, a különböző foszfolipidek (ábra. 15).
2. A glicerin (belép a GBP path-ba) és a zsírsavak (b-oxidációnak) átváltozása acetil-CoA-ban.
3. Egy közös út egy trikarbonsav ciklusa
4. Írja le a glicerin oxidációját gliceraldehid-3-foszfátra, Nevezze meg az aktív enzimeket és osztályokat, amelyekhez kapcsolódnak. A 3-foszfoglicerol-aldehid további sorsát vázlatosan mutatjuk be.
A glicerin cseréje többféleképpen is végrehajtható. A lipidek hidrolízisében kialakuló glicerin jelentős részét a reszinézishez alkalmazzák. Ezenkívül a glicerin oxidációja során keletkező termékek glikolízisbe vagy glükoneogenezisbe beletartoznak. Először a glicerint foszforilálják glicerofoszfát előállítására, a foszfátcsoport donora az ATP molekula.
A legtöbb glicerofoszfát a lipidek szintézisére szolgál. Rész glicerofoszfát oxidáljuk fosfodioksiatsetona amelyek izomerizáljuk gliceraldehid-3-foszfát, amely egy közbenső glikolízis és használt cella által energiatermelésre (ábra. 16).
Számítsuk ki az 1 molekula glicerint CO2-re és H20-ra történő oxidációja során keletkező ATP mennyiségét.
A glicerin oxidációjának energiahatása: Az acetil-CoA oxidációja a Krebs ciklusban - 12 ATP; a NADH légúti láncban történő oxidációja miatt - 3 × 3 = 9 ATP; szubsztrátfoszforiláció miatt - 2 × 1 = 14; összesen - 23 molekula ATP. Az egyik ATP molekulát a glicerin aktiválásával töltötték, így a végeredmény 23-1 = 22 ATP molekula.
5. Írja be a béta-oxidáció (egy ciklus) sztearinsav reakciósorát. Nevezze el az aktív enzimeket, jelezze, melyik osztályba tartoznak.
Számítsuk ki a képletet ebben az eljárásban az energiatermeléssel.
A sztearinsav 18 szénatomos, így amikor csatlakozott a béta-oxidációs ciklus akkor át 8-szor. Ez azt jelenti, minden egyes sav megkapjuk 9 acetil-CoA és 8 visszanyert NADH + H és FADN2, összesen maximális hozam ATP minden ecetsav 9 * 12 + 8 * 3 + 8 * 2 = 148 ATP, de 2 ráfordítás aktiválását, ezért 146. Összesen béta oxidáció 146 * 3 = 438 (m. k. triglicerid három)
Milyen szerepet játszik a B12-vitamin a zsírsavak páratlan számú szénatomjával történő bomlása során?
Emlősökben és emberekben két enzimreakciót azonosítottak, amelyek megkövetelik a B12-vitamin két koenzimének egyikét. Az első reakcióban a metil-kobalamin volt. a második - 5-dezoxadenozil-kobalaminban. Az első reakció a normális vérképzést, a gasztrointesztinális traktus hámsejtjeinek reprodukcióját biztosítja. Ennek a reakciónak a során a timidin-monofoszfát uridin-monofoszfátból, a DNS-be beépített.
A B12-vitamin-hiány esetén a szervezet felhalmoz egy metil-malonsavat, amely mérgező az idegsejtre. Ezenkívül a páratlan számú szénatomot tartalmazó zsírsavak szintézisét megzavarják, és ezek az idegrostok mielinjéhez tartoznak.
6. Mi a karnitin biológiai jelentősége?
A karnitin a citoplazmából származó zsírsavak hordozója a mitokondriumokhoz, ahol előfordulnak # 946; -oxidáció. A karnitin hiánya a zsírsavak katabolizmusának lelassulását eredményezi a szövetekben és a szintetikus igényekhez.
Írja le a palmitoil-karnitin képződését. Nevezze meg az enzimet és az osztályt, amelyre utal. Ismeretes egy ritka örökletes betegség, amely csökkenti a karnitin koncentrációját a vázizmokban, hogyan befolyásolja ez a fizikai munkát?
Az elsődleges karnitinhiány 2 formája - myopathia és generalizáció. A myopathiás forma rendszerint gyengeségként jelenik meg gyermekkorban. Klinikailag hasonló a myopathiákhoz és a polimiositissé. A fő tünet a proximális izom növekvő fájdalommentes gyengesége. néhány beteg esetében - súlyos cardiomyopathia.
7. A sejtek melyik részén és mi a magasabb zsírsavak bioszintézise?
A telített zsírsavak teljes szintézisét csak a citoplazma oldható részében végezzük. A zsírsavak szintéziséhez használt szénforrás az acetil-CoA, amely a glükóz bomlása során képződik az abszorpciós időszakban. Így a szervezetbe belépő szénhidrátok feleslegét zsírsavakká, majd zsírokká alakítják át.
Írjon szabályozási reakciót, határozza meg az enzimet és a koenzimet. Az enzim osztály neve.
A malonil-CoA acetil-CoA képződése szabályozó reakció a zsírsavak bioszintézisében.
A zsírsavak szintézisének első reakciója az acetil-CoA átalakítása malonil-CoA-ba. A reakciót katalizáló enzim (acetil-CoA-karboxiláz) ligáznak minősül. Kovalensen kötött biotint tartalmaz (8-36. Ábra). A reakció első szakaszában a CO2 kovalensen kötődik a biotinhoz az ATP energia rovására, a második szakaszban a COO-t acetil-CoA-ra viszik át malonil-CoA formává. Az acetil-CoA-karboxiláz enzim aktivitása meghatározza az összes későbbi zsírsavszintézis reakció sebességét.
. Magasabb zsírsavak szintetizálhatók a szervezetben a szénhidrát-metabolizmus metabolitjaiból. A bioszintézis kiindulási anyaga acetil-CoA. a mitokondriumban kialakult piruvát - a glikolitikus glükóz bomlása. A zsírsavak szintézisének helye a sejtek citoplazmája, ahol magasabb zsírsav szintetáz multienzim komplex van. Ez a komplex hat enzimből áll, amelyek acil transzfer fehérjéhez kapcsolódnak. amely két szabad SH-csoportot (APB-SH) tartalmaz. A szintézis a bicikarbon-fragmensek polimerizációján keresztül történik, amelynek végterméke palmitinsav, egy 16 szénatomos telített zsírsav. A szintézisben részt vevő kötelező komponensek a NADPH (a szénhidrátok oxidálásának pentózfoszfát útvonalának reakciójában keletkező koenzim) és az ATP.
20.1.2. Az acetil-CoA a mitokondriumoktól a citoplazmáig egy citrátmechanizmus segítségével jön (20.1. Ábra). A mitokondriális acetil CoA reagál oxálacetát (-tsitratsintaza enzim), kialakítva citrát keresztül szállított a mitokondriális membrán egy speciális közlekedési rendszer. A citoplazma-citrát reagál HS-CoA és az ATP, ismét szétbontással acetil-CoA és oxálecetsav (enzim - citrát-liáz).
20.1. Ábra. Az acetilcsoportok átvitele a mitokondriumból a citoplazmába.
A zsírsavak szintézisének kezdeti reakciója az acetil-CoA karboxilezése malonil-CoA előállítására (20.2 ábra). Az acetil-CoA karboxiláz enzimet citrát aktiválja, és a magasabb zsírsavak CoA származékai gátolják.
20.2. Ábra. Az acetil-CoA karboxilezésének reakciója.
Ezután az acetil-CoA és a malonil-CoA kölcsönhatásba lép az acil transzfer fehérje SH csoportjaival (20.3. Ábra).
20.3. Ábra. Az acetil-CoA és a malonil-CoA kölcsönhatása acil transzfer fehérjével.
Ezenkívül a képződött termék kondenzációja, dekarboxilezése és redukálása megtörténik (20.4. Ábra).
A reakciótermék kölcsönhatásba lép egy új malonil-CoA molekulával, és a ciklust többször megismételjük, amíg palmitinsav-maradék keletkezik.
A szintézisben részt vevő kötelező komponensek a NADPH (a szénhidrátok oxidálásának pentózfoszfát útvonalának reakciójában keletkező koenzim) és az ATP.
Ne feledje a zsírsavak bioszintézisének főbb jellemzőit a # 946; -oxidáció:
· A zsírsavszintézis elsősorban a sejt citoplazmájában és a mitokondriumok oxidációjában történik;
· Részvétel a CO2 kötődésének folyamatában acetil-CoA-val;
· A zsírsavak szintézisében részt vesz az acil transzfer fehérje és az oxidáció - az A koenzim;
· Az oxidatív zsírsav bioszintézishez NADPH redox koenzimekre van szükség, és a # 946; -oxidáció - NAD + és FAD.
8. Milyen forrásból származik és milyen módon keletkezik acetil-CoA a zsírsavak szintéziséhez?
Acetil-CoA keletkezik a mitokondriumban a piruvátból, a glikolitikus glükóz bomlásából.
Nevezze meg azt a terméket, amelynek formájában az acetil-CoA a mitokondriumokból a citoplazmába behatol.
Acetil-CoA szállított a citoplazmában a mitokondriumok felhasználásával citrát mechanizmus (20.1 ábra). A mitokondriális acetil CoA reagál oxálacetát (-tsitratsintaza enzim), kialakítva citrát keresztül szállított a mitokondriális membrán egy speciális közlekedési rendszer. A citoplazma-citrát reagál HS-CoA és az ATP, ismét szétbontással acetil-CoA és oxálecetsav (enzim - citrát-liáz).
Név két forrás NADPH bioszintetikus magasabb zsírsavak.
A redukált eredményeként az almasav enzim NADPH-t a hidrogén-donort alkalmazzuk a következő reakciókban a zsírsav szintézis. Egy másik forrása a NADPH - oxidatív pentóz-foszfát-reakcióút szakaszában glükóz katabolizmus.
9. Mi zsírsav szintetáz és a zsírsav, amely a végső termék a reakció?
Kialakulása után a malonil-CoA szintézisét zsírsavak továbblép multienzim komplexek - a zsírsav szintáz (palmitoilsintetaze). Ez az enzim két azonos protomerek, amelyek mindegyike rendelkezik egy domén struktúra és rendre, 7 központok különböző katalitikus aktivitást (ábra. 8-37). Ez a komplex egymás megnyújtja zsírsav-maradékot 2 szénatom, amely arra szolgál, mint donor MA-lonil-CoA. A végtermék ezen összetett művelet - palmitinsav, ezért a korábbi neve az enzim - palmitoilsintetaza.
10. Mivel szintetizált zsírsavakból hosszabb, mint a palmitinsav?
A zsírsavak a hosszú szénhidrogénláncot átjut a sűrű belső membránján mitokondrium keresztül karnitin. Karnitin származik az élelmiszer vagy szintetizálható az esszenciális aminosavak lizin és metionin. A karnitin szintézis reakciókban részt a C-vitamin (aszkorbinsav).
Mivel vannak olyan telítetlen zsírsavak? Mi résztvevő enzimek ebben az esetben?
11. Mik a módját, hogy aktiválja az anyagcserét zsírsavak az emésztő időszak, és amely postabsorbtsionnom időszakban? Mi hormonok aktiválják ezeket a folyamatokat?
12. Abból, amit és ahol a test van kialakítva acetecetsavészter? Mi annak biológiai jelentősége? Számítsuk ki az ATP hozama az oxidációs 1 mol és 1 mol acetoacetát # 946-hidroxi-butirát.
13. Abból, amit anyagokat a májban acetil-CoA során előállított éhezés és a cukorbetegség? Miért van az összeg a acetil-CoA oxidáljuk a trikarbonsav ciklus májsejtek ilyen körülmények között kisebb, mint?
14. Hány glükóz molekula és milyen módon kell fordított szintetizálni egy molekula tripalmitoilglitserola?
15. Milyen feltételek mellett növeli zsírsav szintézis?
A. A növekedést a glükóz koncentrációja a vérben étkezés után.
B. csökkentésével inzulin szekréciót.
B. Egy növekedése glukagon szekréció.
G. Ha van felesleges zsírt étel, amit kap.
D. Ha defoszforilezése acetil-CoA-karboxiláz.
16. Jellemezze megváltoztatja cseréjét acetil-CoA a hiány a sejt: biotin; NADPH; oxálacetát.
17. Match minden számozott jóváhagyását a megfelelő választ írni.
1. linolsav A. szintetizált.
az emberi szervezetben acetil-CoA. B. palmitinsav.
2. A zsírsav nem szintetizálódik B. Olajsav.
a szervezetben, akkor kell jönnie G. sztearinsav.
étellel. D. Az arachidonsav.
3. A zsírsav szintetizálódik
egy esszenciális zsírsav
élelemmel.
18. szénhidrátok és közös folyamatainak katabolizmus alkalmazni csere áramköri zsírsav-kicserélődési reakció glicerin és ketontestek. A nyilak jelzik az utat egymásba szénhidrátok és zsírok. Lapozzunk szabályozási enzimek metabolikus utak, azok aktivátorok és inhibitorok. A rendszer alapján mutatják az utat a kialakulása és az acetil-CoA-vá. sejtekben.
Irodalom önálló. # 157; Előadás anyag; (1) - P. 287-297, 308-309; (2) - P. 373-389; (3) - S. 186-198; (4) - 1t. S. 225-237, 287-296, 2m. Pp 287-290, 295-296.