Modern kezelés a betegség Hammam-Rich - a modern diagnosztikai módszerek és a betegségek kezelésére -
Modern kezelés a betegség Hammam-Rich
Akut interstitialis pneumonitis
Idiopátiás rostos fogmedergyulladást. Hamm vagy betegség-Rich [Hamman J. Rich A. 1944] jelentése egy progresszív tüdőfibrózis, alveolitis következtében alakul ismeretlen etiológiájú.
Egyéb formák alveolitis, idiopatikus eltérően fibroziruyu- jelen ismert külső okok.
Epidemiology. A betegség ritka.
A legtöbb országban, amely 2-3 eset jut 100 ezer. Inhabitants évente.
Az etiológia ismeretlen.
Lehetséges, hogy az immunrendszer patogenezisében meghibásodása közé idiopathiás fibrózisos alveolitis allergiás reakció a III típusú és a IV.
Pathology. Morfológiai változások a korai stádiumú betegség vagy amikor az akut formában, amelyet egy túlsúlya tünetei alveolitis: intersgvdiya ödéma és infiltrációját interalveoláris septumok mononukleáris sejtek és neutrofil sejtek eredményező zavar a szerkezet és a funkció a szomszédos szerkezetek - és az alveoláris belhámborításon. A végeredmény egy fibrózis alveolitis mezhalveolyarnyh falak, kombinált bronchiolitis obliterans és a kollagén gallér körül kapillárisok.
Lokalizáció ismertetett folyamat alapvető mechanizmusa légzési funkció rendellenességei, idiopátiás fibrózisos alveolitis - csökkentett diffúziós kapacitás a tüdő.
A klinikai képet. A nők érintettek 3-szor gyakrabban, mint a férfiak.
Körülbelül 1/3 idopatichesky rostos fogmedergyulladást kezdődik akutan, a kialakuló láz, légszomj, száraz köhögés.
A többi beteg fokozatosan romló légszomj, száraz köhögés, fáradtság.
A progresszió nehézlégzés és tachycardia, cyanosis nő.
Majdnem 50% -a a betegek tüneti Bamberger-Marie.
Ha ütős kiderült lerövidítése az ütős hangzás át a területet a legnagyobb vereség. belégzési és kilégzési fázis lerövidül.
Több mint a fele a betegek auscultated hangzatos crepitus, amely hasonlít a pattogó celofán.
Ha egy vérvizsgálattal mutatható leukocytosis, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, Dysproteinemia, hiper-y-globulinemiya.
A röntgendiffrakciós vizsgálatok által meghatározott megnövekedett pulmonális atelectasia és discoid váltakozó durva minta deformációja pulmonáris minta ( „darázsfészkek”) vagy mennyiségének csökkenése érintett frakciót.
A tanulmány a légzésfunkció kiderült, hogy jelentősen csökkent diffúziós kapacitás a tüdő viszonylag kis változások az egyéb paramétereket.
A kritériumok a diagnózishoz. A diagnózis megerősítésére van szükség szövettani vizsgálat a biopszia a tüdő.
A differenciáldiagnózis végezzük exogén alveolitis, tüdő metasztatikus tumoros léziók és a disszeminált pulmonalis tuberkulózis.
A kezelés. Elismerve a betegség korai szakaszában, a prevalenciája ödéma, a interalveoláris septumok látható kortikoszteroidok (prednizolon 40-50 mg / nap) 3-10 napon keresztül, majd fokozatosan, 6-8 hónap, a dózis csökkentését, hogy a támogató (2, 5-5 mg prednizon naponta) át tartott a teljes kezelési időtartama 18-20 hónap.
Tekintettel a nyilvánvaló agresszív immunrendszer sérült tüdő parenchyma (magas CEC szintek, lg, autoAB) kijelölik azatioprin 150 mg / nap, a fokozatos csökkenése a napi dózis 50 mg-ra, amelyek megtartják legfeljebb 2 év. Lépésben intersticiális fibrózis, a kis dózisú kortikoszteroidok (prednizolon 15-20 mg naponta) kapcsolunk D-penicillamin, akiket a program: 1. hét - 0,3 g / d; 2. - 0,6 g / nap; 3. - 1,2 g / d; Ezután az adagok csökkentése a fordított sorrendben, azzal megőrzése a fenntartó dózis (0,15-0,3 g / d) legfeljebb 2 év.
Néhány kilátások vannak összekötve, hogy tisztázzuk az oka a betegség. Gondoskodás javítására nagyban meghatározza tisztázása a betegség mechanizmusának, különösen a szerepe alveoláris makrofágok, generál különböző pro- és anti-inflammatorikus citokinek.
Valószínűleg irányuló terápia racionálisabb „kezelése” a citokinek lesz az új alapja terápiás programok fibrózisos alveolitis.
Progresszív lefolyású és rossz prognózisú iliopaticheskogo rostos fogmedergyulladást.
Hiánya a terápia hatékonyságának teszi számunkra, hogy tulajdonítani a betegség számának jelzések a tüdő transzplantáció.
Megelőző karbantartás nem fejlődött.
Jóslás: a következő - kedvezően korai diagnózis és alkalmazása kóroki kezelés távoli - kedvezőtlen, hiszen az élettartam a betegek kevesebb, mint 6 éve.